| Diskussion |   |
|---|
Såvitt vi vet finns det för närvarande ingen heltäckande rapport som beskriver CT- och MRI-egenskaperna hos akinarcinom. De bildgivande egenskaperna hos acinarcellkarcinom, som illustreras i enskilda fallrapporter, har varit varierande . Syftet med denna studie var därför att beskriva de bildgivande egenskaperna hos en serie patologiskt bevisade akinarceller.
Och även om ingen könspredilektion observerades i vår serie, har tumören rapporterats vara vanligare hos män . Med undantag för barn och ungdomar var medelåldern hos patienterna i den största serien hittills 60 år , vilket liknar den i vår serie. Det tycks inte finnas någon rasfördelning. Vita utgör dock de flesta av patienterna i klinisk-demografiska studier och i vår patientpopulation .
Patienterna presenterar sig vanligen med symtom relaterade till antingen lokal masseffekt eller metastaser . Symtomen är vanligtvis ospecifika och omfattar buksmärta, aptitlöshet, viktminskning, illamående och kräkningar . Det vanligaste symtomet i vår serie var buksmärta (55 %), vilket liknar resultaten i tidigare rapporter . Det vanligaste kliniska tecknet vid presentationen är en palpabel bukmassa, medan gulsot anses sällsynt. Även om endast en patient i vår serie presenterade en levermetastas, hade ungefär hälften av patienterna i tidigare serier metastaser vid presentationen, med levern som den vanligaste platsen . Extraabdominella metastaser är sällsynta .
Interessant nog kan acinarcellkarcinom orsaka hyperlipasemi, vilket kan leda till diffusa subkutana knölar och polyartropati . Subkutana knölar är i allmänhet vitt spridda, erytematösa och smärtsamma och kan misstolkas som erythema nodosum eller som metastaser . Artropati orsakas av periartikulär fettnekros och involverar perifera leder som fotleder, knän, handleder och små leder i händer och fötter. Röntgenbilder av de osseösa lesionerna visar vanligtvis flera lytiska områden som kan misstas för metastaser som involverar både spongiösa och kortikala ben . Dessa lesioner ligger ofta under subkutana lesioner. Även om de ofta rapporteras är dessa lipasinducerade stigmata ovanliga i samband med acinarcellkarcinom . I serien av Holen et al. sågs de hos mindre än 10 % av patienterna. Endast en av våra patienter (9 %) uppvisade tecken och symtom på hyperlipasemi. Förutom en förhöjd serumlipasnivå kan vissa patienter med acinarcellkarcinom också ha en förhöjd serumamylasnivå, perifer eosinofili och en markant förhöjd α-fetoproteinnivå i serum . I vår serie hittades faktiskt förhöjda nivåer av serumlipas och amylas hos tre (27 %) respektive två patienter (18 %). Ett isolerat fall av acinarcinom som utsöndrar insulinliknande tillväxtfaktorer som orsakade hypoglykemi har också rapporterats i litteraturen .
Tumörer som är mottagliga för kirurgisk resektion och som är 10 cm eller mindre är förknippade med en längre patientöverlevnad än större och icke-resektibla tumörer . Högre ålder (> 60 år), förekomst av symtom på lipasutsöndring, tumörens placering i bukspottkörtelns huvud och förekomst av metastaser vid presentationen är förknippade med en minskad chans till överlevnad . Strålning och kemoterapi är endast indicerade i palliativt syfte .
I vår serie dominerade inte en viss tumörlokalisering, även om bukspottkörtelhuvudet var den vanligaste platsen. Ungefär hälften av tumörerna var också lokaliserade i bukspottkörtelhuvudet i serien av Holen et al . De flesta tumörer i vår serie var väl marginaliserade (91 %) och delvis eller helt exofytiska (82 %). Dessa egenskaper kan användas för att skilja akinarcinom från andra tumörer i bukspottkörteln eftersom de är sällsynta i vanligare neoplasier i bukspottkörteln.
Tumörerna i vår serie var något mindre (7,1 cm) än de som beskrivits i tidigare rapporter (10,6 cm) i genomsnittlig diameter . Tumörerna var homogena och solida när de var små. Fem tumörer i vår serie var solida och alla var mindre än 5 cm i största diameter (medeldiameter, 3,5 cm). Även om cystiska förändringar har rapporterats vara sällsynta i en serie av 28 patienter , hade sex av våra patienter (55 %) tumörer med en varierande grad av cystisk förändring. Hos fyra utgjorde cystiska områden mer än 75 % av tumören. Ett annat intressant resultat var att tumörer med cystiska områden (medeldiameter 10,1 cm) var betydligt större än rent solida tumörer (medeldiameter 3,5 cm). Detta fynd beror sannolikt på större nekros i de större tumörerna till följd av försämrad blodtillförsel.
