INLEDNING
Intrakraniell hypertoni (ICH) – ett av de viktigaste syndromen inom neurologi och neurokirurgi – är en ökning av det intrakraniella trycket (ICP) som uppkommer till följd av en störning av de reglerande mekanismerna för det intrakraniella trycket, som orsakas av förändringar i volymerna av de intrakraniella komponenterna: Intrakraniell hypertension utvecklas från den initiala cerebrala effekten av ökat intrakraniellt tryck och blir symtomatisk. Därefter får den sin egen karaktär och överträffar den initiala sjukdomen. Det intrakraniella hypertensionssyndromet motsvarar det stadium då det ökade intrakraniella trycket (ICP) kan kompenseras och ICH-sjukdomen är i sin akuta form, vilket motsvarar ett dekompenserat ICH-syndrom.
Typen av ICP-ökning tycks vara karakteristisk för varje sjukdom i hjärnan och ICP-övervakningen visar vissa kännetecken:
| ● | hastigheten av ICP-ökningen fram till normalvärdet 20 mm Hg och över denna normalgräns, därför finns det två segment av ICP-ökningen: Det finns två segment av ICP-ökningen: ett av ökningen fram till den normala gränsen för ICP och det andra av ICP-ökningen fram till de höga patologiska värdena, |
| ● | Toppvärdet för ICP-ökningen, |
| ● | perioden med patologiska värden på ICP, |
| ● | längden på återfall till normalt värde på ICP, |
| ● | hur ofta ICP-ökningen förekommer. |
Hastigheten på ICP-ökningen fram till normalgränsen på 20 mm Hg kan vara snabb eller långsam och även hastigheten på ICP-ökningen över denna normalgräns kan vara snabb eller långsam.
Det finns några typer av ICP-ökning som överensstämmer med egenskaperna ovan:
| ● | En mycket snabb ökning av ICP fram till 20 mm Hg och sedan över detta värde kan ICP-ökningen vara mycket snabb, fram till ett högt värde på ICP. Denna typ av ICP-ökning förekommer i akuta situationer som hematom eller traumatiskt hjärnödem, när en ny volym snabbt utvecklas i kraniet. Den infrakliniska perioden och perioden för ICH-syndromet är korta. Dekompensationen vid ICH är snabb på grund av den höga hastigheten i utvecklingen av den nya volymen och överskridandet av den kompenserande kapaciteten.ICP-ökningen är mycket snabb, men de patologiska ICP-värdena ligger nära den normala gränsen för ICP; perioden med höga ICP-värden är kort på grund av den snabba dekompensationen (Fig. 1). |
| Fig. 1: | Typer av akut ICP-ökning |
| Fig. 2: | Typer av ICP-ökning vid hjärntumör |
| ● | En långsam ökning av ICP fram till 20 mm Hg och över detta värde ökar ICP-ökningen också snabbt; denna typ av ICP-ökning förekommer vid hjärntumörer, cerebrala abces etc. Den infrakliniska perioden och perioden för ICH-syndromet är längre än i akuta fall, men dekompensationen om ICH överskrider ICP på 20 mm Hg är också snabb på grund av att den kompensatoriska kapaciteten överskrids. Även de patologiska ICP-värdena ligger nära den normala gränsen för ICP och perioden med höga ICP-värden är kort på grund av den snabba dekompensationen (fig. 2). |
| ● | Snabbheten i ICP-ökningen fram till den normala gränsen på 20 mm Hg är i regel medelhög, de höga värdena för patologiskt ICP liknar de två ovan nämnda typerna, men perioden med höga ICP-värden är längre än i de tidigare formerna av ökat ICP. Denna ICP-förhöjning förekommer vid ICH-syndrom som bestäms av hypertensiva encefalopatier; som regel finns ett komplett och långvarigt ICH-syndrom (fig. 3). |
