Levertumörer kan i stort sett klassificeras som godartade eller elakartade:
GodartadeEdit
Det finns flera typer av godartade levertumörer. De orsakas antingen av onormal tillväxt av neoplastiska celler eller som svar på leverskada, så kallade regenerativa knölar. Ett sätt att kategorisera godartade levertumörer är efter deras anatomiska ursprung, t.ex. hepatocellulär, biliär eller stromal.(ss693-704)
HemangiomEdit
Cavernösa hemangiom (även kallade hepatiska hemangiom eller leverhemangiom) är den vanligaste typen av godartad levertumör, som finns hos 3 %-10 % av alla människor. De består av blodkluster som är omgivna av endotelceller. Dessa hemangiom får sin blodtillförsel från leverartären och dess grenar. Dessa tumörer är vanligast hos kvinnor. Orsaken till leverhemangiom är fortfarande okänd; det finns dock en noterad medfödd eller genetisk komponent till dem. De är inte kända för att bli maligna baserat på tillgänglig befintlig litteratur.
Leverhemangiom orsakar vanligtvis inga symtom. De är vanligtvis små, med storlekar på upp till 10 centimeter. Deras storlek tenderar att förbli stabil över tid. Om hemangiomet är stort kan det dock orsaka buksmärta, en känsla av fyllighet i högra övre bukregionen, hjärtproblem och koagulationsstörningar. Cavernösa hemangiom diagnostiseras med medicinsk avbildning (behöver vanligtvis inte biopsi för att bekräfta diagnosen).
Med tanke på deras godartade förlopp och ofta symtomfria karaktär diagnostiseras cavernösa hemangiom vanligtvis incidentellt (t.ex. när medicinsk avbildning erhålls av en annan anledning). När det gäller hanteringen övervakas de vanligen med periodisk avbildning samt noggrannare om personen blir gravid. Om det cavernösa hemangiomet växer snabbt eller om patienten får symtom är ytterligare medicinsk intervention motiverad. Terapier inkluderar öppen eller laparoskopisk kirurgisk resektion, arteriell embolisering eller radiofrekvensablation. När det gäller komplikationer av hepatiska hemangiom är det mycket sällsynt att ett hepatiskt hemangiom rupturerar eller blöder.
Fokal nodulär hyperplasiRedigera
Fokal nodulär hyperplasi (FNH) är den näst vanligaste godartade tumören i levern. FNH förekommer hos 0,2 %-0,3 % av vuxna i hela världen. FNH är vanligare hos kvinnor (10:1 mellan kvinnor och män) utom i Japan och Kina, där det finns en mer jämn prevalens av fall mellan kvinnor och män. FNH är förknippat med kvinnor i barnafödande ålder och har förknippats med kvinnor som tar hormonella orala preventivmedel. Denna tumör är resultatet av en medfödd arteriovenös missbildning hepatocytrespons. Denna process är en process där alla normala beståndsdelar i levern är närvarande, men mönstret genom vilket de presenteras är onormalt.
Dessa tumörer har vanligtvis inga symtom. Om de är stora kan de presentera sig med buksmärta. Det är vanligt att patienterna har flera distinkta leverlesioner; de tenderar dock inte att växa med tiden och de omvandlas vanligtvis inte till maligna tumörer. Diagnosen ställs huvudsakligen med hjälp av medicinsk avbildning, t.ex. ultraljud eller MRT med kontrast. Majoriteten av FNH har ett karakteristiskt ”centralt ärr” på kontrastförstärkt avbildning, vilket bidrar till att befästa diagnosen. Om ett centralt ärr inte finns på bildgivningen är det dock svårt att skilja mellan FNH, leveradenom och hepatocellulärt karcinom, och i dessa fall är biopsi nästa steg för att hjälpa till i diagnostiseringsprocessen.
Med tanke på FNH:s godartade karaktär och det faktum att de sällan utvecklas i storlek eller genomgår malign omvandling, hanteras FNH-tumörer vanligen med klinisk övervakning. Kirurgiska indikationer eller arteriell embolisering för FNH inkluderar om FNH-lesionen är stor, symtomatisk eller om det råder osäkerhet kring den korrekta diagnosen.
Hepatocellulärt adenomRedigera
Hepatocellulärt adenom (även kallat hepatocellulärt adenom) är sällsynta godartade levertumörer som består av hepatocyter, med uppskattningar som indikerar att hepatocellulärt adenom utgör 2 % av levertumörerna. De är vanligast hos kvinnor som använder preventivmedel eller hormonersättningsterapier som innehåller östrogen, kvinnor som är gravida eller personer som missbrukar steroider. De är också förknippade med glykogenlagringssjukdomar (subtyp I och III), och nyare studier tyder på att diabetes, fetma, högt blodtryck och dyslipidemi är riskfaktorer för leveradenom.
