Maligna perikardutgjutningar

Introduktion Maligna perikardutgjutningar är en sällsynt komplikation vid avancerad cancer, men de är förknippade med hög sjuklighet och dödlighet. I denna Fast Fact diskuteras diagnostik och behandling av MPE.

Epidemiologi och prognos Ungefär 10 % av patienterna med cancer utvecklar hjärtmetastaser, varav ~75 % av dessa påverkar epikardiet (1, 2). Endast en tredjedel av dessa kommer dock att utveckla kliniskt signifikanta MPE (1). Lung- och bröstcancer är de vanligaste orsakerna. MPE är förknippade med en dålig prognos. Studier tyder på en medianöverlevnad på 2-3 månader efter att en MPE har diagnostiserats, med en medelöverlevnad på 5 månader för solida tumörer och 20 månader för hematologiska maligniteter (3, 4).

Fysiologi och symtom Perikardutrymmet är normalt fyllt med <50 ml serös vätska. När denna volym ökar på grund av epikardiella eller perikardiella metastaser eller lymfatisk obstruktion kan både höger och vänster ventrikelsvikt uppstå på grund av otillräcklig fyllning. Tecken och symtom är bland annat perifert och lungödem, obehag i bröstet, hosta, andnöd och ortopné. Symtomenas svårighetsgrad beror på MPE:s volym samt hur snabbt den ackumuleras; allvarliga fall kan uppvisa hjärttamponad och chock. En ekokardiografi är indicerad när man misstänker att det rör sig om en MPE. Det bekräftar inte bara förekomsten av en utgjutning, utan resultaten kan också avgöra om brådskande behandling är indicerad eller inte (t.ex. om tecken på tamponad är uppenbara). En diagnostisk perikardiocentes eller perikardbiopsi behövs ibland för att bekräfta orsaken till effusionen.

Behandlingsalternativ

• Systemisk kemoterapi eller radioterapi är effektivt för kemo- eller radiokänsliga tumörer som tidigare obehandlad bröstcancer och många lymfom. Reackumuleringsgraden för båda modaliteterna är cirka 1/3 totalt sett, beroende på patientens totala förlopp och svar på terapin (5).
• Perikardiocentes leder till omedelbar symtomlindring hos de flesta patienter, men effusionen kan reackumuleras, vilket kräver upprepad perikardiocentes (inom 1-2 veckor i vissa serier) (6).
• Perikardiell skleros innebär att ett skleroserande medel instilleras med avsikt att ärra perikardiet till epikardiet, vilket förhindrar reackumulering av MPE (liknande pleurautgjutningar – se Fast Fact #157). Flera medel har studerats, bland annat doxyclyklin, minocyklin och bleomycin. Framgångsfrekvensen (ingen reackumulering efter 30 dagar) är cirka 70-90 % (7, 8). Framgångsfrekvensen på längre sikt är odefinierad på grund av den dåliga överlevnaden hos studiepatienterna. De viktigaste biverkningarna är bröstsmärta (50-70 %), hjärtarytmier och feber (8, 9, 10). I huvudjämförelser med doxycyklin har bleomycin visat sig ha färre biverkningar och leda till kortare sjukhusvistelser (10, 11, 12).
• Kirurgiska dekompressionsbehandlingar sträcker sig från mindre invasiva (ballongperikardiotomi, subxiphoidal eller thoraskopisk perikardiostomi) till mer omfattande (öppen thorakotomi med perikardial stripping). Ofta skapas ett ”fönster” i perikardiet (som möjliggör kontinuerlig dränering av vätska utåt eller inåt, t.ex. till pleurahålan). Fallserier har föreslagit att återackumuleringsfrekvensen med kirurgiska behandlingar är låg (mindre än 15 % upp till 10 månader efteråt) (13, 14, 15).

Beslutsfattande Behandlingen av MPE beror på hur brådskande behandlingen är, sannolikheten för att tumören ska reagera på anti-neoplastiska behandlingar och patientens förväntade överlevnad. Det rekommenderas ett multidisciplinärt tillvägagångssätt för beslutsfattande, som inbegriper bidrag från medicinsk och strålningsonkologi, kardiologi och thoraxkirurgi. Enkel perikardiocentes kan vara lämplig för patienter med kort prognos (<1 månad), särskilt om deras MPE inte förväntas åter ackumuleras under den återstående livstiden. En symtomatisk patient utan tecken på tamponad och med en kemoterapikänslig tumör, t.ex. obehandlad bröstcancer, kan få ett varaktigt svar från en perikardiocentes för symtomlindring, följt av kemoterapi. Patienter med längre prognos (>1 månad) som förväntas åter ackumulera sina MPE kommer sannolikt att gynnas mest av sklerosering eller kirurgisk dekompression; det finns för närvarande inga tydliga bevis som tyder på att den ena strategin är överlägsen den andra. Symptomriktad vård utan specifik intervention för MPE är ett lämpligt alternativ för patienter med mycket kort prognos och för dem som avböjer mer invasiva behandlingar.