| Fig. 3: | Typer av ICP-höjning vid hypertensiv encephlopati |
| Fig. 4: | Typer av ICP-ökning vid minskad absorption av CSF |
| Fig. 5: | Typer av ICP-ökning vid idiopatisk intrakraniell hypertension |
| ● | Ökningen av ICP är långsam fram till normalgränsen och över 20 mm Hg är ICP-ökningen också långsam. Detta mönster för ICP-ökningen uppträder vid minskad absorption av cerebrospinalvätska vid akut meningit, subarachnoidalblödning, karcinomatös meningit, kronisk meningit-sarkoidos; även vid cerebral venös trombos och övre sagitalsinus trombos, cerebral tromboflebit, mastoidit, vanligen vid cerebrala kärlsjukdomar. ICP-ökningen är mindre snabb än vid den främre typen och det finns resurser för partiell kompensation och för att bibehålla det cerebrala blodflödet. Perioden med patologiska värden för ICP är förlängd och vanligtvis finns det ingen klinisk dekompensation; som regel finns det ett komplett och långvarigt ICH-syndrom (fig. 4). |
| ● | Den femte formen av förhöjt ICP har en mycket långsam ICP-ökning. Denna gradvisa ökning av ICP möjliggör en god kompensation och ett kvasinormalt cerebralt blodflöde; därför kan de patologiska värdena för ICP vara mycket höga, till 60-80 mm Hg, endast med papillärt ödem och huvudvärk. Det finns en platå för dessa höga ICP-värden. Det finns endast ett inkomplett ICH-syndrom men mycket långvarigt och utan dekompensation (fig. 5). |
Former av intrakraniell hypertension: Den intrakraniella hypertensionen kan systematiseras i fyra former enligt dess etiologi, de patogena mekanismerna och mönstren för ICP-ökningen.
Parenchymatös intrakraniell hypertension: Denna form uppträder vid expansiva intrakraniella processer (tumörer, hematom, cerebrala abscesser etc.), vid traumatiskt hjärnödem, allmän förgiftning med neurala toxiner (exogena eller endogena) etc.. En primär känd etiologi i hjärnan orsakar förändringen av den intrakraniella volymen och därefter uppträder hjärnödemet, som utvecklas mot en ökning av det intrakraniella trycket. Den direkta parenkymatösa skadan uppstår först som ett resultat av den inneboende hjärnan och de primära ändringarna av den intrakraniella volymen (expansivt, kompressivt, hypoxiskt eller traumatiskt hjärnödem). Ofta är hjärnödemet sektoriellt och ofta finns det skillnader mellan de cerebrospinala avdelningarna. ICP ökar mycket snabbt eller långsamt till över 20 mm Hg, men den patologiska ICP-tiden är kort på grund av dekompensationen. Den parenkymatösa ICH kan ha en fullständig utveckling fram till den akuta formen med ischemi i hjärnstammen eller hjärnbråck.
Vaskulär intrakraniell hypertension: Utvecklingen av hjärnödem och ökningen av ICP bestäms av störningar i den cerebrala blodvolymen (exklusive etiologin för parenkymatös ICH). Hjärnödemet uppkommer genom att hjärnan samlas till följd av ökningen av den cerebrala blodvolymen, som orsakas av en betydande ökning av blodvolymen eller av en minskning eller ett stopp av det cerebrala blodutflödet.
