Journal of Universal Surgery

Nyckelord

Abdominellt cystiskt lymphangiom; Vuxna; Bilddiagnostik; Histopatologi; Kirurgiskt resultat

Introduktion

Lymphangiom är sällsynta godartade tumörer av lymfatiskt ursprung. De är företrädesvis lokaliserade i huvud och hals (75 %) och axilla (20 %) hos barn . Lymphangiom i peritonealhålan är dock extremt sällsynta (5 %), särskilt hos vuxna. I buken är de ofta av cystisk typ och förekommer i mesenteriet, följt av omentum, mesocolon och retroperitoneum. Etiologin är oklar, men de anses i första hand ha ett medfött ursprung. De kliniska presentationerna av abdominella cystiska lymphangiom (ACL) är varierande och ospecifika och är vanligtvis inte till hjälp för att fastställa diagnosen . Ultraljud i buken (US) och datortomografi (CT) är nödvändiga för att beskriva cystan och ge viktig information om dess läge, storlek och närliggande organs inblandning, men de är inte tillräckliga för att ge en korrekt preoperativ diagnos av lymfangiom . Differentialdiagnosen av intraabdominella cystiska lesioner är dessutom bred och omfattar förutom lymfangiom även andra godartade och maligna cystliknande lesioner som pseudocystor i bukspottskörteln, cystiskt teratom, ovariecystor, duplikationscystor, cystiskt mesoteliom, malignt mesenkymom, odifferentierade sarkom och adnexa torsioner . Alla dessa utgör en stor preoperativ diagnostisk svårighet för ACL. Denna studie gjordes för att rapportera de olika kliniska presentationerna, de diagnostiska svårigheterna och det kirurgiska resultatet av abdominellt cystiskt lymphangiom (ACL) hos vuxna.

Patienter och metoder

Medicinska journaler från tretton vuxna patienter med abdominellt cystiskt lymfangiom (ACL) som hanterades på kirurgiska avdelningen vid universitetssjukhuset i Tanta under perioden 1998-2013 (15 år) granskades med avseende på ålder, kön, kliniska presentationer, diagnostiska bilddiagnostiska undersökningar, kirurgiska ingrepp, histopatologiska särdrag, uppföljning och resultat. Abdominal CT och US gjordes för 12 patienter, medan cystan upptäcktes av misstag under blindtarmsoperation hos en patient. Alla patienter visade sig ha ACL efter operation och histopatologisk undersökning av de exciderade proverna.

Resultat

Denna retrospektiva studie omfattade tretton patienter (8 män och 5 kvinnor) med abdominellt cystiskt lymfangiom. Deras ålder varierade mellan 19 år och 52 år (medelvärde 38,3 år). De viktigaste presenterande egenskaperna var, abdominal massa som hittades hos nio patienter, markant bukförstoring på grund av stor cysta hos tre patienter, buksmärta hos fyra patienter, och cystan upptäcktes oavsiktligt under laparoskopisk blindtarmsoperation för akut blindtarmsinflammation hos en patient. Andra associerade manifestationer var blekhet, anorexi, feber och förstoppning. Röntgenbilder av buken visade en gaslös, rymdbeläggande lesion som försköt tarmslingorna hos sju patienter. Ultraljud av buk och bäcken och kontrast-CT-skanning gjordes hos tolv patienter. Vid ultraljudet kunde man se en hypoekoisk cystisk massa med fina septa, men ursprunget var dolt i de flesta fall, medan kontrast-CT visade en homogen unilokulär eller multilokulär cystisk massa med förstärkta septa. Den definierar också massans storlek, dess anatomiska läge och vilka angränsande organ som är involverade (figur 1). Preoperativ diagnos av ACL misstänktes hos två patienter, feldiagnostiserades som ovariecystor och adnexal malignitet hos två patienter och initialt diagnostiserades som ascites av internisten hos en patient, till patienten gjordes diagnostisk paracentese före kirurgisk konsultation.

Figur 1: Koalescerande pustler, erythematösa papler och plack på lateral sida av bålen.

