Hoppa till innehåll
Meny
CDhistory
CDhistory

Mesoblastiskt nephrom

Publicerat den maj 14, 2021 av admin

Mesoblastiskt nephrom, ibland även känt som kongenitalt mesoblastiskt nephrom (CMN) eller fetalt njurhamartom, är i allmänhet en godartad njurtumör som vanligen uppträder i livmodern eller i spädbarnsåldern.

  • Epidemiologi
  • Klinisk presentation
  • Patologi
  • Subtyper
  • Associationer
  • Radiografiska kännetecken
  • Plainerad röntgenbild
  • Ultraljud
  • CT
  • MRI
  • Behandling och prognos
  • Komplikationer
  • Differentialdiagnos
  • Se även

Epidemiologi

Det är den vanligaste neonatala njurtumören. Diagnosen ställs vanligen under den antenatala perioden eller omedelbart efter födseln. Tumören står för cirka 3-6 procent av alla njurneoplasier hos barn 3,7. Ungefär 50 % uppträder under neonatalperioden och de flesta fallen diagnostiseras inom de tre första levnadsmånaderna 11. Totalt sett upptäcks 90 % av fallen vid 1 års ålder 11.

Klinisk presentation

Den vanligaste kliniska presentationen är en palpabel abdominal massa, och hematuri förekommer mer sällan.

Patologi

Det är en mesenkymal tumör. Makroskopiskt är tumören en solid okapslad massa som ofta förekommer nära njurhjälmen. Den tenderar att invadera de omgivande strukturerna och njurparenkymet. Blödning och nekros är sällsynta. Histologiskt består den typiskt sett av bindväv som växer mellan nefronerna och som vanligen ersätter större delen av njurparenkymet.

Den klassiska cytologiska beskrivningen av lesionen är att den består av cellulära kluster av spindelceller, mild nukleär pleomorfism, mitotisk aktivitet och inget blastema.

Subtyper

Det finns två huvudsakliga patologiska varianter:

  • klassiskt mesoblastiskt nefrom: står för mindre än en tredjedel av fallen av CMN 11
  • cellulärt mesoblastiskt nefrom
    • mer heterogent utseende vid avbildning
    • tenderar att vara större och uppträder senare i spädbarnsåldern (> 3 månader efter födseln 11)
    • kan uppvisa aggressivt beteende, inklusive vaskulärt beteende. encasement and metastasis 5
Associationer
  • polyhydramnios
  • fetal hyperkalcemi

Radiografiska kännetecken

Plainerad röntgenbild

Inte specifik och inte en bilddiagnostisk modalitet av val men om den utförs incidentellt hos ett nyfött barn, kan visa en mjukvävnadsmassa som förskjuter tarmen. Förkalkning är sällsynt 3.

Ultraljud

Sonografiskt utseende kan variera beroende på den patologiska varianten 6. I allmänhet är det en väldefinierad massa med homogena ekon på låg nivå. Förekomsten av koncentriska ekogena och hypoekogena ringar kan vara ett användbart diagnostiskt kännetecken i den klassiska subtypen, men kan också ses i den cellulära subtypen 11. Ett mer komplext mönster på grund av blödning, cystbildning och nekros kan också ses och tenderar att gynna den cellulära varianten. Färgdopplerförhör kan visa ökad vaskularitet. Ovanligt nog kan tumören förefalla övervägande cystisk 11.

Antenatalt ultraljud kan också visa tecken på associerad polyhydramnios.

CT

Utligen utförs inte i en antenatal situation. Solid hypoattenuating renal lesion med varierande kontrastförstärkning. Cystiska områden, nekros och blödning är ovanliga (endast vid cellulär typ) 5. Vanligtvis ses ingen förkalkning. Hyperdensa foci kan dock ses i samband med blödning i den cellulära subtypen 13.

MRI

Bästa modalitet för tvärsnittsavbildning antenatalt och kan bättre bedöma anatomiska förhållanden.

Om inte komplicerad nekros och blödning (båda generellt sett ovanliga), inkluderar allmänna signalegenskaper inom massan:

  • T1: iso till hypointensiv 8, kan visa hyperintensiva foci relaterade till blödning i den cellulära subtypen 13
  • T2: Variabel, från markant hypointensiv till hyperintensiv 11
  • DWI: visar begränsad diffusion i den solida delen av tumören, sannolikt relaterad till ökad cellularitet 12

Behandling och prognos

Majoriteten är benigna tumörer och har ett gynnsamt resultat. Den cellulära varianten kan ibland vara aggressiv. Som kirurgiskt alternativ räcker oftast en nefrektomi.

Komplikationer

Potentiella komplikationer vid stora tumörer är bland annat:

  • bukdystoki vid födseln
  • arterio-venös shunt med efterföljande utveckling av hydrops fetalis

Differentialdiagnos

  • Wilms tumör
  • renal clear cell sarkom
  • rhabdoid tumör

Se även

  • pediatriska njurtumörer och njurmassor
  • fetala tumörer

Lämna ett svar Avbryt svar

Din e-postadress kommer inte publiceras. Obligatoriska fält är märkta *

Senaste inläggen

  • Acela är tillbaka:
  • OMIM Entry – # 608363 – KROMOSOM 22q11.2 DUPLIKATIONSSYNDROM
  • Kate Albrechts föräldrar – Lär dig mer om hennes far Chris Albrecht och hennes mor Annie Albrecht
  • Temple Fork Outfitters
  • Burr (roman)

Arkiv

  • februari 2022
  • januari 2022
  • december 2021
  • november 2021
  • oktober 2021
  • september 2021
  • augusti 2021
  • juli 2021
  • juni 2021
  • maj 2021
  • april 2021
  • DeutschDeutsch
  • NederlandsNederlands
  • SvenskaSvenska
  • DanskDansk
  • EspañolEspañol
  • FrançaisFrançais
  • PortuguêsPortuguês
  • ItalianoItaliano
  • RomânăRomână
  • PolskiPolski
  • ČeštinaČeština
  • MagyarMagyar
  • SuomiSuomi
  • 日本語日本語
©2022 CDhistory | Drivs med WordPress och Superb Themes