| Tabell 1: | Patogenetisk klassificering av intrakraniell hypertension |
Det finns också en minskning av cerebrospinalvätskans (CSF) absorbtion i minskningen av det cerebrala blodflödet. Vaskulär ICH förekommer vid vaskulära cerebrala sjukdomar: cerebral venös trombos och trombos i den övre sagittala sinus, mastoidit med trombos i den transversala eller sigmoida sinus (den otiska hydrocefalus som beskrevs av Simonds) och vid extracerebrala sjukdomar: hypertensiva encefalopatier som akut hypertensiv encefalopati vid malign hypertoni oavsett orsak, vid glomerulonefrit, eklampsi och vid kronisk hypertensiv encefalopati som Binswangers encefalopati eller vid minskning av det cerebrala venösa utflödet vid kongestiv hjärtsvikt eller intrathorakala masselektioner. Det akuta slaganfallet är en cerebrovaskulär sjukdom med olika mekanismer men med två resultat i hjärnan: ischemi (85 %) eller blödning (15 %). Den primära skadan vid ischemisk stroke kan vara en intra- eller extrakraniell kärlsjukdom. Hjärnödemet och ökningen av ICP uppstår genom ultrafiltrering efter ökningen av det cerebrala blodflödet runt infarkten och/eller genom ett vasogent hjärnödem. Vanligtvis finns det ett hjärnödem i hela hjärnan, men i vissa fall, t.ex. vid ischemisk stroke med ICH, finns det ett sektoriellt hjärnödem. Om den venösa cirkulationens början hindras, uppstår en vaskulär ICH som liknar en meningeal ICH. Klinisk akut presentation beror på förhöjt ICP vid vaskulär ICH, men många symtom är olika beroende på etiologin.
Meningeal intrakraniell hypertension: Meningeal ICH omfattar fall av minskad absorption av cerebrospinalvätska vid akut meningit, subarachnoidalblödning, karcinomatös meningit, kronisk meningit-sarkoidos, förtjockning av leptomeninges och engagemang av arachnoidgranulationerna, minskning av CSF-absorptionen och akut hydrocefalus med akut ICH-syndrom. De kliniska dragen och mönstret för ICP-ökningen är likadana vid ICH-syndrom som beror på obstruktion av CSF-flödet (som vid obstruktiv hydrocefalus).
Idiopatisk intrakraniell hypertension: Etiologin kunde inte fastställas. Det förekommer vid endokrina, metaboliska och hematologiska sjukdomar, hormonella behandlingar osv. Frekvensen av ICH-syndromet är lägst med avseende på de sjukdomar som det är korrelerat med. Ökningen av ICP är gradvis med en mycket långsam hastighet, vilket möjliggör en god kompen-sation av det förhöjda ICP. Ökningen av ICP är mycket stor, upp till 60-80 mm Hg, men hjärnans vaskulära autoreglering kompenserar ökningen av ICP och upprätthåller det cerebrala blodflödet. Det finns tre huvudteorier om orsaken till idiopatisk ICH (IdICH):
| ● | ökat motstånd mot absorption av CSF; |
| ● | ökad CSF-produktion och |
| ● | ökat venöst sinustryck (vissa författare utesluter inte att IdICH uppkommer på grund av dural sinustrombos) |
Andra teorier presenteras längre fram: Det finns en annan teori: IdICH: IdICHs egenskaper och de anatomiska och fysiologiska uppgifterna visar att mekanismerna för utarbetandet av interstitiell vätska vid blod-hjärnbarriären (BBB) och cerebrospinalvätska (CSF) vid plexus choroidus är mycket likartade. I IdICH kan många patologiska tillstånd framkalla samtidig hypersekretion av CSF och av hjärnans interstitiella vätska och det höga intrakraniella trycket (ICP) av CSF utjämnas samtidigt med trycket i hjärnans interstitiella vätska.Det cerebrala blodflödet bibehålls kvasinormalt i IdICH, till och med ökat, så att det sker en snabb absorption av CSF och interstitiell vätska och hjärnskadan är obetydlig trots det höga ICP. Idiopatisk intrakraniell hypertension kan därför uppstå genom samtidig hypersekretion av cerebrospinalvätska och cerebral interstitiell vätska följt av en snabb cirkulation och absorption av dessa vätskor på grund av ett snabbt cerebralt blodflöde. Hjärnödemet gäller hela hjärnan och det finns ingen skillnad i det förhöjda ICP mellan de cerebrospinala avdelningarna. Perioden för de patologiska värdena för ICP är förlängd och symtomen är reducerade: huvudvärk, papillödem och synförlust, tidigt eller sent.IdICH utvecklas därför endast vid en ofullständig ICH sindrom.