Vid undersökning fann man att cystan uppstod i tunntarmens mesenterium hos sex patienter (ileum n=4, jejunum n=2) (figur 2), mesenteriets rot (n=2), större omentum (n=2), tvärgående mesocolon (n=1) (figur 3), sigmoidmesocolon (n=1) och retroperitoneum (n=1). Intraoperativ provisorisk diagnos av ACL ställdes endast hos tre patienter. Storleken på cystorna var varierande (tabell 1) och de innehållna vätskorna varierade från 150 cc till 5 liter.

Figur 2: Cystiskt lymphangiom i ileal mesenterium.

Figur 3: Cystiskt lymfangiom i mesocolon transversum.

Tabell 1: Demografi, presentation, bildundersökningar, kirurgiskt ingrepp och resultat hos tretton patienter med abdominellt cystiskt lymphangiom (ACL).

En fullständig kirurgisk excision av cystan (cystektomi) kunde göras hos sju patienter (53,8 %), excision av cystan med den intilliggande delen av tarmen som är intimt ansluten till den hos fyra patienter (30,8 %).8 %), partiell excision av en stor cysta med intraperitoneal marsupialization hos en patient (7,7 %) och ofullständig excision av cystan som lämnade en liten del av dess bakre vägg som var vidhäftande till de övre mesenteriska kärlen hos en patient (tabell 1). Efter operationen skickades de exciderade proverna för histopatologisk undersökning och visade sig vara ett cystiskt lymphangiom med hjälp av dess karakteristiska histologiska kriterier med lymfatiska utrymmen som kantas av platta endotelceller, lymfoida aggregat och skumceller som innehåller lipoidmaterial i stroma och glatta muskelfibrer i deras väggar (figur 4). Cystans lumen innehåller chyloös eller serös vätska. Patienternas uppföljningsperiod varierade mellan två och sex år utan någon mortalitet eller morbiditet förutom återfall av cystan hos en patient (7,7 %), tre år efter operationen, och adhesivt tarmobstruktion som krävde adhesolys, två år efter operationen, hos en annan patient.

Figur 4: Mikroskopiskt foto av ett fall av abdominellt cystiskt lymfhangiom som visar lymfatiska utrymmen som kantas av tillplattade endotelceller, lymfocytaggregat i stroma och rester av glatta muskelfibrer i väggarna.

Diskussion

Och även om abdominella lymfangiom är sällsynta utgör de en diagnostisk utmaning för läkare och kirurger. I denna serie misstänktes ACL preoperativt hos endast två patienter och feldiagnostiserades som ovariecystor, adnexal patologi och ascites hos tre patienter, men den definitiva diagnosen bedöms hos alla patienter efter histopatologisk undersökning av excerperade prover.

Inom buken är den vanligaste platsen för lymfhangiom mesenteriet (mesenteriskt lymfhangiom), i vilket de flesta lymfatiska kanaler ingår . Lymfhangiom i tunntarmens mesenterium är den vanligaste (70 %) av de intraperitoneala platserna, med 50-60 % av alla cystor belägna i det ileala mesenteriet . Även om mesenteriska cystor och mesenteriska cystiska lymphangiom är ovanliga och kliniskt förvirrande lesioner, tyder histologiska och ultrastrukturella bevis på att de är patologiskt distinkta och bör särskiljas eftersom lymphangiom beter sig annorlunda . Andra möjliga platser är omentum (omental cysta), retroperitoneum, mesocolon, pankreas, mjälte och binjure . Det vanligaste klassificeringssystemet som används för lymphangiom är fortfarande Wegners, som kategoriserade dem som enkla, cystiska eller cavernösa, men Losanoff et al. rapporterade en annan klassificering i pedikulärt, sessilt, retroperitonealt utsträckt eller multicentriskt som kan vara till hjälp i deras behandlingsstrategi. Alla fall i denna studie var av cystisk typ och 66,7 % av de intraperitoneala typerna uppstår i tunntarmens mesenterium, 33,3 % i ilealmesenteriet, 16,7 % i jejunalmesenteriet och 16,7 % i mesenteriets rot.

