Abstract
Objektiv: Den rapporterade erfarenheten av sinus of Valsalva-aneurysm (SVA) är begränsad. Vårt tillvägagångssätt för denna undergrupp av patienter och en algoritmberoende klassificering presenteras. Metoder: Mellan 1985 och 2000 genomgick 53 patienter (medelålder: 24±12; intervall 4-60) reparation för rupturerad (64 %) eller icke rupturerad (36 %) SVA. Associerade lesioner fanns hos 21 patienter; VSD hos 18, måttlig till svår aortainsufficiens hos fem, aortastenos hos fyra (två subaortiska membran och en bikuspidisk klaff), PDA hos två, mitralinsufficiens hos en, tetralogy of Fallot hos en och endokardit hos en. De operativa förfarandena omfattade enkel eller teflonpläterad direkt suturering (31 fall; 58 %), lappreparation (21 fall; 40 %) och stentless porcine bioprosthetic aortic root replacement (stentless porcine bioprosthetic aortic root replacement) i ett fall med omfattande involvering och distorsion av aortikaroten (2 %). Samtidigt genomförda ingrepp var VSD-reparation hos 18 patienter, aortaklaffbyte hos fyra patienter, resuspension av aortaklaffen hos tre patienter, resektion av subaortiskt membran hos två patienter, PDA-ligering hos två patienter, mitral annuloplasty hos en patient och total korrigering hos en patient. Resultat: Den tidiga dödligheten var 1,9 %. En permanent pacemaker sattes in hos en patient på grund av fullständigt hjärtblock. De överlevande följdes upp i 8,2±5 år (intervall: 21 dagar till 15 år). Det förekom tre reoperationer på grund av suturdehiskens; lappreparation genomfördes hos dessa patienter utan ytterligare ogynnsamma konsekvenser. Alla patienter tillhörde NYHA-klass I eller II vid den senaste uppföljningen. Slutsatser: Reparation av SVA kan utföras med en acceptabelt låg operativ risk och en god symtomfri långsiktig resultatförväntan. Ekokardiografi ger alla nödvändiga detaljer för diagnosen. Strategi med dubbel exponering/plåsterreparation förespråkas i de rupturerade fallen.
1 Introduktion
Och om de första rapporterna om sinus of Valsalva-aneurysm (SVA) dök upp i litteraturen redan på 1800-talet , finns det för närvarande få stora eller långvariga serier tillgängliga. Den första framgångsrika kirurgiska reparationen med hjälp av kardiopulmonell bypass rapporterades 1957 av Lillehei et al. . SVA:er repareras med låg risk och goda resultat i dagens kardiovaskulära kirurgi med tekniker som har förfinats avsevärt. Exakta riktlinjer för det optimala tillvägagångssättet för varierande presentationer har dock ännu inte definierats på grund av den relativt begränsade rapporterade erfarenheten, både när det gäller storlek och antal.
I denna rapport presenterar vi vår erfarenhet av 53 patienter under 15 år och föreslår ett klassificeringssystem rent beroende på vilken algoritm som ska följas enligt den kliniska presentationen.
2 Material och metoder
Mellan februari 1985 och februari 2000 genomgick 53 patienter reparation för SVA. Vår patientpopulation bestod av 31 manliga (58 %) och 22 (42 %) kvinnliga patienter med en medelålder på 24±12 (intervall 4-60).
2.1 Klinisk presentation
Det presenterade symtomet var dyspné (32 patienter, 60 %), bröstsmärta (12 patienter, 23 %), synkopeattacker (tre patienter, 6 %), hjärtsvikt (två patienter, 4 %); fyra patienter (8 %) var symtomfria och diagnosen hade ställts vid rutinundersökningar eller undersökningar för andra sjukdomar. En detaljerad transtorakal ekokardiografisk undersökning var tillräcklig för definitiv diagnos i alla fall. Hjärtkateterisering utfördes sällan (endast hos 10 patienter; 19 %) och dessa utfördes endast för att bekräfta den ekokardiografiska diagnosen under den tidiga perioden av vår erfarenhet. Det fanns 34 rupturerade (64 %) och 19 icke rupturerade (36 %) fall (tabell 1 ). Associerade lesioner (tabell 2 ) förekom hos 21 patienter (40 %), VSD hos 18 (34 %), måttlig till svår aortainsufficiens hos fem (9 %), aortastenos hos fyra (8 %; två med subaortiskt membran och en med bikuspidal klaff), PDA hos två (4 %), mitralinsufficiens hos en (2 %), tetralogy of Fallot hos en (2 %) och endokardit hos en (2 %).
Patientuppgifter och anatomiska egenskaper
Patientuppgifter och anatomiska egenskaper
.
