DISCUSSION
Med IIH delvis definierat som ett tillstånd med okänd etiologi är den radiologiska undersökningen av misstänkta fall inriktad på att utesluta kända orsaker till ökat intrakraniellt tryck.1 CT eller MRT utesluter hydrocefalus eller en rumsupptagande lesion; kateterangiografi eller MRV utesluter venös sinustrombos.14 Patienter med de karakteristiska kliniska dragen diagnostiseras med IIH när dessa undersökningar visar sig vara normala.
Diagnosen IIH bygger därför på de radiologiska undersökningarnas noggrannhet när det gäller att utesluta alternativa patologier. Denna noggrannhet är oomtvistad när det gäller uteslutning av en intrakraniell massa, men kan vara ett problem när det gäller venös sinussjukdom. Detta är relevant eftersom trombos i cerebrala venösa sinus eller obstruktion av det venösa utflödet kan orsaka ett syndrom som kliniskt sett inte går att skilja från IIH, och det är bara radiologin som kan skilja dem åt.7 MRV har i stort sett ersatt kateterangiografi här, och när det gäller den överlägsna sagittala sinusen ger den bilder som allmänt anses vara diagnostiska och lätta att förstå. De laterala bihålorna är dock svårare, med flödesluckor och variationer i den normala anatomin som förvirrar tolkningen – ett problem som vanligtvis inte löses med konventionell angiografi.15,16
Nyligen har flera grupper kringgått dessa problem genom att genomföra kateterstudier i de venösa bihålorna (cerebral venografi) och registrera intrasinustryck (manometri).9,10 Dessa grupper har dokumenterat höga tryck i de venösa bihålorna hos patienter med IIH, ibland sekundärt till systemisk venös hypertoni, men oftare uppenbarligen resultatet av stenotiska lesioner i de venösa bihålorna, särskilt bilaterala laterala bihålelesioner, som orsakar partiell obstruktion av det kraniala venösa utflödet. Detta har fått vissa forskare att föreslå intrakraniell venös hypertension som den sista gemensamma vägen i etiologin för IIH.10
Dessa studier är dock öppna för olika tolkningar. Väggarna i venösa sinus är följsamma och kan deformeras under tryck. Osterholm17 och Johnston och Rowan18 har i klinisk och experimentell miljö visat att när det intrakraniella trycket – som höjs av en intrakraniell masslesion – stiger över en viss nivå, kan trycket i den övre sagittala sinus också stiga på grund av en sekundär kollaps av de tvärgående bihålorna. Detta fenomen är reversibelt och den venösa hypertonin försvinner om det intrakraniella trycket sänks, t.ex. genom kraniotomi. Höga tryck som uppmätts i sinus sagittalis superior och de tryckgradienter som observeras längs de laterala sinuserna vid IIH kan därför vara en konsekvens av det förhöjda intrakraniella trycket snarare än dess orsak.
King et al har undersökt detta ytterligare.11 De fann att utdragning av CSF hos patienter med IIH under cerebral venografi (och därmed sänkning av det intrakraniella trycket) eliminerade, eller i stort sett eliminerade, tryckgradienterna i de laterala sinuserna och den intrakraniella venösa hypertensionen. De drog slutsatsen att intrakraniell venös hypertension vid IIH i stort sett var irrelevant eftersom den var sekundär till det förhöjda intrakraniella trycket, och att orsaken till det förhöjda intrakraniella trycket förblev olöst. Men är detta berättigat? Det är allmänt känt att förhöjt intrakraniellt tryck orsakat av otvetydig cerebral venös trombos lindras av CSF-avledning19 . Om ett sådant förfarande hade åtföljts av en minskning av det intrakraniella venösa trycket skulle Kings slutsatser kanske inte vara lämpliga.
Med ett annat tillvägagångssätt fann vi, hos en patient med IIH som också rapporterats tidigare (fall 2), att dilatation av en av dessa laterala sinusstenoser med en stent minskade tryckgradienten över den och reducerade det intrakraniella venösa trycket, vilket medförde en omedelbar klinisk förbättring som bibehölls.12 Dessutom bekräftade uppföljningsstudier i det här fallet en minskning av det intrakraniella trycket. Vi drog slutsatsen att venös utflödesobstruktion från laterala sinusstenoser var orsaken till IIH hos vissa patienter och spekulerade att, med tanke på svårigheten att fastställa diagnosen sinusstenos, var dess roll i etiologin av IIH troligen underskattad.
