ACAT1-genen ger instruktioner för att tillverka ett enzym som finns i cellernas energiproducerande centra (mitokondrier). Detta enzym spelar en viktig roll för att bryta ner proteiner och fetter från kosten. Specifikt hjälper det till att bearbeta isoleucin, en aminosyra som är en byggsten i många proteiner. Detta enzym är också involverat i bearbetningen av ketoner, som är molekyler som produceras när fett bryts ner i kroppen.
Under nedbrytningen av proteiner ansvarar ACAT1-enzymet för ett steg i bearbetningen av isoleucin. Det omvandlar en molekyl som kallas 2-metyl-acetoacetyl-CoA till två mindre molekyler, propionyl-CoA och acetyl-CoA, som kan användas för att producera energi.
Enzymet ACAT1 utför det sista steget i ketonnedbrytningen (ketolys) under bearbetningen av fetter. Enzymet omvandlar en molekyl som kallas acetoacetyl-CoA till två molekyler acetyl-CoA, som kan användas för att producera energi. I levern utför enzymet också denna kemiska reaktion i omvänd riktning, vilket är ett steg i uppbyggnaden av nya ketoner (ketogenes).