Vad är amyloidos?
Amyloidos är en sjukdom där amyloidproteiner deponeras och byggs upp i vitala organ. Denna ansamling av proteiner gör att dessa organ förtjockas och förlorar sin funktion.
Våra kroppar tillverkar flera proteiner som kan orsaka amyloidos. För att kunna behandla en patient som har amyloidos är det mycket viktigt att veta exakt vilket protein som orsakar sjukdomen.
Vad är AA-amyloidos?
Serum amyloid A-protein uppträder i höga nivåer när inflammation (irritation och svullnad) förekommer i kroppen. AA-amyloidos uppstår när Serumprotein A nivåerna i blodet förblir höga under en längre tid. Detta kan ses vid kroniska (långvariga) inflammatoriska tillstånd som reumatoid artrit, inflammatorisk tarmsjukdom (Crohns sjukdom, ulcerös kolit) och kroniska infektioner. Det ses också vid ärftliga periodiska febersyndrom som familjär medelhavsfeber. AA-amyloidos kallas ibland för sekundär amyloidos på grund av den underliggande inflammatoriska sjukdomen och är vanligare i utvecklingsländer. Denna form påverkar sällan hjärtat nämnvärt.
Vad orsakar amyloidos?
Amyloidos är en ”proteinfelveckningsstörning”. Normalt sett avlägsnas och/eller återvinns proteiner i blodomloppet när de har slutfört sitt arbete. Vid amyloidos kan dock ett protein ändra form (eller ”felveckas”) och kan inte längre rensas bort. Dessa felveckade proteiner klumpar ihop sig och bildar amyloidfibriller, som sedan deponeras i utrymmena mellan cellerna i vitala organ. När amyloidfibriller byggs upp i en eller flera vävnader och organ kan cellerna inte längre fungera tillsammans och organet/organen förlorar sin funktion.
Vilka tecken och symtom finns det på AA-amyloidos?
AA-amyloidos kan påverka många organ och resultera i följande tecken och symtom:
Tecken och symtom som tyder på att njurarna är drabbade är bland annat:
- Svullnad i fötter eller ben
- Överdriven mängd bubblor i urinen (skummig/frodig urin)
- Urinerar mindre
Signaler som tyder på att levern är påverkad är bland annat:
- Utvidgad lever (hepatomegali)
Symtom som tyder på att magen eller tarmarna är påverkade inkluderar:
- Blödning
- Konstipation
- Diarré
Symtom som tyder på att hjärtat är påverkat (ovanligt) inkluderar:
- Svullnad i fötter eller ben
- Svår andfåddhet
- Palpitationer
- Smärta i bröstet
Andra tecken och symtom:
- Utvidgad mjälte (splenomegali)
- Ökad nivå av protein i urinen (proteinuri)
- Hög kolesterolnivå (hyperkolesterolemi)
enews
Cleveland Clinic är ett icke-vinstdrivande akademiskt medicinskt centrum. Annonsering på vår webbplats bidrar till att stödja vårt uppdrag. Vi stöder inte produkter eller tjänster som inte tillhör Cleveland Clinic. Policy