Lungfunktionsmätning

Lungfunktionsmätning

Lungfunktionsmätning kan vara särskilt viktig vid utvärdering av personer med restriktiva lungsjukdomar, och det är denna restriktiva fysiologi som tenderar att dominera de inneboende lungproblemen i samband med OI. Det brukar finnas två ”nivåer” av lungfunktionsundersökningar som är tillgängliga för klinikern. Den första är spirometri, mätning av maximalt utandningsluftflöde och volym som kan göras med enkel utrustning, ofta på kontoret. Den andra är den typ av testning som är tillgänglig på ett sjukhusbaserat eller fristående lungfunktionslaboratorium. I denna miljö kan mer kompletta mätningar av lungfysiologin göras liksom specialiserad testning, t.ex. enkel och utökad träningstestning, tryck-volym-mätning, sömnstudier och mätning av högerhjärtats vaskulära tryck, beroende på kapaciteten hos ett visst lungfunktionslaboratorium.

Diagnosen av lungproblem hos en patient med OI kräver ofta fullständig lungfunktionsmätning, inklusive spirometri, lungvolymer och mätning av gasdiffusion, som i USA vanligen kallas diffusionsförmåga. I allmänhet är enbart spirometri reserverat för uppföljande övervakning, även om spirometri i vissa lungtillstånd kan vara otillräckligt även vid uppföljningsbesök.

Samtidigt som lungfunktionsundersökningar kan vara viktiga vid OI kan testerna hos spädbarn och unga patienter och hos patienter med svårare former av OI innebära unika svårigheter. Lungfunktionsmätning är standardiserad till en individs längd, ålder, kön och ras. Hos personer med kortväxthet är det vanliga surrogatet för längd armspannet, men frakturer kan omöjliggöra även denna lösning. En datoriserad utskrift av lungfunktionsmätning kan således tolka en lungfunktionsmätning som onormal hos en frisk men liten OI-patient, eller som normal hos en person med relativt allvarlig sjukdom. Den mest direkta metoden för att åtgärda detta problem är att låta utföra grundläggande lungfunktionsundersökningar så snart en person med OI är tillräckligt gammal för att kunna utföra undersökningarna på ett korrekt och reproducerbart sätt, vanligtvis som tonåring. Även om det finns tester som kan utvärdera lungfunktionen i den pediatriska populationen tenderar dessa att vara ganska specialiserade och inte allmänt tillgängliga.

När man väl har en stabil och reproducerbar baslinje kan förändringar i lungfunktionen bedömas över tid. Det är väl accepterat att efter cirka 20 års ålder tenderar allas lungfunktion att försämras. Den viktigaste faktorn som påverkar förutsägelseekvationer för normal lungfunktion är ålder. Låt oss därför som exempel titta på forcerad vitalkapacitet (FVC), den mängd luft som en individ kan andas ut med början från toppen av en maximal inandning och med utandning så kraftfullt som möjligt tills ingen mer luft kan andas ut. Om en person utan tecken på lungsjukdom och med liten kroppsstorlek på grund av OI får sin FVC mätt, rapporterar spirometern detta resultat som antalet liter utandad luft och visar ett tal som motsvarar vilken procentandel detta tal utgör jämfört med det förutspådda normalvärdet för patientens längd, ålder, kön och ras. Om individens längd används i denna beräkning kommer den procentuella förutsägelsen troligen att vara större än 100 %; det vill säga att man skulle ha förväntat sig att de skulle ha relativt små lungor på grund av sin ringa längd och att ha normala eller nästan normalstora lungor skulle ”förvirra” denna beräkning. Om armlängden användes i stället för höjden och individen hade normal armlängd skulle det procentuella förutsägbara värdet kunna vara lägre än 100 %, eftersom bröstkorgsarkitekturen, även om lungorna var relativt normala, kunde vara äventyrad som en del av deras korta längd.

När man utför uppföljande testning på vår exempelindivid är jämförelsen med tidigare testning nyckeln. Om till exempel FVC minskar kan denna minskning vara betydande eller helt enkelt vara den förväntade minskningen av lungfunktionen i samband med åldrande. Ett sätt att bedöma en förändrings betydelse är att titta på det procentuella förutspådda värdet. Om FVC var 120 % av det förutspådda normalvärdet för två år sedan och om det procentuella förutspådda värdet förblir 120 % trots att det absoluta FVC-värdet har sjunkit vid den aktuella testningen, kan man anta att minskningen var den förväntade minskningen på grund av åldersrelaterad försämring av lungfunktionen. Om å andra sidan procenten av den förutspådda volymen nu är 100 % skulle detta vara oroväckande, vilket tyder på att förlusten av utandningsvolym var större än vad som kan förklaras av åldern.

Tyvärr är det alltså, trots de felaktigheter som beräknad procent av förutspått normalvärde kan innebära i OI-populationen och svårigheterna att avgöra vilka lungfunktionsavvikelser som är verkliga och vilka som är felberäkningar, den longitudinella uppföljningen av dessa värden som ger ett sätt att övervaka lungfunktionen i OI-populationen.

Vi har använt FVC i exemplet ovan, men spirometri ger ett annat viktigt mått, forcerad utandningsvolym i 1 sekund eller FEV1. Detta värde representerar den mängd luft som andas ut under den första sekunden av FVC-manövern. Personer med normal lungfunktion andas ut ungefär 80 % av sin luft under den första sekunden av en forcerad utandning. Klassiskt sett har personer med restriktiva lungproblem, oavsett om det beror på inneboende lungsjukdom eller bröstväggsavvikelser, en symmetrisk minskning av FVC och FEV1. Om försämringen av FEV1 är oproportionerlig i förhållande till försämringen av FVC eller om FEV1 är lågt med normal FVC, tyder detta på luftflödesobstruktion. Obstruktiva lungsjukdomar tenderar att minska utandningshastigheten, ofta med liten eller ingen effekt på den totala volymen utandad luft, åtminstone när obstruktionen är relativt lindrig.