Associerade lesioner och förfaranden
Associerade lesioner och förfaranden
2.2 Tillvägagångssätt och hantering
Ett enkelt och funktionellt klassificeringssystem kan användas som en riktlinje för hantering av dessa lesioner (Fig. 1 ). Kirurgisk indikation var ruptur av SVA och/eller symtomatisk SVA utan ruptur, dokumenterad genom ekokardiografi (Fig. 2 ) och/eller hjärtkateterisering. De operativa förfarandena omfattade enkel eller teflonpläterad direkt suturering (31 fall; 58 %), lappreparation (21 fall; 40 %) och stentless porcine bioprosthetic aortic root replacement (stentless porcine bioprosthetic aortic root replacement) i ett fall med omfattande involvering och distorsion av aortikaroten (2 %). Subannulära ventrikelseptumdefekter i två fall stängdes med ett gemensamt plåster med ytterligare fixering i mitten vid aortakulären för att förhindra aortaläckage till vänster kammare. Samtidigt genomförda ingrepp var VSD-reparation hos 18 (34 %) patienter, aortaklaffbyte hos fyra patienter, resuspension av aortaklaffen hos tre patienter, resektion av subaortiskt membran hos två patienter, PDA-ligering hos två patienter, mitral annuloplastik hos en patient och total korrigering med ett trans-annulärt monokusp-lapp hos en patient. Alla patienter bedömdes kliniskt och ekokardiografiskt med sex månaders mellanrum under den postoperativa uppföljningsperioden.
Den algoritmberoende klassificeringen för tillvägagångssättet vid SVA. *”Normal” storlek på en sinus kan uppskattas genom genomsnittet av de andra oinvolverade sinusarna vid ekokardiografisk eller angiografisk undersökning.
Den algoritmberoende klassificeringen för tillvägagångssättet vid SVA:er. *”Normal” storlek på en sinus kan uppskattas genom genomsnittet av de andra oinvolverade sinusarna vid ekokardiografisk eller angiografisk undersökning.
Färgdubblerekokardiografisk bild av en höger SVA som rupturerat in i höger förmak. Utmärkt information kan erhållas med transesofageal ekokardiografi. RA, höger förmak; RV, höger kammare; PA, lungartär; AN, aneurysmasäck.
Färgdubblerekokardiografisk bild av en höger SVA som brutit ut i höger förmak. Utmärkt information kan erhållas med transesofageal ekokardiografi. RA, höger förmak; RV, höger kammare; PA, lungartär; AN, aneurysmasäck.
2.3 Vår nuvarande kirurgiska strategi
För närvarande föredrar vi tekniken ”dubbel exponering/reparation” i de rupturerade fallen (fig. 3 och 4 ), där både aorta och den tillhörande hjärtkammaren öppnas och defektens båda ändar repareras separat, företrädesvis med hjälp av ett plåster i aortaändan. Efter excisionen av aneurismasäcken vid dess bas i lågtryckskammaren (höger förmak i bild 4) repareras den uppkomna defekten antingen genom direkt suturering eller genom lappförslutning, beroende på defektens storlek och läge. I början av vår praktik använde vi gluteraldehydfixerat autologt perikard eller Dacronplåster, men vår nuvarande preferens är plåstermaterial av polytetrafluoreten.
Kirurgisk exponering av samma fall i fig. 2 och 3. Den blå sonden passerar genom fisteln och visar kommunikationen mellan höger Valsalva sinus (Ao) och höger förmak (RA).
Kirurgisk exponering av samma fall i fig. 2 och 3. Den blå sonden passerar genom fisteln och visar kommunikationen mellan höger Valsalva sinus (Ao) och höger förmak (RA).
Exponering av det rupturerade vindsockelaneurysmet som sticker ut i höger förmak (pil). Denna aneurysmasäck resecerades vid basen och stängdes med direkt suturering. Defektens aortaända reparerades med hjälp av ett 4×5 mm2 stort polytetrafluoretenplåster (dubbel exponerings- och reparationsteknik). Lappreparation är att föredra framför direkt suturering i aortaändan för att försöka undvika distorsion av aortabladet och sen suturdehiskens. Antingen direkt suturering (för små defekter) eller lappreparation (större defekter eller, defekter med en VSD) kan användas i lågtryckskammaren.
Exponering av det rupturerade vindsockeaneurysmet som sticker ut i höger förmak (pil). Denna aneurysmasäck resecerades vid basen och stängdes med direkt suturering. Defektens aortaända reparerades med hjälp av ett 4×5 mm2 stort polytetrafluoretenplåster (dubbel exponerings- och reparationsteknik). Lappreparation är att föredra framför direkt suturering i aortaändan för att försöka undvika distorsion av aortabladet och sen suturdehiskens. Antingen direkt suturering (för små defekter) eller lappreparation (större defekter eller, defekter med en VSD) kan användas i lågtryckskammaren.
