Bakgrund: En 43-årig kaukasisk man kom till dermatologkliniken med en ettårig historia av ett kliande utbrott över armar, hals och bröst. Aktuella steroider och antihistaminer gav begränsad lindring. Han beskrev också ledvärk och stelhet i händer och knän under samma period. En reumatologisk konsultation avslöjade symtom på polyartikulär symmetrisk arthralgi i små leder och knän utan att det fanns några typiska kännetecken för inflammation som svullnad, stelhet eller dygnsvariation. Han beskrev också att han hade genomträngande nattsvettningar. En behandling med Naproxen och Prednisolon förbättrade hans ledbesvär avsevärt. Han var före detta rökare utan någon annan betydande samsjuklighet, yrkesmässig exponering eller familjehistoria.
Metoder: Undersökningen visade multipla, diskreta, glänsande, fasta papler och små knölar över kinderna, halsen, ovanför ögonbrynen och på periunguala ställen. Erytem runt halsen, multipla xanthelasmer och en varm måttlig vänster knäutgjutning förekom. Systemisk undersökning var i övrigt normal. Den initiala differentialdiagnosen omfattade amyloidos, sarkoidos, dermatomyosit och kutan mucinos.
Det söktes ytterligare bekräftande tester: ACE var lätt förhöjt (80 μl) i övrigt var blodproverna okej, inklusive: FBC, kreatinin, LFTs, CRP, ESR, CK, hepatit screening, HIV, ANCA, ANA, dsDNA, ENA, komplement, CCP, RF och urat. Totalkolesterolet var 5,4 och triglyceriderna 1,9. Röntgenbilder av händer och knän var normala.
CT av thorax, buk och bäcken visade inga tecken på malignitet.
En 6 mm stansbiopsi från den bakre delen av halsen visade en epidermal collarette som omslöt ett omskrivet kluster av mononukleära och multinukleära histiocyter med eosinofil slipad glascytoplasma. Detta är diagnostiskt för multicentrisk retikulohistiocytos (MRH).
Resultat: Minskning av orala steroider med kombinationsbehandling av hydroxiklorokin 200 mg dagligen och metotrexat 15 mg per vecka påbörjades med god effekt. Erytem, artralgi och systemisk upprördhet avvecklades med utplattning av knölar och papler. Hans symtom flammade upp när behandlingen med orala steroider var avslutad, vilket krävde en upptrappning av metotrexatdosen till 20 mg per vecka. Han förblev stabil på denna behandling tills han fick zikavirus, vilket gjorde det nödvändigt att tillfälligt avbryta DMARDs.
Slutsats: MRH är en sällsynt systemisk sjukdom som kännetecknas av papulonodulära hudlesioner i ett korallpärlmönster. Hälften av de drabbade utvecklar en svår, destruktiv polyartrit. I sällsynta fall kan det förekomma systemisk involvering inklusive av luftvägarna, levern och mjälten. Etiologin är okänd. Cirka 25 % av fallen är förknippade med malignitet och patienterna bör undersökas vid diagnosen. Behandlingen sker vanligen med steroider och metotrexat, men cyklofosfamid kan krävas för att kontrollera den destruktiva artrit. Det finns fallrapporter om anti-TNF-behandling som använts med god effekt.
MRH är en sällsynt men viktig differentialdiagnos av utslag och ledvärk. Snabb och aggressiv behandling krävs för att förhindra destruktiv artrit. Drabbade individer bör övervakas för tecken på systemisk inblandning och malign sjukdom.
Oppenbarhetsförklaring: Författarna har inte deklarerat några intressekonflikter.