Diagnosen IdICH är en uteslutningsdiagnos: förhöjt ICP utan parenkymatös etiologi eller vaskulära eller meningeala orsaker. Idiopatisk ICH förekommer ofta hos överviktiga kvinnor, med stor incidens under tredje decenniet; det finns också vissa associerade tillstånd: läkemedel (tetracyklin, cimetidin etc.), orala preventivmedel, Cushings sjukdom, hypotyreos, överviktiga barn etc.
Vaskulär ICH och Id ICH är de två delarna av den tidigare pseudotumor cerebri; fastställandet av etiologin för Id ICH kommer att överföra vissa typer av IdICH till andra ICH-former. Parenkymatös ICH utvecklas till den akuta formen genom ischemi i hjärnstammen eller hjärnherniation på grund av skillnaden i ICP mellan de tre cerebrospinala kompartmenten; vaskulär ICH och meningeal ICH utvecklas vanligtvis inklusive ICH-syndromet och den essentiella ICH är endast ett ofullständigt ICH-syndrom. Huvuddragen i dessa fyra former av ICH (tabell 1).
Dynamisk modell för intrakraniell hypertension: En dynamisk modell av ICH bygger på förhållandet mellan ICP och perioden med högtrycksverkan: den kritiska trycktidssvängningen gör att autoregleringen av det cerebrala blodflödet minskar eller bestämmer hjärnbråck. Dekompensationen är ett instabilt tillstånd och uppträder när det inneboende förhållandet mellan tryck-tidssvängningar ändras: det höga ICP varar längre än motsvarande normala ICP, eller ICP är högre än det som normalt varar under samma tidsperiod.
Ökningen av det intrakraniella trycket (ICP) är den initiala cerebrala effekten av förändringarna mellan volym och intrakraniellt tryck. Därefter orsakar det intrakraniella hypertrycket patofysiologiska störningar som bestämmer karakteristiska modifieringar av de endokraniella strukturerna och därför åtföljs ökningen av ICP av dess specifika kliniska symtom ICH som ett första tecken på den orsakande sjukdomen blir ett syndrom och utvecklas samtidigt med den orsakande sjukdomen eller kan fortskrida som en till synes oberoende sjukdom. En ökning av ICP med upp till 15 mmHg är en larmsignal för en möjlig ICH, men den orsakar inte i sig själv andra patofysiologiska mekanismer och åtföljs inte av symtom. Intrakraniell hypertension förblir ett tecken i form av förhöjt ICP eller utvecklas till ett syndrom eller bara en sjukdom beroende på vilken mekanism som orsakar den. Denna utveckling av ICH uppstår genom att den initiala ökningen av ICP omvandlas till en patogen mekanism och genom att de karakteristiska symtomen utvecklas, vars intensitet kan överstiga symptomatologin hos de ursprungliga sjukdomarna.Det ögonblick då det höga ICP orsakar andra självutvecklande störningar beror på de specifika gränserna för förmågorna att kompensera ökningen av ICP. ICH-syndromet kan utvecklas på olika sätt beroende på den ursprungliga etiologin; de individuella egenskaperna och tillfälliga faktorer kan påskynda eller inte påskynda utvecklingen; ibland finns det en direkt övergång från ICP som första tecken till akut ICH. ICH-syndromet motsvarar en ökning av ICP med cirka 20 mm Hg och åtföljs av symtom; den nya symptomatologin är specifik och intrakraniell hypertension blir en sjukdom med en egen utveckling. ICH-sjukdomen har höga ICP-värden, över 20 mm Hg, och dekompensationen bestäms av cerebral ischemi (med ischemi i hjärnstammen) eller hjärnbråck. De ICP-värden som motsvarar övergången till det efterföljande biomekaniska stadiet och det efterföljande kliniska tillståndet är kritiska tröskelvärden för ICP och motsvarar ett instabilt tillstånd.
