Aortiskt intramuralt hematom

Aortiskt intramuralt hematom (IMH) är en atypisk form av aortadissektion på grund av blödning in i väggen från vasa vasorum utan intimal reva. Det är en del av spektrumet för akut aortiskt syndrom.

Epidemiologi

Typiskt ses aortaintramurala hematom hos äldre hypertensiva patienter. Samma tillstånd kan också utvecklas till följd av trubbigt brösttrauma med skada på aortaväggen eller ett penetrerande aterosklerotiskt sår 1,2.

Klinisk presentation

De kliniska dragen för IMH är de som hör till de akuta aortiska syndromen, nämligen bröstsmärta med utstrålning till ryggen och hypertoni.

Patologi

Detta tillstånd tros börja med spontan ruptur av vasa vasorum, de blodkärl som tränger in i den yttre halvan av aortamedia från adventitia och arboriserar sig i media för att försörja aortaväggen 2.

Hematomet fortplantar sig längs det mediala skiktet av aorta

Det intramurala hematomet försvagar följaktligen aorta och kan utvecklas antingen till en utåtriktad ruptur av aortaväggen eller till en inåtriktad uppsprickning av intima, vilket i det senare fallet leder till en kommunikativ aortadissektion 2.

Klassificering

I likhet med aortadissektioner klassificeras intramurala hematom enligt Stanfordklassificeringen 4:

• typ A:
• typ B: begränsar sig till den nedåtgående aorta, distalt till ursprunget för den vänstra arteria subclavianus

DeBakey-klassificeringen kan också användas 5.

Radiografiska kännetecken

CT

Akut intramuralt hematom uppträder som fokala, halvmåneformade, högförtjockade (60-70 HU) områden med excentriskt förtjockad aortavägg på kontrastfri CT (högförtjockat halvmåneformade tecken). En smal fönsterbredd är nödvändig för att identifiera subtila lesioner 6. Intimal förkalkning kan förskjutas inåt, vilket bäst uppskattas på den kontrastfria fasen.

Lesionerna uppvisar låg attenuering i förhållande till aortalumen på postkontrast-CT och kan vara mycket mer subtila, varför en kontrastfri fas före CTA ofta görs i ett protokoll för akut aortiskt syndrom. Till skillnad från aortadissektion finns ingen intimal klaff på CTA.

Echokardiografi

Ett intramuralt hematom (IMH) kan lätt visualiseras med transesofageal ekokardiografi, som ger en överlägsen visualisering av aorta än vad som vanligen är tillgängligt via transthorakala undersökningar. De definierande egenskaperna är bland annat 10:

• krescentisk förtjockning av aortaväggen
  • normal aortaväggstjocklek < 3 mm
  • väggstjocklek måste överstiga 7 mm för att diagnosen IMH ska kunna ställas
  • väggen uppvisar en blandad ekogenitet
    • övervägande ekodenserad med utspridda inre ekkolucenser

    .

• Inget internt flöde kan påvisas
  • Färgflödesdopplerundersökningar är viktiga för att skilja från aortadissektion
    • Det riktiga lumenet i en dissektion kommer att visa systoliskt flöde
    • Variabla flödesmönster kan förekomma i ett falskt lumen, som tenderar att expandera i storlek under diastole
• brist på en intimal (dissektions)klaff
  • den luminala ytan i IMH tenderar att vara slät och kontinuerlig

Andra modaliteter

MRI kan även detektera abnormiteten, men konventionell angiografi gör det inte.

Behandling och prognos

Om ett intramuralt hematom involverar den stigande aorta (Stanford A) är behandlingen kirurgisk för att förhindra ruptur och progression till en klassisk aortadissektion.

Konservativ behandling är indicerad för ett intramuralt hematom i den fallande aorta (Stanford B).

• 77 % av intramurala hematomerna regredierar efter 3 år
• överlevnad på >90 % efter 5 år 7

Om det inte behandlas kan ett intramuralt hematom vara livshotande eftersom det kan leda till:

• aortisk ruptur
• aortisk dissektion
• aortiskt aneurysm

Differentialdiagnos

De viktigaste differentialdiagnoserna är:

• Thromboserat falskt lumen vid klassisk aortadissektion: typiskt spiralformigt längsgående runt aorta medan ett intramuralt hematom vanligen upprätthåller ett konstant cirkumferentiellt förhållande till aortaväggen
• aortit: visar typiskt en koncentrisk enhetlig förtjockning av aortaväggen med eller utan perioraortiska inflammatoriska strängar, medan ett intramuralt hematom ofta är excentriskt i sin konfiguration

.