Akut ischemisyndrom i ryggmärgen

Akut ischemisyndrom i ryggmärgen är ovanligt, men det uppträder vanligen med djupa neurologiska tecken och symtom, och prognosen är dålig.

Epidemiologi

Akut ryggmärgsischemi-syndrom utgör endast 5-8 % av akuta myelopatier 4,5 och <1 % av alla stroke 7. Demografin för de drabbade individerna återspeglar den underliggande orsaken, även om det i allmänhet förekommer två toppar med olika etiologier. I barndomen beror de flesta fall på trauma eller hjärtmissbildningar 5. Vuxna däremot tenderar att drabbas senare i livet, och när en orsak identifieras är det vanligen resultatet av ateroskleros och relaterade komplikationer (t.ex. thorako-abdominellt aortaaneurysm, tromboembolism) 5.

Klinisk presentation

Majoriteten av patienterna utvecklade symtom snabbt, med maximal symtomatologi uppnådd inom 12 timmar för >50% av patienterna och inom 72 timmar för den stora majoriteten av patienterna 1,5.

Initiala symtom inkluderar svår ryggsmärta (60-70%), förlust av blås- och tarmkontroll (60%) och tarmkontroll (40%) 4,5. Kanske lite kontraintuitivt, med tanke på att den främre ryggmärgen är vanligast drabbad, är det första symtom som uppmärksammas oftare sensoriskt (60 %) 4.

Och även om den exakta karaktären på den neurologiska funktionsnedsättningen beror på mönstret och graden av involvering, är funktionsnedsättningen i allmänhet plötslig och allvarlig med en oförmåga att gå på grund av paraplegi och parapares med quadriplegi eller tetraplegi som ses hos patienter med skador i den högre delen av ryggmärgen. Nästan alla patienter har en viss sensorisk störning, och majoriteten av patienterna behöver urinkateterisering 1.

Mönstret av neurologisk funktionsnedsättning kan delas in i ett antal separata enheter, även om det finns stor variation i nomenklaturen och beskrivningen av dessa mönster i litteraturen. Ett kanske något förenklat tillvägagångssätt, men som de flesta håller med om, delar in ryggmärgsinfarkter i två vanliga mönster beroende på vilken ryggmärgsartär som är involverad 4,5:

• anterior spinal artery syndrome (vanligast)
  • bilateralt (på grund av en enda anterior spinal artär i mittlinjen)
  • förlamning under den drabbade nivån (initialt slapp; senare spastisk)
  • sjuk- och temperaturförlust
  • relativt sparad proprioception och vibrationer (dorsalkolumner)
  • inkomplett
    • anterior horns syndrom
    • man-in-the-Barrel syndrome if cervical 5
• posterior spinal artery syndrome
  • vanligtvis unilateralt (på grund av parade posterior spinal arteries)
  • komplett känselbortfall vid skadans nivå
  • proprioception och vibrationsbortfall under nivån
  • minimal, typiskt övergående, motoriska symtom

Det finns ett antal mindre vanliga presentationer, som varierar mycket i terminologi, inklusive 5:

• central ryggmärgsinfarkt (ofta resultatet av svår hypotoni)
• sulcal artery syndrome (resulterar i en partiell Brown-Séquard-syndrom)
• komplett transversal ryggmärgsinfarkt (även kallad transversal medullär infarkt)

Patologi

Etiologi

De allmänna orsakerna inkluderar 1,4,5:

• idiopatisk (vanligast)
• atheroskleros (~33%) 4
  • aortisk patologi
    • aortiskt aneurysm
    • aortisk trombos
    • aortisk dissektion
    • aortakirurgi/intervention
  • vertebralartärdissektion/ocklusion
  • ateroskleros av kärl som försörjer ryggmärgen direkt
• trauma, e.t.ex. knivhuggning
• andra sällsyntare rapporterade orsaker 4
  • kardiell embolism
  • fibrokartilaginembolism
  • Caisson-sjukdom: dekompressionssjuka vid dykning
  • koagulopati och hematologiska störningar (t.ex. sicklecellsjukdom)
  • spinal arteriovenösa missbildningar
  • systemisk hypotension
  • epiduralanestesi
  • bestrålning.inducerad vaskulopati
  • vaskulit inklusive kokain
  • sympatektomi
  • gastrektomi
  • esofagektomi

Det är värt att notera att oavsett om det rör sig om kronisk degenerativ förändring av nacken, med osteofyter eller diskprotrusioner som komprimerar navelsträngen, är en underliggande orsak till akut ischemi i ryggmärgen är kontroversiell 4.

Radiografiska kännetecken

MRI är den gyllene standarden vid avbildning av ryggmärgen och bör tas fram hos alla patienter med misstänkt ryggmärgsinfarkt, inte bara för att bekräfta diagnosen, utan kanske ännu viktigare för att utesluta andra lättare behandlingsbara orsaker till ryggmärgsnedsättning (t.ex. kompression).

MRI

Kännetecknet på en ryggmärgsinfarkt är närvaron av onormal T2-signal i ryggmärgen, vars mönster beror på territoriet.

Diffusionsviktad avbildning är en utmaning i ryggraden, till stor del på grund av fysiologisk CSF-flödesinducerad artefakt, men kan visa begränsad diffusion, används i allt större utsträckning 2-3.

I den akuta fasen kan även ryggmärgen förefalla expanderad på grund av ödem.

Antersta ryggmärgsartären

Involvering av den främre ryggmärgsartären utgör majoriteten av fallen, och den främre och centrala delen av ryggmärgen är involverad, oftast bilateralt. I många fall är de främre horncellerna primärt involverade och uppvisar framträdande hög T2-signal som resulterar i pennliknande hyperintensiviteter som sträcker sig över ett antal nivåer. På axial avbildning visas detta som två ljusa punkter, det s.k. uggleögonutseendet 1.

Den centrala involveringen kan vara mer omfattande än så och omfatta inte bara den grå substansen utan även den centrala vita substansen, och endast en tunn kant av den omgivande perifera vita substansen sparas 1.

I vissa fall uppvisar den intilliggande kotkroppen infarkt, även om detta inte är ett vanligt fynd 5,7.

Posterior spinal artery

I vanliga fall är involveringen av de bakre spinalartärerna unilateral (eftersom de bakre spinalartärerna är parade) och är vanligen begränsad till de dorsala kolumnerna 5.

Behandling och prognos

Inte överraskande förebådar graden av involvering av ryggmärgen och graden av svullnad en dålig prognos, med många patienter som inte kan gå och som kräver långvarig urinkateterisering.

Patienter som har intakt proprioceptiv känsla, vilket innebär att dorsalkolumnerna är skonade, har en bättre prognos, liksom de som har mindre infarkter (t.ex. de som ser ut som uggleögon) 1. Ännu bättre prognos kan man förvänta sig hos patienter med en enda sulcal artärocklusion (sulcal artery syndrome)

I en studie kunde ~50 % av de patienter som överlevde och kunde följas upp så småningom gå självständigt, 30 % kunde göra det med hjälp av gånghjälpmedel och 20 % förblev rullstolsbundna 4.

Samma utfall konstaterades för urininkontinens, där ~50 % hade återfått normal funktion, 30 % hade intermittent inkontinens och 20 % krävde ihållande kateterisering 4.