De kliniska stadierna av ICH är:
| ● | en infraklinisk form: ICP ökade runt och över de fysiologiska värdena, |
| ● | ett ICH-syndrom: Det är perioden för kompensation av ökat ICP i de sjukdomar som utvecklas med ICH; |
| ● | an ICH disease: den akuta formen med ICP över 20 mm Hg, symtomen från det föregående stadiet ökar till dess att dekompensation sker. |
Dessa kliniska stadier är reversibla genom en effektiv behandling och detta innebär en reversibel process för motsvarande biomekaniska stadier. Tidslängden för varje stadium verkar omvänt proportionell mot värdet på ICP och ett högt ICP påskyndar utvecklingen av ICH till den akuta formen. Intrakraniellt hypertensionssyndrom motsvarar det stadium där ökningen av ICP kompenseras, medan ICH-sjukdomen bestäms av överskridandet av den kompenserande kapaciteten för ökningarna av ICP; intrakraniellt hypertensionssyndrom är därför det dekompenserade ICH-syndromet.
Intrakraniell hypertension är till en början en larmsignal för det ökade ICP; senare åtföljs ökningen av det intrakraniella trycket av symtom som representerar ICH-syndromet; senare blir ökningen av ICP en patogen mekanism i sig själv och intrakraniell hypertension uppträder som en akut sjukdom med sin individuella utveckling.
De huvuddrag som bestämmer det kliniska förloppet av intrakraniell hypertoni är:
| ● | hastigheten på ICP-ökningen till och över normalgränsen, |
| ● | de kritiska trösklarna och det högsta värdet av ICP, |
| ● | perioden med patologiskt värde på ICP, |
| ● | längden för återgång till normalvärde och |
| ● | hur ofta ICP-höjning förekommer. |
Det finns fem huvudformer av ICP-ökning beroende på hur snabbt ICP-ökningen sker till normalgränsen och däröver.
Det dynamiska mönstret för ICH omfattar en trefasig utveckling ochdet har ett exakt förlopp som definieras av bestämda mekanismer, men är instabilt eftersom den evolutionära komplexiteten beror på varje enskilt fall. Trycktidsfluktuationen är det dynamiska elementet i progressionen och dekompensationen av intrakraniell hypertension. Utvecklingen av ICH sker genom att man överskrider de kritiska tröskelvärdena för ICP som motsvarar varje stadium och dekompensationen motsvarar den akuta kritiska tryck-tidsfluktuationen.
Kompensationsmekanismerna kan blockera utvecklingen av tryck-tidsfluktuationen till en kritisk situation så länge som det inneboende proportionalitetsförhållandet mellan ICP och verkningstid bibehålls. Vidare finns det möjlighet till en reversibel process tills den organiska skadan inträffar. Det intrakraniella hypertensionssyndromet motsvarar det stadium då ICP-ökningen kan kompenseras, vilket motsvarar den kroniska formen av ICH, medan ICH-sjukdomen är den akuta formen och är ett dekompenserat ICH-syndrom.
Klassificeringen av ICH baseras på etiopatogenesen:
| ● | parenchymatös intrakraniell hypertoni med en inneboende cerebral orsak; |
| ● | vaskulär intrakraniell hypertoni har etiologin i störningar i den cerebrala blodcirkulationen och fortskrider vanligen till ICH-syndromet. |
| ● | meningeal intrakraniell hypertoni och |
| ● | essentiell eller idiopatisk intrakraniell hypertoni är det tidigare pseudotumor cerebri och det är ett inkomplett ICH-syndrom. |
De terapeutiska målen är att förhindra att ICP överstiger 20 mm Hg och att upprätthålla ett normalt cerebralt blodflöde. Den akuta terapin är densamma för den akuta formen och var och en av de fyra formerna av ICH har en specifik terapi, beroende på den patogena mekanismen och om möjligt på etiologin. Utvecklingen av parenkymatös ICH visar en störning i autoregleringen av den cerebrala blodcirkulationen som påskyndar dekompensationen av intrakraniell hypertension.