2.4 Statistisk analys
Denna studie innehåller ingen jämförande statistik. Data presenterades som medelvärde ± standardavvikelse. Kurvan för händelselös överlevnad uppskattades med Kaplan-Meier-metoden med hjälp av SPSS-programvaran (version 6.0, SPSS Inc. Chicago, IL).
3 Resultat
3.1 Tidig mortalitet och postoperativa komplikationer
Den tidiga mortaliteten var 1,9 % (en patient) på grund av låg hjärtminutvolym som utvecklades efter ingreppet. Den genomsnittliga tiden för aortakorsning var 71±28 min (22-139 min). Intravenöst inotropt läkemedelsstöd behövdes hos åtta patienter (15 %); inget mekaniskt stöd var nödvändigt. Ett fullständigt atrio-ventrikulärt hjärtblock utvecklades hos en patient efter resektion av en kraftigt förkalkad bikuspid aortaklaff. En permanent pacemaker sattes in på grund av att hjärtblocket kvarstod. Den genomsnittliga längden på den postoperativa sjukhusvistelsen var 8±4 dagar och varierade mellan 4 och 21 dagar. Med undantag för det ovannämnda insättandet av den permanenta pacemakern var den postoperativa återhämtningsperioden händelselös för de övriga patienterna.
3.2 Postoperativ uppföljning
De överlevande följdes upp i 8,2±5 år (intervall 21 dagar till 15 år). Tre sena dehiskenser inträffade i de fall som reparerades och sekundär reparation gjordes med hjälp av plåster. Dessa tre reoperationer utfördes vid den 67:e, 123:e och 218:e postoperativa dagen. I alla tre fallen hade reparationen gjorts med direkt stängning med hjälp av enkel suturering vid den första operationen. Vid reoperationerna utfördes lappreparation i dessa fall utan några ytterligare ogynnsamma konsekvenser. En antikoagulationsrelaterad blödning vid den 41:a postoperativa dagen krävde sjukhusvistelse och behandlades medicinskt. Alla patienter tillhörde NYHA-klass I eller II vid den senaste uppföljningen. Kaplan-Meier-skattningen av den händelselösa överlevnaden (fig. 5 ) visade en 88±5 % händelselös överlevnad efter 14 år, inklusive operativ mortalitet och postoperativa komplikationer (sex händelser: en tidig postoperativ död, en permanent insättning av pacemaker, tre sena suturdehiscenser och en antikoaguleringsrelaterad blödning).
Händelsefri överlevnadskurva skattad med Kaplan-Meier-metoden. Denna kurva omfattar även operativ dödlighet och tidiga/senliga postoperativa komplikationer. Streckade linjer representerar 95 % konfidensintervall.
Event-free survival curve estimated by the Kaplan-Meier method. Denna kurva omfattar även operativ dödlighet och tidiga/senliga postoperativa komplikationer. Streckade linjer representerar 95 % konfidensintervall.
4 Diskussion
SVA är sällsynta hjärtmissbildningar som kan vara antingen förvärvade eller medfödda. En medfödd brist på kontinuitet mellan aortamedia och annulusfibros kan initiera aneurysmbildning eller mer sällan kan infektioner eller degenerativa processer påverka aortaväggen. Förvärvade aneurysm kan uppstå till följd av trauma, endokardit, syfilis, Behcet, Marfans syndrom och dilatation av senil typ. Att de ofta förekommer tillsammans med VSD:er tyder på en defekt utveckling av den distala bulbiska septumseptumskivan.
Det är svårt att fastställa naturförloppet för både rupturerade och icke rupturerade SVA:er på grund av att dessa lesioner är sällsynta. De kan orsaka aortisk regurgitation och kan brista på en extra eller intrakardiell plats. När rupturen sker till en intrakardiell kammare kan de vara tysta initialt, men senare manifestera sig som progressiv hjärtsvikt på grund av shuntning och aortisk regurgitation. Om SVA:erna dissekerar in i den interventrikulära septumkanalen kan de leda till fullständig hjärtblockering som kräver insättning av en permanent pacemaker. Fri intraperikardiell ruptur är en sällsynt men fruktansvärd komplikation till dessa aneurysm och medför en mycket hög dödlighet . En genomsnittlig överlevnadstid på 3,9 år hos patienter med obehandlade brustna SVAs har rapporterats . Därför rekommenderas ett tidigt kirurgiskt ingrepp i denna undergrupp av fall. Kirurgiskt ingrepp är också nödvändigt i icke rupturerade men symtomatiska SVA. En icke rupturerad SVA kan orsaka obstruktion av högerkammarens utflödeskanal, infektiös endokardit, maligna arytmier eller myokardisk ischemi/infarkt på grund av allvarlig snedvridning av kranskärlsöppningarna eller kompression av kranskärlsstammarna. Den optimala behandlingen av ett asymtomatiskt, icke-rupturerat aneurysm är dock inte lika säker, eftersom det för närvarande inte finns någon exakt naturhistoria att tillgå. Icke-rupturerade SVA:er kan, även om de förblir tysta, expandera och orsaka allvarligare symtom och kräva mer omfattande korrigerande ingrepp i framtiden. Av denna anledning rekommenderar vissa författare tidig korrigering även för dessa typer av lesioner . Fatal intraperikardiell ruptur kan också inträffa med tysta SVA:er . Trombusbildning eller bakteriekolonisering kan också förekomma i den defekta vävnaden och kan orsaka allvarliga komplikationer som stroke och sepsis . Detta faktum kräver vaksamhet och tidigt ingripande i denna grupp.