Det finns begränsade publicerade uppgifter om förstärkningsmönstret vid acinarcellkarcinom . I vår serie förstärkte tumörerna vanligtvis homogent men mindre än omgivande bukspottkörtelparenkym. Patienterna undersöktes dock inte rutinmässigt med avbildning i arteriell fas. Mustert et al. rapporterade ett fall av acinarcellkarcinom som var hypervaskulärt vid avbildning i arteriell fas.
Vid histopatologisk undersökning har rent acinarcellkarcinom två dominerande cellulära tillväxtmönster: ett acinarmönster som består av celler som växer i välutbildade acini och ett solitt mönster som kännetecknas av blad och strängar av celler i ett fibrovaskulärt stroma . Vid PAS-färgning efter diastasedesutjämning upptäcks PAS-positiva granuler som motsvarar zymogengranuler . Mucinfärgningar är vanligtvis negativa. Acinarcellkarcinom uppvisar ett unikt immunokemiskt färgningsmönster: det är starkt positivt för de exokrina bukspottkörtelns matsmältningsenzymer såsom trypsin, chymotyripsin, lipas och fosfolipas A2 och negativt eller endast fokuserat positivt för neuroendokrina markörer såsom synaptofysin, kromogranin, glukagon, somatostatin, gastrin och vasoaktiv intestinal peptid . Resultaten av keratinfärgningar är alltid positiva, särskilt när antikroppen CAM5.2 används. En annan sekretorisk produkt från akinarceller, α-1-antitrypsin, uttrycks diffust i de flesta tumörer . I vår serie uppvisade alla tumörer akinardifferentiering enligt dessa kriterier. Dessutom gav färgning för mucicarmin och CEA negativa resultat. Resultat för mucicarmin och CEA är vanligtvis positiva i duktala adenokarcinom men inte i acinarcellkarcinom.
Immunohistokemisk detektion av en mindre endokrin komponent i acinarcellkarcinom är inte sällsynt , och vi upptäckte en sådan komponent i en minoritet av fallen i vår serie. Klimstra et al. upptäckte mindre endokrina komponenter i 42 % av sina fall. Tumörer som uppvisar både acinära och endokrina egenskaper och som utgör mer än 25 % av cellerna har benämnts ”blandade acinära-endokrina karcinom”. De liknar i övrigt histologiskt de rena acinarcellerna och har inkluderats i andra publicerade patologiska serier som studerar acinarceller . Vi identifierade också två fall av blandat acinar-endokrint karcinom och ett fall av blandat acinar-duktalt ursprung; vi valde dock att inte inkludera dessa fall i vår undersökningsgrupp.
Den radiologiska differentialdiagnosen av acinarcellkarcinom innefattar duktalt adenokarcinom, neuroendokrin tumör, solid och pseudopapillär tumör, pankreascoblastom, mukinös cystisk neoplasm och pseudocyst . Det är viktigt att särskilja dessa neoplasmer eftersom behandling och prognos skiljer sig avsevärt åt för dessa olika enheter. Pankreasduktala adenokarcinom är den vanligaste primära maligniteten i bukspottkörteln. Denna tumör är vanligtvis mindre än akinarcinom och innehåller praktiskt taget aldrig förkalkning eller cystisk degeneration . Till skillnad från acinarcinom är pankreasduktala adenokarcinom inte väl marginaliserat och är nästan alltid lokalt invasivt. Neuroendokrina tumörer är vanligen mer vaskulära än akinarcinom och kan därför förstärka mer än bukspottkörtelparenkymet; denna tumör visar kliniska tecken på onormal hormonutsöndring. Icke-fungerande endokrina tumörer kan dock uppträda som stora välmarginerade massor med inre hemorragisk-cystiska områden och kan därför kanske inte särskiljas från acinarcellkarcinom . Solida och pseudopapillära tumörer kan också efterlikna akinarcinom. Dessa tumörer är välmarginerade, stora, inkapslade tumörer med solida och cystiska områden; de ses dock nästan uteslutande hos unga kvinnor, där akinarcinom endast sällan förekommer, och har en bättre prognos . Pankreatoblastom är extremt sällsynta maligna epiteliala tumörer med akinär differentiering och liknar histologiskt akinärcellscancer . Pankreatoblastom förekommer dock vanligen hos spädbarn och barn . De är mer aggressiva än akinarcinom och har ofta levermetastaser. Slutligen kan tjockväggiga pseudocystor i bukspottkörteln likna ett akinarcinom, som hos en av våra patienter. Det finns dock nästan alltid en anamnes på pankreatit.
Slutsatsen är att rent akinarcellkarcinom i bukspottkörteln, även om det är sällsynt, har distinkta CT- och MRT-egenskaper som gör det möjligt för radiologer att ställa en korrekt diagnos. Det presenterar sig typiskt som en välmarginerad, exofytisk massa som förstärker homogent och mindre än den omgivande bukspottkörteln när den är liten och innehåller cystiska områden på grund av nekros när den är stor.