Hiperparatiroidismul (HPT) poate fi primar, secundar sau terțiar. Cauzele HPT primare sunt împărțite din punct de vedere patologic în adenoame (85%), hiperplazie (15%) și carcinoame (<1%) . HPT primară se caracterizează printr-un nivel ridicat al calciului și un nivel normal sau scăzut al fosfaților . Resorbția osoasă este o caracteristică diagnostică a HPT, resorbția subperiostală de-a lungul aspectelor radiale ale falangelor medii ale degetelor arătător și mijlociu fiind o constatare patognomonică (Fig. 1). Semnul de sare și piper al craniului poate fi observat din cauza resorbției osoase generalizate cu zone focale de resorbție, care pot fi contopite cu scleroză peticulară . Tumorile brune reprezintă o componentă a bolii metabolice osoase recunoscute ca osteită fibroasă chistică și sunt o manifestare tardivă a HPT severă care afectează mai ales oasele corticale . În ciuda numelui lor, tumorile brune reprezintă mai degrabă un proces osos reparator decât un adevărat neoplasm . Ele sunt de obicei descoperite întâmplător, cu toate acestea, pot compromite structurile adiacente și se prezintă cu dureri, neuropatii și mielopatie . Tumorile brune pot apărea oriunde în schelet, cu toate acestea, localizările preferențiale sunt pelvisul, coastele, clavicula și oasele capului (în special mandibula) .
Bombarea mandibulei a fost prima manifestare la pacientul nostru. Ortopantomograma a evidențiat o mandibulă cu aspect de marmură, analizele histologice și microbiologice au diagnosticat un granulom mandibular cu celule gigante fără osteomielită, dar parathormonul seric excepțional de ridicat (1487pg/mL), hipercalcemia, hipofosfatemia și hipercalciuria au confirmat HPT primară. După ce s-a efectuat imagistica (descrisă mai sus), adenomul paratiroidian drept a fost ulterior îndepărtat chirurgical și verificat histologic. După intervenția chirurgicală, pacientul a fost tratat cu succes pentru sindromul osului flămând.
Tratamentul definitoriu al HPT primar depinde de îndepărtarea chirurgicală a cauzei subiacente . Tratamentul tumorilor brune se bazează pe managementul hiperparatiroidismului . Leziunile osoase de obicei se micșorează și se osifică, cu toate acestea, rareori, când durerea persistă, este necesară enuclearea chirurgicală .
Deși cazurile severe de HPT primară sunt excepționale, ar trebui cu siguranță să fie inclusă în diagnosticul diferențial al leziunilor osoase litice multiple, în special la pacienții fără boală de bază cunoscută.
.