1. Klatt EC, Heitz DR. Hjärtmetastaser. Cancer. 1990; 65(6):1456-59.
2. Abraham KP, Reddy V, Gattuso P. Neoplasm metastatic to the heart: review of 3314 consecutive autopsies. Am.J.Cardiovasc.Pathol. 1990; 3:195-198.
3. Moores, D.W, Allen K.B, Faber L.P, Dziuban S.W, Gillman D.J, Warren W.H., Ilves R, Lininger L, Subxiphoid pericardial drainage for pericardial tamponade, J Thoracic Cardiovascular Surg. 1995; 109:546-552.
4. Dosios T, Theaskos,N, Angouras D, et al. Riskfaktorer som påverkar överlevnaden hos patienter med perikardutgjutning som genomgått subxiphoid perikardiostomi. Chest. 2003; 124:242
5. Lamont E, Hoffman PC. Onkologiska nödsituationer. In: Hall JB, et al, eds. Principles of Critical Care. 3rd Edition. New York, NY: McGraw Hill; 2005.
6. Laham RJ, Cohen DJ, Kuntz RE et al. Pericardial effusion in patients with cancer: outcome with contemporary management strategies. HEART. 1996; 75(1):67-71.
7. Lashevsky I, Ben Yosef R, Rinkevich D, Reisner S, Markiewicz W. Intrapericardial minocycline sclerosis for malignant pericardial effusion. Chest. 1996; 109(6):1452-54.
8. Maher EA, Shepherd FA, Todd TJR. Perikardiell sklerosering som primär behandling av malign perikardutgjutning och hjärttamponad. J Thoracic Cardiovascular Surg. 1996; 112(3):637-643.
9. Ben Yosef,R, Phefer,R, Ge,A, Catane,R. Harefuah, 1988; 115:138-141.
10. Liu G, Crump M, Goss PE, Dancey J, Shepherd FA. Prospektiv jämförelse av de skleroserande medlen doxycyklin och bleomycin för primär behandling av malign perikardutgjutning och hjärttamponad. J Clin.Oncol. 1996; 14(12):3141-47.
11. Yano T, Yokoyama H, Inoue T, et al. A simple technique to manage malignant pericardial effusion with a local instillation of bleomycin in non-small cell carcinoma of the lung. Onkologi. 1994; 51:507-509.
12. van Belle SJ, Volckaert A, Taeymans Y, Spapen H, Block P. Treatment of malignant pericardial tamponade with sclerosis induced by instillation of bleomycin. Int.J.Cardiol. 1987; 16(2):155-160.
13. Galli M, Politi A, Pedretti F, Castiglioni B, Zerboni S. Percutaneous balloon pericardiotomy for malignant pericardial tamponade. Chest. 1995; 108(6):1499-1501.
14. Palacios IF, Tuzcu EM, Ziskind AA, Younger J, Block PC. Perkutant ballongperikardfönster för patienter med malign perikardutgjutning och tamponad. Cathet.Cardiovasc.Diagn. 1999; 22(4):244-49.
15. Ziskind AA, Pearce AC, Lemmon CC, et al. Percutaneous balloon pericardiotomy for the treatment of cardiac tamponade and large pericardial effusions: description of technique and report of the first 50 cases. J.Am.Coll.Cardiol. 1993; 21(1):1-5.

Author Affiliation: University of Alberta, Edmonton, Alberta.

Versionshistorik: Författarna till varje enskild Fast Fact är ensamma ansvariga för innehållet i den Fast Fact. Alla Fast Facts finns tillgängliga på Palliative Care Network of Wisconsin med kontaktinformation och hur man hänvisar till Fast Facts.

Copyright: Alla snabbfakta och koncept publiceras under en Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International Copyright (http://creativecommons.org/licenses/by-nc/4.0/). Fast Facts får endast kopieras och distribueras för icke-kommersiella utbildningsändamål. Om du anpassar eller distribuerar en Fast Fact, låt oss veta det!

Disclaimer: Fast Facts and Concepts tillhandahåller utbildningsinformation för hälso- och sjukvårdspersonal. Denna information är inte medicinsk rådgivning. Fast Facts uppdateras inte kontinuerligt, och ny säkerhetsinformation kan dyka upp efter det att en Fast Fact har publicerats. Hälso- och sjukvårdspersonal bör alltid utöva sitt eget oberoende kliniska omdöme och konsultera andra relevanta och aktuella experter och resurser. Vissa Fast Facts hänvisar till användning av en produkt i en dosering, för en indikation eller på ett annat sätt än vad som rekommenderas i produktens märkning. Följaktligen bör den officiella förskrivningsinformationen konsulteras innan en sådan produkt används.