Akantholisk dyskeratotisk dermatos är ett histopatologiskt mönster som definieras av en hyperkeratotisk och parakeratotisk epidermis med intraepidermala klyftor som innehåller akantholiska och dyskeratotiska keratinocyter. Dessa typiska kännetecken är utmärkande men inte helt patognomoniska för Darier-sjukdomen, eftersom de kan förekomma på kutana och mukokutana ställen i andra tillstånd, t.ex. Grover-sjukdomen, akantholytiskt och dyskeratotiskt epidermalt nevus (Starinks nevus), vartigt dyskeratom eller akantholytisk papulös dermatos som är lokaliserad till det vulvokrala området. Vi rapporterar en nyfödd flicka som hade medfödda erotiska papler och plack som var lokaliserade på vänster lår, vänster fotled och höger sida av halsen. Histopatologisk undersökning av ett stansbiopsiprov avslöjade fynd som var typiska för akantholytisk dyskeratos. I avsaknad av familjehistoria eller andra manifestationer av Darier-sjukdomen föreslår vi den beskrivande termen ”congenital acantholytic dyskeratotic dermatosis”. Denna deskriptor karaktäriserar vår patients sjukdom på grundval av de kliniska och histopatologiska fynden och underlättar erkännandet av detta tillstånd tills en förmodad genetisk mutation kan påvisas eller uteslutas.