Den kliniska presentationen av ACL är vanligtvis varierande och ospecifik. Det kan vara kliniskt tyst och upptäckas oavsiktligt under utredning eller laparotomi för orelaterad patologi eller kan efterlikna en mängd vaga buksymtom som bukbesvär, distension, diarré, anorexi, illamående och kräkningar. I de symtomatiska fallen kan den cystiska massan efterlikna andra abdominella cystor som ovariecystor, pankreascystor, duplikationscystor eller adnexal torsion . I mycket få fall kan det förekomma akut buk på grund av cystkomplikationer, som inkluderar ruptur, blödning, sekundärinfektion eller tarmobstruktion på grund av torsion, volvulus eller externt tryck på närliggande tarm . ACL kan också feldiagnostiseras som blindtarmsinflammation eller Meckels divertikulit . De flesta fall (92,3 %) i vår studie var symtomatiska, vilket kan bero på sen presentation, utom ett fall av ilealt lymphangiom som upptäcktes av misstag under laparoskopisk blindtarmsoperation.

Ultrasonografi, datortomografi och magnetresonanstomografi är användbara preoperativa radiologiska verktyg för diagnos och kirurgisk planering av ACL. De kan hjälpa till att fastställa tumörens cystiska natur, dess anatomiska läge och dess förhållande till omgivande strukturer, men de är inte tillräckliga för att fastställa en enda preoperativ diagnos, och den slutliga diagnosen bekräftas efter histopatologi och/eller immunokemi .

Och även om lymfangiom är en godartad lesion har den ett aggressivt invasivt beteende; den kan växa till en enorm storlek och utveckla livshotande cystkomplikationer som ruptur, infektion, blödning eller tarmobstruktion, eller invadera intilliggande vitala strukturer och göra fullständig resektion av tumören svår. ACL bör därför avlägsnas helt och hållet så tidigt som möjligt, med eller utan den intilliggande delen av den anslutande tarmen, för att undvika cystkomplikationer och minska risken för återfall. Prognosen är utmärkt om cystresektionen är fullständig . Om fullständig excision av cystan inte är möjlig på grund av dess enorma storlek, djupt läge inom mesenteriets rot eller om den infiltrerar huvudgrenen av artärer eller IVC, är det andra alternativet partiell excision av cystan med marsupialisering av dess återstående del i bukhålan. Ungefär 10 % av patienterna kräver denna form av behandling . En (7,7 %) av våra patienter krävde detta behandlingsalternativ, med recidiv av cystan hos denna patient.

Recidivfrekvensen varierar från 0 % till 13,6 %, med ett genomsnitt på cirka 6,1 %. De flesta återfall inträffar hos patienter med retroperitoneala cystor eller hos dem som endast fått en partiell excision . Cystans läge påverkar inte återfallsfrekvensen om den är resektabel, men kirurgi och sjukhusvistelse blir mer långvariga som vid retroperitoneala och mesenterialrotslymfhangiom . Vikten av kirurgisk behandling av ACL är att undvika potentiella cystkomplikationer och minska förekomsten av återfall, medan icke-kirurgiska behandlingar med bleomycin och steroider, eller aspiration och injektion av skleroserande medel som doxycyklin inte har fastställts vara överlägsen kirurgi, av samma skäl .

Slutsats

Från ovanstående kan vi rapportera att, preoperativ diagnos av ACL är vanligtvis svår på grund av dess varierande vilseledande kliniska presentationer, sjukdomens sällsynthet och dess likhet med många andra intraabdominella cystor. Även om US, CT och MRI är användbara bilddiagnostiska verktyg kan de endast ge en suggestiv diagnos av sjukdomen; den definitiva diagnosen ställs dock först efter histopatologisk undersökning av det exciderade provet. Fullständig kirurgisk excision är den bästa behandlingen av ACL för att undvika cystkomplikationer och minska förekomsten av återfall.

