Mesoblastiskt nephrom, ibland även känt som kongenitalt mesoblastiskt nephrom (CMN) eller fetalt njurhamartom, är i allmänhet en godartad njurtumör som vanligen uppträder i livmodern eller i spädbarnsåldern.
Epidemiologi
Det är den vanligaste neonatala njurtumören. Diagnosen ställs vanligen under den antenatala perioden eller omedelbart efter födseln. Tumören står för cirka 3-6 procent av alla njurneoplasier hos barn 3,7. Ungefär 50 % uppträder under neonatalperioden och de flesta fallen diagnostiseras inom de tre första levnadsmånaderna 11. Totalt sett upptäcks 90 % av fallen vid 1 års ålder 11.
Klinisk presentation
Den vanligaste kliniska presentationen är en palpabel abdominal massa, och hematuri förekommer mer sällan.
Patologi
Det är en mesenkymal tumör. Makroskopiskt är tumören en solid okapslad massa som ofta förekommer nära njurhjälmen. Den tenderar att invadera de omgivande strukturerna och njurparenkymet. Blödning och nekros är sällsynta. Histologiskt består den typiskt sett av bindväv som växer mellan nefronerna och som vanligen ersätter större delen av njurparenkymet.
Den klassiska cytologiska beskrivningen av lesionen är att den består av cellulära kluster av spindelceller, mild nukleär pleomorfism, mitotisk aktivitet och inget blastema.
Subtyper
Det finns två huvudsakliga patologiska varianter:
- klassiskt mesoblastiskt nefrom: står för mindre än en tredjedel av fallen av CMN 11
- cellulärt mesoblastiskt nefrom
- mer heterogent utseende vid avbildning
- tenderar att vara större och uppträder senare i spädbarnsåldern (> 3 månader efter födseln 11)
- kan uppvisa aggressivt beteende, inklusive vaskulärt beteende. encasement and metastasis 5
Associationer
- polyhydramnios
- fetal hyperkalcemi
Radiografiska kännetecken
Plainerad röntgenbild
Inte specifik och inte en bilddiagnostisk modalitet av val men om den utförs incidentellt hos ett nyfött barn, kan visa en mjukvävnadsmassa som förskjuter tarmen. Förkalkning är sällsynt 3.
Ultraljud
Sonografiskt utseende kan variera beroende på den patologiska varianten 6. I allmänhet är det en väldefinierad massa med homogena ekon på låg nivå. Förekomsten av koncentriska ekogena och hypoekogena ringar kan vara ett användbart diagnostiskt kännetecken i den klassiska subtypen, men kan också ses i den cellulära subtypen 11. Ett mer komplext mönster på grund av blödning, cystbildning och nekros kan också ses och tenderar att gynna den cellulära varianten. Färgdopplerförhör kan visa ökad vaskularitet. Ovanligt nog kan tumören förefalla övervägande cystisk 11.
Antenatalt ultraljud kan också visa tecken på associerad polyhydramnios.
CT
Utligen utförs inte i en antenatal situation. Solid hypoattenuating renal lesion med varierande kontrastförstärkning. Cystiska områden, nekros och blödning är ovanliga (endast vid cellulär typ) 5. Vanligtvis ses ingen förkalkning. Hyperdensa foci kan dock ses i samband med blödning i den cellulära subtypen 13.
MRI
Bästa modalitet för tvärsnittsavbildning antenatalt och kan bättre bedöma anatomiska förhållanden.
Om inte komplicerad nekros och blödning (båda generellt sett ovanliga), inkluderar allmänna signalegenskaper inom massan:
- T1: iso till hypointensiv 8, kan visa hyperintensiva foci relaterade till blödning i den cellulära subtypen 13
- T2: Variabel, från markant hypointensiv till hyperintensiv 11
- DWI: visar begränsad diffusion i den solida delen av tumören, sannolikt relaterad till ökad cellularitet 12
Behandling och prognos
Majoriteten är benigna tumörer och har ett gynnsamt resultat. Den cellulära varianten kan ibland vara aggressiv. Som kirurgiskt alternativ räcker oftast en nefrektomi.
Komplikationer
Potentiella komplikationer vid stora tumörer är bland annat:
- bukdystoki vid födseln
- arterio-venös shunt med efterföljande utveckling av hydrops fetalis
Differentialdiagnos
- Wilms tumör
- renal clear cell sarkom
- rhabdoid tumör
Se även
- pediatriska njurtumörer och njurmassor
- fetala tumörer