Våra nuvarande resultat stödjer den uppfattningen. Alla patienter har inte gynnats, men vissa har svarat extremt bra på stentning – även om det i detta skede inte finns någon aning om vilka kliniska kriterier som förutspår ett gott resultat. De patienter som fick en stent utgjorde en enhetlig grupp eftersom de alla hade en diagnos av IIH som inte svarade på behandling, men i övrigt återspeglade de bredden av det kliniska problem som denna sjukdom innebär. Vissa patienter hade synstörningar och akut papillödem; hos andra hade papillödemet blivit kroniskt eller försvunnit. Vissa patienter hade en relativt kort historia, medan andra hade haft försvagande symtom i över ett decennium. Vissa hade inte haft något tidigare kirurgiskt ingrepp, medan andra hade genomgått flera neurokirurgiska ingrepp. Ingen av dessa faktorer förutsade resultatet av stentning. Hos en patient (fall 5) med symtom i 12 år ledde stentning till exempel till en minskning av trycket i sagittalsinus med 7 mm Hg, men ingen klinisk förbättring. Hos en annan patient (fall 4), med liknande ålder och historik, ledde stentning till en minskning av trycket i sinus sagittalis med 12 mm Hg och till att symtomen försvann.
Det fanns inte heller något konsekvent samband mellan minskningar av det venösa trycket och symtomlindring, även om det fanns en tendens till en större minskning av trycket eller lägre tryck i sinus sagittalis med förbättring (tabell 2). Detta ledde till att vi hos två patienter behandlade båda sidorna (vid separata tillfällen) – i den ena med ytterligare symtomförbättring (fall 2) och i den andra utan förändring (fall 3). Denna andra patient har ihållande måttligt höga venösa tryck.
CSF diversionsprocedurer vid IIH är den viktigaste behandlingen när mer konservativa åtgärder har misslyckats. Dessa reducerar det intrakraniella trycket men tillför lite information om de patogena mekanismer som är ansvariga för sjukdomen. Om IIH var ett resultat av överproduktion av CSF eller av en absorptionsblockering borde CSF-shuntning vara en effektiv behandling. Om IIH är ett resultat av idiopatisk hjärnsvullnad kan CSF-dränering verka genom att minska storleken på subaraknoidalrummet och det intraventrikulära utrymmet. Man förstår inte hur CSF-dränering fungerar vid obstruktion av det cerebrala venösa utflödet, men dess effektivitet är oomtvistad.19
Effektiviteten av stentning bygger å andra sidan på föreställningen att obstruktion av det venösa utflödet spelar en viss roll i etiologin av symtom och tecken hos patienter med IIH. Om venös utflödesobstruktion var orsaken borde en utvidgning av stenosen och ett upphävande av tryckgradienten vara botande. Om stenoserna i sidosinus var sekundära till förhöjt intrakraniellt tryck måste dessa stenoser ha orsakat en tillräcklig förvärring av det förhöjda intrakraniella trycket för att göra dem symtomatiska hos de patienter hos vilka stentning var fördelaktigt. Eftersom sju patienter förbättrades efter stentning, varav fem i mycket hög grad, måste någon av dessa mekanismer fungera hos en betydande del av patienterna med IIH. Utan mätningar av CSF-trycket efter stentning (utom i ett fall, fall 2) är det dock inte möjligt att skilja dem åt. När det gäller de patienter som inte reagerade på stentning representerar de antingen en grupp där venös utflödesobstruktion inte var orsaken till det förhöjda intrakraniella trycket, eller en grupp där den venösa utflödesobstruktionen inte har avhjälpts på ett adekvat sätt. På grund av anatomin var tryckgradienterna längs de båda laterala bihålorna nödvändigtvis likartade, men de flesta patienter fick bara en sida behandlad, vilket ofta lämnade kvar en liten kvarvarande gradient som kan förklara de ihållande symtomen.
Vilken roll stentning kan ha i behandlingen av refraktär IIH är det för tidigt att säga. Mycket kommer att bero på resultatets stabilitet, med tanke på den kända tendensen till restenos kring intravaskulära stents på andra ställen.20,21 Oavsett denna fråga är dock, med tanke på morbiditeten och den ibland begränsade effekten av den nuvarande neurokirurgiska behandlingen1 , utsikten till ett livskraftigt alternativ spännande. Dessutom bör den framgångsrika behandlingen av vissa patienter genom lindring av den venösa utflödesobstruktionen uppmuntra till en översyn av nuvarande koncept för IIH och dess relation till venös sinussjukdom och sinustrombos.