1. Chen CW, Hsu SD, Lin CH, Cheng MF, Yu JC (2005) Cystic lymphangioma of the jejunal mesentery in an adult: a case report.World J Gastroenterol 11: 5084-5086.
2. Wani I (2009) Mesenteric Lymphangioma in Adult A case series with a review of the Literature.Dig Dis Sci 54: 2758-2762.
3. Elhalaby E (2001) Mesenteric and retroperitoneal cysts in children. Tanta Med J 29: 51-61.
4. Bansal H, Jenaw RK, Mandia R (2010) Huge Mesenteric Lymphangioma – A Rare Cause of Acute Abdomen. Int J Health Res 3: 195-198.
5. Aprea G,GuidaF,Canfora A,Ferronetti A,Giugliano A, et al. (2013) Mesenteric cystic lymphangioma in adult: a case series and review of the literature. BMC Surgery 13: A4.
6. de Perrot M, Rostan O, Morel P, Le Coultre C (1998) Abdominal lymphangiom hos vuxna och barn. Br J Surg 85: 395-397.
7. Chin S, Kikuyama S, Hashimoto T, Tomita T, Hasegawa T, et al. (1993) Lymphangioma of jejunal mesentery in an adult: a case report and the review of the Japanese literature.Keio J Med 42: 41-43.
8. Takiff H, Calabria R, Yin L, Stabile BE (1985) Mesenteric cysts and intra-abdominal cystic lymphangiomas. Arch Surg120:1266-1269.
9. Egawa S, Satoh T, Suyama K, Uchida T, Iwabuchi K, et al. (1996) Giant retroperitoneal cyst in an adult male. Int J Urol3:
10. Losanoff JE, Richman BW, El-Sherif A, Rider KD, Jones JW (2003) Mesenteric cystic lymphangioma. J Am Coll Surg196: 598-603.
11. Na WT, Lee TH, Lee BS, Kim SH, Chae HB, et al. (2010) Clinical aspects of intraabdominal cystic lymphangioma in Korea. Korean J Gastroenterol56: 353-358.
12. Maa J, Wa C, Jaigirdir A, Cho SJ, Corvera CU (2009) Giant mesenteric cystic lymphangioma presenting with abdominal pain and masquerading as a gynecologic malignancy. Rare Tumors 1: e48.
13. Ramírez-Ortega MA, Villegas-Romero J, Márquez-Díaz A(2010) A cystic mesenteric lymphangioma presented at the colon sigmoid. Fallbeskrivning. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 48: 557-562.
14. Prabhakaran K, Patankar JZ, Loh DL, Ahamed F, Ali MA (2007)Cystic lymphangioma of the mesentery causing intestinal obstruction. Singapore Med J 48: e265-e267.
15. Elukoti HN, Alcasoas S, Vernekar J, Hegde P, Pereira S (2015)Mesenteric Lymphangioma Presenting as Ileal Volvulus. J Clin Diagn Res 9: TJ05-TJ06.
16. Makni A, Chebbi F, Fetirich F, Ksantini R, Bedioui H, et al. (2012) Surgical management of intra-abdominal cystic lymphangioma. Rapport om 20 fall. World J Surg 36:1037-1043.
17. Catherine H, Meghan C, Steven L, Larry W, Nam N (2009) Mesenteric lymphatic malformation associated with acute appendicitis: a case report. J Med Case Report3: 9030.
18. Levy AD, Cantisani V, Miettinen M (2004) Abdominal lymphangiomas Imaging features with pathologic correlation. AJR 182:1485-1491.
19. Tsukada H, Takaori K, Ishiguro S, Tsuda T, Ota S, et al. (2002) Giant cystic lymphangioma of the small bowel mesentery: report of a case. Surg Today 32: 734-737.
20. Trindade EN, Trindade MR, Boza JC, Von Diemen V, Ilgenfritz RB (2007) Laparoscopic excision of a retroperitoneal cystic lymphangioma in an elderly patient.Minerva Chirurgica 62: 145-147.
21. Mabrut JY, Grandjean JP, Henry L, Chappuis JP, Partensky C, et al. (2002) Mesenteric and mesocolic cystic lymphangiomas- Diagnostic and therapeutic management. Ann Chir May 127: 343-349.
22. Kurtz RJ, Heimann TM, Holt J, Beck AR (1986) Mesenteric and retroperitoneal cysts. Ann Surg 203: 109-112.
23. Méndez-Gallart R, Bautista A, Estévez E, Rodríguez-Barca P (2011) Abdominal cystic lymphangiomas in pediatrics : surgical approach and outcomes. Acta Chir Belg 111: 374-377