Förvärvad cystisk njursjukdom (ACKD) är ett tillstånd som uppträder hos patienter med njursjukdom i slutstadiet (ESRD), särskilt vid dialysbehandling. De har ingen anamnes på annan cystisk njursjukdom.
Epidemiologi
Incidensen ökar med tiden som patienten är azotemisk och har uppskattats till 44 % efter tre års dialys och 90 % efter tio års dialys 5. Den är lika vanlig vid hemodialys som vid peritonealdialys 3.
Klinisk presentation
Oftast asymtomatisk. Cystblödning kan orsaka flanksmärta och hematuri 3.
Patologi
Och även om uremi är förknippad med en eventuell utveckling av förvärvad cystisk njursjukdom är patogenesen för närvarande okänd. Vissa teorier tyder på att tubulär epitelhyperplasi från ackumulering av tillväxtfaktorer, t.ex. epidermal tillväxtfaktor kan spela en roll 7.
De hyperplastiska njurcystorna i ACKD har betraktats som en möjlig källa till dialysassocierat njurcellscancer 8.
Radiografiska kännetecken
Det klassiska bilddiagnostiska utseendet är multipla bilaterala små njurcystor, som förekommer i både cortex och medulla, med båda njurarna typiskt små i storlek (se artikeln om kronisk njursjukdom (CKD) för en bred diskussion om tillståndets korrelerade bilddiagnostiska fynd).
Diagnostiska kriterier inkluderar:
- patienter med kronisk njursvikt
- njurarna är vanligen mindre i storlek
- >3-5 cystor i varje njure
- cystor är oftast kortikala, men kan också vara medullära
Behandling och prognos
Njurtransplantation har ansetts kunna lösa förvärvade njurcystor, men det finns fortfarande en risk för njurcellscancer i de ursprungliga njurarna.
Komplikationer
- Blödning i cystor, som förekommer ibland
- Utveckling av njurcellskarcinom hos ~7%
- Bilddiagnostisk screening för dessa patienter är kontroversiell 2,4,6
- En screeningstrategi avbildar patienter <55 år som har varit i dialys i tre år 3
- Bilddiagnostisk screening för dessa patienter är kontroversiell 2,4,6
Historia och etymologi
ACKD beskrevs första gången 1977 av MS Dunnil et al. 4,6.