Introduktion
Bröstvävnad härstammar från den embryonala ektodermen. Den så kallade mjölklinjen sträcker sig från axillan till den mediala aspekten av ljumsken.1 Under embryogenesen genomgår denna vävnad en spontan regression utom i bröstregionen, där den ger upphov till bröst hos vuxna.
När regressionen av rester av mjölklinjen inte sker utanför bröstregionen kan accessoriska bröststrukturer uppstå. Dessa observeras oftast i axillarregionen och endast sällan på en vulvarplats.1
Fallrapport
Vi rapporterar fallet med en 24-årig kvinna som bedömdes vid ett besök på dermatologiavdelningen för vulvarsvullnad som hade börjat 2 år tidigare och blivit progressivt värre under de 6 månaderna före besöket. Initialt hade patienten setts på gynekologiavdelningen, där en preliminär diagnos av lipom ställdes och vaksam väntan angavs.
Patienten hade ingen personlig eller familjehistoria av liknande lesioner. Hon hade aldrig varit gravid och den progressiva tillväxten av lesionen var inte kopplad till hennes menstruationscykel även om hon under premenstruationen beskrev en spänd känsla som försvann vid menstruation. Hennes enda samtidiga medicinering var ett oralt preventivmedel (etinylestradiol och klormadinonacetat), som hon hade tagit i 4 år.
Den kliniska undersökningen visade en subkutan massa som mätte 1,5 cm i diameter som var palpabel men knappt synlig, elastisk och rörlig, och som inte var vidhäftad till de djupa lagren (fig. 1). Den överliggande huden var normal. Patienten rapporterade mild smärta vid palpation. Inga förstorade lymfkörtlar upptäcktes i ljumskregionen.
Subkutan massa i vänster labium majus (accessoriskt bröst).
Lesionen exciderades (enukleation) med patienten under lokalbedövning och sedering. Under det kirurgiska ingreppet observerades att massan upptog hela labium majoris och sträckte sig djupt och mätte 4,5 cm×2,5 cm×2,5 cm, mycket större än vad man trodde vid den första undersökningen.
Makroskopisk undersökning avslöjade en starkt vaskulariserad nodulär lesion som liknade en tumör, med polylobulerad äggformig morfologi och en tunn fibrös pseudokapsel. Sektion visade en homogen rosa-brun elastisk yta av fibröst utseende utan nekrotiska foci (fig. 2). Histologisk undersökning visade en väl avgränsad okapslad lesion (fig. 3) som bestod av bröstvävnad med lätt dilaterade duktala lumina belagda med ett dubbelt lager av epitel- och myoepitelceller. Man observerade också en lokal apokrin metaplasi i det dukala epitelet. Strukturen hos den lobulära populationen var bevarad. Stroma var fibröst och starkt vaskulariserat (fig. 4).
Makroskopisk bild av den exciderade lesionen.
Panoramamikroskopisk bild av lesionen (hematoxylin-eosin, originalförstoring ×10).
Mikroskopisk bild, detalj av bröstvävnadens acini och dukter (hematoxylin-eosin, originalförstoring ×10).
Ett ultraljud i buken gjorde det möjligt för oss att utesluta associerade missbildningar, och en gynekologisk undersökning avslöjade inte några betydande fynd. Utfallet 2 månader efter operationen var tillfredsställande. Inga andra lesioner upptäcktes i mjölklinjen eller i vulvan.
Diskussion
Accessoriska bröstkörtlar uppstår när rester av mjölklinjen utanför bröstregionen misslyckas med att regrediera. Dessa avvikelser förekommer oftare hos kvinnor än hos män och är i allmänhet sporadiska, även om familjära former också har rapporterats.2 Olika delar av kroppen kan vara involverade, men axillan är den vanligaste platsen och står för 60-70 % av fallen. Vulvära eller suprapubiska engagemang är extremt sällsynt och få fall har hittills rapporterats (tabell 1).2
Översyn av hittills publicerade fall av vulvära accessoriska bröst utan associerad tumör.