Hepatocellulära adenom är oftast symtomfria och upptäcks ofta oavsiktligt vid bilddiagnostik. Om tecken och symtom finns är de dock bland annat ospecifik buksmärta, gulfärgning av huden och högre än normala laboratorievärden för gammaglutamyltransferas och alkaliskt fosfatas. De är i de flesta fall belägna i den högra leverloben och ses ofta som en enda lesion. Storleken varierar mellan 1 och 30 cm. De kan vara svåra att diagnostisera med enbart bildundersökningar, eftersom det kan vara svårt att skilja mellan hepatocellulärt adenom, fokal nodulär hyperplasi och hepatocellulärt karcinom. Molekylär kategorisering via biopsi och patologisk analys underlättar både diagnosen och förståelsen av prognosen, särskilt eftersom hepatocellulära adenom har potential att bli maligna. Det är viktigt att notera att perkutan biopsi bör undvikas, eftersom denna metod kan leda till blödning eller ruptur av adenomet. Det bästa sättet att biopsiera misstänkt leveradenom är via öppen eller laparoskopisk excisionsbiopsi.
Om att hepatocellulära adenom är så sällsynta finns det inga tydliga riktlinjer för det bästa behandlingsförloppet. Komplikationerna, som inkluderar malign omvandling, spontan blödning och ruptur, beaktas när man bestämmer behandlingssättet Uppskattningsvis kommer cirka 20-40 % av hepatocellulära adenom att genomgå spontan blödning. Bevisen är inte väl belysta, men de bästa tillgängliga uppgifterna tyder på att risken för att hepatocellulära adenom blir hepatocellulärt karcinom, som är en malign levertumör, är 4,2 % av alla fall. Omvandling till hepatocellulärt karcinom är vanligare hos män. För närvarande rekommenderas kirurgiskt avlägsnande av adenomen om leveradenomet är >5 cm, ökar i storlek, har symptomatiska lesioner, har molekylära markörer som är förknippade med HCC-omvandling, stigande nivå av levertumörmarkörer som alfa-fetoprotein, patienten är en man eller har en glykogenlagringsstörning. Liksom de flesta levertumörer avgör adenomets anatomi och läge om tumören kan avlägsnas laparoskopiskt eller om den kräver ett öppet kirurgiskt ingrepp. Det är också känt att hepatocellulära adenom minskar i storlek när östrogen eller steroider minskar (t.ex. när östrogeninnehållande preventivmedel, steroider stoppas eller postpartum).
Kvinnor i fertil ålder med leveradenom rekommenderades tidigare att undvika att bli gravida helt och hållet, men för närvarande rekommenderas dock ett mer individualiserat tillvägagångssätt som tar hänsyn till storleken på adenomet och om kirurgiskt avlägsnande är möjligt innan de blir gravida. För närvarande finns det en klinisk prövning kallad Pregnancy and Liver Adenoma Management (PALM)-studien som undersöker hanteringen av leveradenom under graviditet; resultaten av denna prövning har dock inte publicerats i februari 2021.
LevercellsadenomatosRedigera
Levercellsadenomatos (även kallad hepatisk adenomatos) är en besläktad men distinkt diagnos från hepatocellulärt adenom. På medicinsk avbildning och histopatologiska biopsiresultat är de desamma som hepatiska adenom. Levercellsadenomatos skiljer sig från hepatiska adenom genom sin definition av fler än 10 hepatiska adenom som finns i båda leverloberna hos en person som inte har en glykogeninlagringssjukdom och som inte tar exogena hormoner. Levercellsadenomatos är inte förknippad med steroidanvändning (t.ex. förändras deras storlek inte när man tar eller inte tar orala preventivmedel som innehåller östrogen eller anabola steroider), vilket är en annan skillnad från hepatiska adenom. Levercellsadenomatos är förknippad med leverdysfunktion och högre blödningsfrekvens än enbart hepatiska adenom. Tillgängliga bevis tyder på att blödning förekommer hos cirka 63 % av patienterna med levercellsadenomatos. Levercellsadenomatos är också förknippad med att bli hepatocellulärt karcinom. Liksom leveradenom diagnostiseras de med avbildning och biopsier vid behov. Behandling av levercellsadenomatos är svår på grund av de många och utbredda lesionerna. Leveravbildningen bör ses över för att se om det är möjligt att kirurgiskt avlägsna tumörerna. Levertransplantation är ett behandlingsalternativ för vissa patienter.
Enkla levercystorEdit
Levercystor är vanliga. De är vätskefyllda inneslutna strukturer i levern. Enkla levercystor ses oftast hos kvinnor och barn. När det gäller patofysiologi bildas de som svar på utvecklingshändelser och som svar på trauma och inflammation. Dessutom kan levercystor ses vid polycystisk njursjukdom och echinokockosinfektion (hydatidsjukdom).
Pseudotumörer:
Pseudotumörer skiljer sig från levertumörer genom att de inte är en proliferation av onormala celler utan är ”lokala variationer” av vävnadstypen. Noterbart är att leverpseudotumörer kan förväxlas med en levertumör vid inledande bildundersökningar när man diagnostiskt bearbetar en levermassa. Exempel på pseudotumörer är: tydliga områden med leverfibros, fickor med fettleverförändringar och inflammatoriska pseudotumörer.
CancerousEdit
- De flesta fall är metastaser från andra tumörer, ofta från mag- och tarmkanalen (som tjocktarmscancer, karcinoidtumörer främst i blindtarmen etc.), men även från bröstcancer, äggstockscancer, lungcancer, njurcancer, prostatacancer etc.
- Den vanligaste, elakartade, primära levercancern är hepatocellulärt karcinom.
- Andra former av primära former av levercancer är kolangiokarcinom, blandade tumörer, sarkom och hepatoblastom.