Testarea funcției pulmonare
Testarea funcției pulmonare poate fi de o importanță deosebită atunci când se evaluează persoanele cu boli pulmonare restrictive și această fiziologie restrictivă este cea care tinde să predomine în problemele pulmonare intrinseci asociate cu OI. Există tendința de a exista două „niveluri” de testare a funcției pulmonare disponibile pentru clinician. Primul este spirometria, măsurarea fluxului și a volumului maxim de aer expirat, care poate fi efectuată cu un echipament simplu, adesea în cadrul unui cabinet. Al doilea este tipul de testare care este disponibil într-un laborator de testare a funcției pulmonare din spital sau independent. În acest cadru, se pot face măsurători mai complete ale fiziologiei pulmonare, precum și teste specializate, cum ar fi testarea exercițiilor fizice simple și extinse, măsurarea presiunii-volumului, studii ale somnului și măsurarea presiunii vasculare cardiace drepte, în funcție de capacitățile unui anumit laborator de funcție pulmonară.
Diagnosticul problemelor pulmonare la un pacient cu OI necesită adesea o testare completă a funcției pulmonare, inclusiv spirometrie, volume pulmonare și măsurarea difuziei gazelor, denumită de obicei capacitate de difuzie în SUA. În general, spirometria singură este rezervată pentru monitorizarea de urmărire, deși în unele afecțiuni pulmonare, spirometria singură poate fi insuficientă chiar și pentru vizitele de urmărire.
În timp ce testarea funcției pulmonare poate fi importantă în OI, la sugari și pacienții tineri și la cei cu forme mai severe de OI testarea poate prezenta dificultăți unice. Măsurarea funcției pulmonare este standardizată în funcție de înălțimea, vârsta, sexul și rasa unui individ. La indivizii cu statură mică, surogatul obișnuit pentru înălțime este brațul, dar fracturile pot împiedica chiar și această soluție de rezervă. Astfel, o imprimare generată pe calculator a testului funcției pulmonare poate interpreta un test al funcției pulmonare ca fiind anormal la un pacient sănătos, dar de talie mică, sau ca fiind normal la o persoană cu o boală relativ severă. Cea mai directă metodă de corectare a acestei probleme este de a obține testarea funcției pulmonare de bază de îndată ce o persoană cu OI este suficient de mare pentru a efectua testele cu acuratețe și reproductibilitate, de obicei în adolescență. Deși există teste care pot evalua funcția pulmonară la populația pediatrică, acestea tind să fie destul de specializate și nu sunt disponibile în general.
După ce se are o linie de bază stabilă și reproductibilă, modificările funcției pulmonare pot fi evaluate în timp. Este bine acceptat faptul că, după aproximativ 20 de ani, funcția pulmonară a tuturor tinde să scadă. Factorul major care afectează ecuațiile de predicție pentru funcția pulmonară normală este vârsta. Astfel, ca exemplu, să analizăm capacitatea vitală forțată (CVF), cantitatea de aer pe care o persoană este capabilă să o expire pornind de la vârful unei inspirații maxime și expirând cât mai puternic posibil până când nu mai poate fi expirat aer. Dacă unui individ fără semne de boală pulmonară și cu statură mică din cauza OI i se măsoară FVC, spirometrul va raporta acest rezultat ca număr de litri de aer expirat și va prezenta un număr care echivalează cu procentul pe care îl reprezintă acest număr în comparație cu normalul prezis pentru înălțimea, vârsta, sexul și rasa acestui pacient. Dacă înălțimea individului este folosită în acest calcul, procentul prezis va fi probabil mai mare de 100%; adică s-ar fi așteptat ca acesta să aibă plămâni relativ mici din cauza înălțimii mici, iar faptul de a avea plămâni de dimensiuni normale sau aproape normale ar „încurca” acest calcul. Dacă în locul înălțimii ar fi fost folosită anvergura brațelor, iar individul ar fi avut o lungime normală a brațelor, valoarea procentuală prezisă ar putea fi mai mică de 100%, deoarece, chiar dacă plămânii erau relativ normali, arhitectura toracică ar putea fi compromisă ca o componentă a staturii lor mici.
Când se efectuează teste de urmărire pentru individul nostru de exemplu, cheia este comparația cu testele anterioare. Dacă FVC este în scădere, de exemplu, acest declin ar putea fi semnificativ sau ar putea fi pur și simplu declinul așteptat al funcției pulmonare asociat cu îmbătrânirea. O modalitate de a judeca semnificația unei schimbări este să vă uitați la valoarea procentuală prognozată. Dacă FVC a fost de 120% din normalul prezis în urmă cu 2 ani și, în ciuda unei scăderi a valorii absolute a FVC la testarea actuală, procentul prezis rămâne la 120%, se poate presupune că scăderea a fost scăderea așteptată din cauza pierderii funcției pulmonare legate de vârstă. Dacă, pe de altă parte, procentul prezis este acum de 100%, acest lucru ar fi îngrijorător, sugerând că pierderea volumului expirat a fost mai gravă decât ar putea fi explicată de vârstă.
Atunci, în ciuda inexactităților pe care procentul calculat al normalului prezis le poate prezenta la populația cu OI și a dificultăților de a decide care anomalii ale funcției pulmonare sunt reale și care sunt calcule greșite, urmărirea longitudinală a acestor valori este cea care oferă o modalitate de monitorizare a funcției pulmonare la populația cu OI.
Am folosit CVF în exemplul de mai sus, dar spirometria oferă o altă măsură importantă, volumul expirator forțat în 1 secundă sau VEF1. Această valoare reprezintă cantitatea de aer expirat în timpul primei secunde a manevrei FVC. Cei cu o funcție pulmonară normală expiră aproximativ 80% din respirație în prima secundă a unei expirații forțate. În mod clasic, persoanele cu probleme pulmonare restrictive, fie din cauza unei boli pulmonare intrinseci, fie din cauza unor anomalii ale peretelui toracic, au o reducere simetrică a FVC și FEV1. În cazul în care afectarea FEV1 este disproporționată față de afectarea FVC sau există un FEV1 scăzut cu un FVC normal, acest lucru este sugestiv pentru obstrucția fluxului de aer. Boala pulmonară obstructivă tinde să reducă rata de expirație, adesea cu un efect mic sau fără efect asupra volumului total de aer expirat, cel puțin atunci când obstrucția este relativ ușoară.
Când fiziologia obstructivă este prezentă la un pacient cu OI, și în funcție de contextul clinic, este uneori important să se diferențieze obstrucția căilor respiratorii mari, cum ar fi din cauza unei trahee tortuoase sau încovoiate, traheo- sau laringomalacie, sau o masă a căilor respiratorii superioare, de obstrucția căilor respiratorii mici, așa cum se observă în boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) și în astm. Mai multe abordări pot ajuta la diferențierea localizării obstrucției, deoarece tratamentul poate fi diferit în funcție de cauză. Obstrucția mare a căilor respiratorii tinde să provoace modificări ale graficului debit-volum, cu plafonarea debitului fie în timpul expirației, fie atât în timpul expirației, cât și în timpul inspirației (figura 35.1). Evaluarea radiologică poate ajuta, de asemenea, la diferențierea locului obstrucției.
Figura 35.1. Exemple de relații debit-volum la indivizi cu debite normale, debite expiratorii reduse din cauza unei boli pulmonare obstructive și debite expiratorii și inspiratorii reduse din cauza unei obstrucții extratoracice fixe. În acest tip de grafic, debitul expirator este pozitiv, iar cel inspirator este negativ. Fiecare buclă reprezintă un singur ciclu de inspirație și expirație.