| Fall | Klinisk manifestation | Ålder | Objektsort | Referens | Behandling | |
| 1 | Progressivt, smärtsam ökning i storlek | 18 | I barnafödande ålder, nulliparus | Vänster pubis | Hong et al.2 | Excision |
| 2 | Periodisk ökning av storleken som sammanfaller med menstruationscykeln, mjölkavsöndring och övertalig bröstvårta | 17 | I barnafödande ålder, nulliparus | Högre pubishål | Mak et al.7 | Excision |
| 3 | Progressiv ökning av storleken till 2 cm | 45 | Postmenopausal, nulliparus | Vänster labium minus | England8 | Excision |
| 4 | Storleksökning under graviditeten | 31 | I barnafödande ålder, multipares | Abdominell, bilateral axillär, och höger vulva | Pathak och Preston1 | Excision |
| 5 | Storleksökning under premenstruell tid och avtar med menstruation | 41 | Inte rapporterat | Högre periklitoral | Duvvur et al.9 | Excision |
| 6 | Smärtsam ökning av storleken under graviditeten och försvann när amningen var avslutad | 31 | I barnafödande ålder, multipares | Högre labium majus | Bardsley och Petterson10 | Excision |
| 7 | Storleksökning under dräktigheten och mjölkavsöndring under postpartum. Överflödig bröstvårta. | 20 | I barnafödande ålder, primigravida | Vänster perineal | Basu et al.11 | Excision |
| 8 | Ökning av storleken under graviditeten | 30 | I barnafödande ålder, multiparvuxna | Bilateralt på stora blygdläpparna | Kapila et al.12 | Vaksam väntan |
| 9 | Vulvodynia från 10 års ålder | 53 | Postmenopausal. | Bilateral på labia majora och subklitoral | Cobellis et al.13 | Excision |
| Ingen sexuella relationer eller tidigare graviditeter | ||||||
| 10 | Ökning av storleken under amning | 29 | I barnafödande ålder, multiparous | Vänster periklitoral | Reeves och Kaufman14 | Excision |
| 11 | Smärglös ökning av storleken under dräktigheten | 29 | I barnafödande ålder, multiparösa | Bilateral på labia majora | Levin och Diener15 | Partiell vulvektomi |
Lesioner blir symtomatiska under menarche, graviditet och amning. Cykliska fluktuationer kan uppstå och sammanfaller med menstruationen. Under graviditet och amning kan lesionerna öka i storlek och laktussekretion kan förekomma.
Benigna patologiska förändringar som fibroadenom,3 fibrocystiska förändringar, phyllodes tumör och intraduktala papillom har rapporterats. Maligna lesioner som karcinom, adenokarcinom och sarkomatös degeneration har också rapporterats, även om det inte finns några belägg för att dessa förändringar är mer frekventa i accessoriska bröst.2 Förekomsten av polythelier har också förknippats med missbildningar och tumörer i urogenitala trakten.4,5
Histopatologin för dessa lesioner visar körtlar med ett typiskt kuboidalt epitelfoder, inbäddade i ett fibröst stroma med en myoepithelial komponent. Mammaparenkym och en areola och bröstvårta kan också förekomma. För närvarande skiljer man mellan ektopisk bröstvävnad och mammareliknande anogenitala körtlar, som är lokaliserade på en mer medial plats nära labia minora.6 Dessa strukturer är enklare och förekommer i större antal.
För vulvarlesioner innefattar differentialdiagnosen vulvarkarcinom, Bartholin-körtelsjukdomar, epidermal cysta och cruralbråck. Cykliska förändringar i storlek med menstruation eller uppkomsten av kliniska manifestationer under graviditet eller amning stöder diagnosen av ett accessoriskt bröst och är vanligtvis orsaken till patientens besök. En progressiv ökning av storleken på grund av uppkomsten av associerade neoplasmer är också en vanlig anledning till att söka vård. En histopatologisk undersökning är obligatorisk för att bekräfta den kliniska diagnosen och för att utesluta förekomsten av en neoplasm. Ultraljud kan användas för att bedöma om det finns associerade missbildningar eller massor i urin- och könsorganen.
I det aktuella fallet hade patienten aldrig varit gravid eller ammad och den histopatologiska studien visade accessorisk bröstvävnad utan någon associerad neoplasm. Till skillnad från de flesta fall som rapporterats i litteraturen var tillväxten av lesionen progressiv utan något uppenbart samband med neoplastiska förändringar eller den orala preventivmedelsbehandlingen som påbörjats några år tidigare. Detta är därför ett sällsynt fall av ett vulvärt accessoriskt bröst som presenterades hos en 24-årig kvinna som en subkutan massa av okänt ursprung där det inte fanns någon tydlig hormonell utlösare eller tumör inblandad i den plötsliga tillväxten. Differentialdiagnosen av vulvarlesioner bör inkludera denna enhet. Själva lesionen bör excideras på grund av risken för malign omvandling av den ektopiska vävnaden.
Intressekonflikter
Författarna deklarerar inga intressekonflikter.