Teksasin lastensairaalan sepelvaltimoiden anomaliatutkimusohjelma (CAAP, Coronary Artery Anomalies Program) on monialainen tiimi, joka on omistautunut sepelvaltimoiden anomalioista kärsivien potilaiden arvioinnille ja hoidolle, erityisesti sepelvaltimon anomaalinen aorttalähde (AAOCA) ja sydänlihassilta. Ohjelma perustettiin joulukuussa 2012, ja se hoitaa satoja potilaita ja perheitä, joihin tämä sairaus vaikuttaa. Ohjelman tavoitteisiin kuuluu prospektiivinen tiedonkeruu, potilaiden rekisteröinti rekisteriin, joka edistää ymmärrystämme sepelvaltimoiden poikkeavuuksista ja auttaa meitä tarjoamaan kokonaisvaltaista lähestymistapaa potilaille ja perheille, jotka hakevat meiltä ohjausta.
Mikä on anomaalinen sepelvaltimon aorttalähteestä johtuva poikkeavuus (Anomalous aortic origin of a coronary arteria, AAOCA)?
Sepelvaltimot (coronary arteries, sepelvaltimoiden valtimot) ovat verisuonet, jotka saavat alkunsa aortasta (kehon suurimmasta verisuonenmuodostumasta) ja jotka huolehtivat verenkuljetuksesta ja veren saannista ja hapen kuljettamisesta sydämelle. Päävaltimoita on yleensä kaksi: vasen ja oikea sepelvaltimo. Verisuonet lähtevät yhdestä kolmesta aortan ulokkeesta, joita kutsutaan Valsalvan sivuonteloiksi.
Anomaalinen sepelvaltimon aorttalähde (Anomalous aortic origin of a coronary artery, AAOCA) on synnynnäinen (syntymähetkellä esiintyvä) sydänperäinen poikkeavuus, jossa aortasta lähtevän sepelvaltimon lähde tai kulku on epätyypillinen.
AAOCA on toiseksi yleisin äkillisen sydänkuoleman (SCD) syy nuorilla urheilijoilla Yhdysvalloissa.
Henkilöt, joilla on AAOCA, voivat olla täysin oireettomia, kuten jopa 50 %:ssa tapauksista tai useammassa, ja häiriön ensimmäinen ilmenemismuoto voi olla äkillinen sydänpysähdys (SCA) tai äkillinen sydänkuolema (SCD). Toisille voi kehittyä oireita, jotka johtavat tähän diagnoosiin lääketieteellisen arvioinnin yhteydessä.
AaOCA:n tyypit
Oikeanpuoleisessa kuvassa on esitetty tavanomaiset AAOCA:n tyypit, joita arvioimme ja hoidamme ohjelmassamme, muun tyyppisten poikkeavuuksien, kuten sydänlihassillan, ohella.
Vasemmalla olevassa kuvassa on kuvattu AAOCA:n tyyppejä, jotka kulkevat verisuonten välisesti. Interarteriaalinen kulku on tila, jossa sepelvaltimo kulkee kahden suuren valtimon – aortan (valtimo, joka vie veren kehoon) ja keuhkovaltimon (valtimo, joka vie veren keuhkoihin happea saamaan) – välissä.
Grafiikassa näytetään anomaaliset sepelvaltimot, joilla on interarteriaalisen kulun lisäksi myös intramuraalinen kulku. Intramuraalinen kulku on tila, jossa sepelvaltimon alkuosa on kasvanut aortan seinämän sisään, ja se voi lisätä riskiä iskemialle eli sydänlihaksen heikentyneelle verenkierrolle.
Erityinen AAOCA-tyyppi on sellainen, johon kuuluu intraseptikaalinen kulku, mikä tarkoittaa, että poikkeava sepelvaltimo kulkee sydänlihaksen sisällä tietyn pituisen matkan ennen kuin se nousee pintaan sydämestä. Potilaat voivat olla oireettomia (ilman oireita), mutta joillakin voi esiintyä oireita.
Lapsesi klinikkakäynnin aikana kardiologian erikoislääkäri käy läpi (hyvin yksityiskohtaisesti), minkä tyyppinen AAOCA lapsellasi on.
Kuva yllä: Vasemman sepelvaltimon
TT-kuva, jossa on intraseptalinen kulku
.