Programmet för avvikelser i kranskärlen (CAAP) vid Texas Children’s Hospital är ett tvärvetenskapligt team som ägnar sig åt utvärdering och behandling av patienter som drabbas av avvikelser i kranskärlen, särskilt avvikande aortaursprung av en kranskärlsartär (AAOCA) och myokardiebryggor. Programmet skapades i december 2012 och tar hand om hundratals patienter och familjer som påverkas av detta tillstånd. Programmets mål omfattar prospektiv datainsamling, registrering av patienter i ett register för att främja vår förståelse av kranskärlsanomalier och hjälpa oss att tillhandahålla ett holistiskt tillvägagångssätt för patienter och familjer som söker vår vägledning.
Vad är anomalt aortiskt ursprung av en kranskärlsartär (AAOCA)?
Koronarartärerna är kärl som utgår från aortan (kroppens största kärl) och som ger blodförsörjning och syre till hjärtat. Det finns vanligtvis två huvudartärer: vänster och höger kranskärl. Kärlen utgår från en av tre utbuktningar i aorta som kallas sinus Valsalva.
Anomalt aortiskt ursprung av en koronarartär (AAOCA) är en medfödd hjärtmissbildning (som finns vid födseln) där ursprunget eller förloppet av en koronarartär som utgår från aorta är atypisk.
AAOCA är den näst vanligaste orsaken till plötslig hjärtdöd (SCD) hos unga idrottare i USA.
Personer med AAOCA kan vara helt symtomfria, vilket är fallet i upp till 50 % av fallen eller mer, och den första manifestationen av sjukdomen kan vara plötsligt hjärtstillestånd (SCA) eller plötslig hjärtdöd (SCD). Andra kan utveckla symtom som leder till denna diagnos vid medicinsk utvärdering.
Typer av AAOCA
Figuren till höger visar de vanliga typerna av AAOCA som vi utvärderar och hanterar i vårt program, bland andra typer av anomalier, t.ex. myokardiebroar.
Den vänstra panelen visar AAOCA som har ett interarteriellt förlopp. Det interarteriella förloppet är ett tillstånd där kranskärlet går mellan de två stora artärerna – aorta (artären som leder blodet till kroppen) och lungartären (artären som leder blodet till lungorna för att få syre).
Den grafiska bilden visar onormala kranskärl som har ett intramuralt förlopp, utöver ett interarteriellt förlopp. Det intramurala förloppet är ett tillstånd där den första delen av kranskärlet har vuxit in i aortaväggen och kan öka risken för ischemi, vilket är minskat blodflöde till hjärtmuskeln.
En särskild typ av AAOCA är den som innefattar ett intraseptalt förlopp, vilket innebär att den onormala kranskärlet färdas inuti hjärtmuskeln i en viss längd innan det kommer upp till ytan i hjärtat. Patienterna kan vara asymptomatiska (utan symtom) men vissa kan få symtom.
Under ditt barns klinikbesök kommer kardiologen att gå igenom (i detalj) vilken typ av AAOCA ditt barn har.
Bild ovan: Datortomografi av vänster kranskärl
med intraseptalt förlopp
.