Pemphigus Disease Area Index (PDAI) och Autoimmune Bullous Skin Disorder Intensity-Score (ABSIS) har föreslagits för att ge ett objektivt mått på pemphigusaktivitet. Dessa poäng har endast utvärderats på redan behandlade patienter med mild till måttlig aktivitet. Syftet var att bedöma interbedömartillförlitligheten hos ABSIS- och PDAI-poängen och deras korrelation med andra svårighetsmarkörer i en stor internationell studie. Konsekventa patienter med nydiagnostiserad pemfigus registrerades vid 31 centra. Svårighetsvärden registrerades under en 24-månadersperiod av samma två blinda undersökare. Serum samlades in vid varje besök för ELISA-mätning av anti-desmoglein-antikroppar. Intraklass korrelationskoefficienten (ICC) och Spearman rangkorrelationskoefficienten beräknades. Totalt 116 patienter med pemphigus vulgaris (n = 84) eller pemphigus foliaceus (n = 32) ingick. Vid baslinjen var ABSIS- och PDAI-ICC 0,90 (95 % konfidensintervall = 0,85-0,93) respektive 0,91 (95 % CI = 0,87-0,94). ICC för PDAI var högre för måttlig och omfattande pemfigus (ICC = 0,82, 95 % KI = 0,63-0,92 respektive ICC = 0,80, 95 % KI = 0,62-0,90) än för patienter med intermediär (signifikant) omfattning (ICC = 0,50, 95 % KI = 0,27-0,68). Omvänt var ICC för ABSIS lägre hos patienter med måttlig utbredning (ICC = 0,44, 95 % KI = 0,004-0,74) än hos patienter med intermediära eller omfattande former (ICC = 0,69, 95 % KI = 0,51-0,81 respektive ICC = 0,75, 95 % KI = 0,51-0,88). Under patienternas uppföljning förblev ICC:erna för både ABSIS- och PDAI-poängen högre än 0,70. ABSIS- och PDAI-underpoäng för hud (r = 0,71 och r = 0,75) men inte för slemhinnor (r = 0,32 och r = 0,37) korrelerade med utvecklingen av anti-DSG1- respektive anti-DSG3-ELISA-värdena. ABSIS- och PDAI-poäng är robusta verktyg för att noggrant bedöma pemfigusaktivitet.