Det populära klassificeringssystemet av Sakakibara och Konno definierar typerna I-IV enligt aneurysmasäckens position i förhållande till den högra eller icke koronära aortaklaffens kusper. Denna klassificering används vanligen idag för att beskriva placeringen av SVA och ange vilken hjärtkammare (höger förmak eller höger kammare) som invaderas av det expanderande aneurysmet. Den växande säcken kan dock också sticka ut i vänster kammare, vänster förmak eller utgå från vänster koronarsinus och bilda en extra hjärtmassa . Vårt föreslagna tillvägagångssätt (Fig. 1) bygger på den samlade erfarenheten från alla de ovannämnda rapporterna och innehåller en algoritm som ska följas. När det gäller icke bristade, asymtomatiska aneurysm (typ B-I i den presenterade algoritmen) kan storleken på ett visst aneurysm vara en beslutsfaktor, även om detta inte stöds av några vetenskapliga data och är öppet för diskussion. Vi anser att om utvidgningen överstiger 50 % av den normala sinusstorleken (eller praktiskt taget genomsnittet av de andra två oinvolverade bihålorna) vid ekokardiografisk eller angiografisk undersökning, måste detta aneurysm repareras, även om det förblir tyst. Om ett aneurysm expanderar jämfört med tidigare utvärderingar bör man också besluta om kirurgisk reparation, oavsett dess storlek. På samma sätt bör symptomatiska patienter och de som uppvisar en destruktiv, komprimerande eller förvrängande effekt på omgivande vävnader och strukturer (t.ex. allvarlig aortakörtelregurgitation) omedelbart repareras.
Noninvasiv diagnos av denna anomali är av särskilt intresse. Enligt vår erfarenhet var transtorakal ekokardiografi tillräckligt för diagnosen. Hjärtkateterisering och angiokardiografi, även om de sällan utfördes för att bekräfta anatomiska och fysiologiska detaljer, var aldrig obligatoriska.
Av alternativen för behandling av SVA är kateterstängning , direkt suturreparation, lappstängning , aortikarotbyte , endoaneurysmisk reparation och aortaklaffsparande operation (remodellering). Vi anser att både aorta och ingångskammare bör undersökas för en effektiv korrigering (dubbel exponerings- och reparationsteknik). Den interventrikulära septumseptum bör undersökas noggrant för att se om det finns ett eventuellt samband med VSD. Reparation bör företrädesvis göras med ett plåster snarare än genom enkel stängning, särskilt vid stora defekter och vid fistelns aortaände. Detta minimerar snedvridning av aortabladet och den sena risken för dehiscens. Enligt vår erfarenhet inträffade de tre sena dehiskenser i de fall som reparerades med hjälp av enkel suturering i stället för ett plåster vid den första operationen. Vid de förnyade operationerna utfördes lappreparationer i samtliga fall. Liknande erfarenheter har rapporterats av andra. Därför är vår nuvarande tendens att använda ett plåster. Däremot rapporterar Van Son et al. att återoperationsfrekvensen inte var relaterad till fistelns läge eller typ av reparation (direkt suturering vs. plåster) . I den studien var risken för reoperation högre med fistlar i höger ventrikel än med fistlar som mynnar ut i höger förmak, högre vid förekomst av en subarterial VSD och lägre när reparationen gjordes via en aortotomi (med eller utan höger ventrikulotomi) i stället för att enbart använda en höger ventrikulotomi.
Slutsatsen är att kirurgisk behandling av SVA:er kan utföras med en acceptabelt låg operativ risk och säkerställa en god långsiktig händelselös/symptomfri överlevnad, vilket betonats av andra . Detta uppmuntrar till tidig kirurgisk intervention, vilket bidrar till att förhindra utveckling av värre symtom och mer omfattande sjukdom som leder till mer komplicerade och mindre tillfredsställande reparationer.
.
,
3rd ed
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Jr.
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.
,
,
, vol.
pg.
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
Jr.
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
pg.
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
Författningsanteckningar
Retired.