Diskussion
Primär luftvägsmalaci är inte sällsynt i den allmänna befolkningen, med en uppskattad incidens på minst 1 av 2 100 barn. Samtidigt var upptäcktsfrekvensen av luftvägsmalacia 31,25 % bland de patienter som genomgick bronkoskopi . Det har dessutom betraktats som den främsta orsaken till upprepad och ihållande gasbildning hos barn som är yngre än sex månader gamla . I den här studien var dock upptäcktsfrekvensen 16,70 %.
Våra resultat visade att luftvägsmalaci var vanligt förekommande hos manliga barn under 2 år, vilket stämde överens med den incidens som rapporterats i de tidigare resultaten . Boogaard et al rapporterade dock att luftvägsmalakier diagnostiserades hos 160 barn (94 manliga barn) med en medianålder på 4,0 år . Vi spekulerade i att det kan vara förknippat med den tidiga tillämpningen av fiberoptisk bronkoskopi på vår avdelning. Eller så kan det vara relaterat till raserna. Ändå kunde våra uppgifter inte förklara den högre incidensen av luftvägsmalaci hos manliga barn. Incidensen av BM var jämförelsevis lägre än den av TBM eller TM , men det motsatta förhållandet konstaterades i vår studie. Som framgår av fiberoptisk bronkoskopi har BM ofta noterats och de flesta av patienterna diagnostiserades med BM i höger lunga. Boogaard et al rapporterade tvärtom att BM inte hade några signifikanta skillnader i fördelning i båda lungorna. Dessutom var BM i högra övre loben den mest frekvent observerade typen. Dessutom led de flesta patienterna av lätt och måttlig malaci, vilket överensstämde med tidigare rapporter.
Vår studie visade att patienter med allvarlig malaci i luftvägarna var benägna att utveckla allvarlig lunginflammation jämfört med patienter med lätt eller måttlig malaci (tabell 4). Enligt uppgifterna i tabellerna 2 och och3,3 identifierades ingen korrelation mellan sjukdomsförloppet av luftvägsinfektion och malacians omfattning/skala. Dessutom observerades ingen korrelation mellan omfattningen av lunginflammation och omfattningen av malacian (tabell 5). Masters et al rapporterade dock att varken platserna eller svårighetsgraden av malacia uppvisade en doseringseffekt på sjukdomsfrekvensen eller svårighetsgraden av sjukdomen . De kliniska manifestationerna av malaci varierar kraftigt. Alla dessa symtom kan vara förknippade med minskningen av främre broskring/membranstrukturer. Barn med luftvägsmalaria uppvisade således en betydande kollaps av luftvägarna i den expiratoriska fasen, vilket kan leda till en anmärkningsvärd ökning av luftvägsresistansen och slutligen till i) luftströmmar som framkallar stridor i närvaro av sekret i luftvägarna eller stridor med lågt tonläge i avsaknad av sekret; (ii) Svår hosta på grund av stimulering eller darrning av luftvägarna i utandningsfasen, och samtidigt inducerad av lunginfektion. iii) Luftvägsinfektion på grund av obstruktion av luftstrupen i kombination med skivepitelmetaplasi och minskad funktion av mukociliär clearance .
För närvarande har CT av bröstkorgen använts allmänt vid diagnos av luftvägssjukdomar hos barn eftersom den uppvisar högre känslighet och säkerhet samt icke-invasiva egenskaper. Luftvägsförhållandena kunde tydligt visas med hjälp av spiral-CT med flera skikt och teknik för rekonstruktion av luftvägarna. För att diagnostisera luftvägsmalaci bör bilder som erhållits i expiratoriska och inandningsfasen kombineras. Numera har datortomografi använts allmänt för att diagnostisera luftvägsmalaci hos vuxna, men det var svårt att få fram dynamiska bilder av luftvägarna i expiratorisk och inandningsfasen hos barn . Enligt resultaten av vår studie kan bröstkorgen, CT och ekokardiografi hjälpa till att hitta sekundära faktorer som orsakar malaci, medan lungfunktionen inte hade något signifikant diagnostiskt värde. Det fanns två typer av luftvägsmalaci (dvs. primär och sekundär luftvägsmalaci). Den primära luftvägsmalacian orsakades av utvecklingsmässig omognad eller förlust av trakealbrosk på ett oberoende eller medfött sätt . Hittills har primär luftvägsmalakier kombinerats med medfödda sjukdomar, t.ex. för tidig födsel, medfödda syndrom som Hunters syndrom eller Crouzons syndrom eller missbildningar . År 2011 rapporterade Nelson et al. att ett barn med flera medfödda anomalier som innehöll TBM i kombination med utvecklingsförsening var förknippat med en deletion av 555 kb på kromosom 16p13.3, 444 kb telomeriskt till CREBBP-genen och 623 kb centromeriskt till PKD1 . Samtidigt rapporterade Chetcuti-Ganado att en patient med medfödd hjärtsjukdom i kombination med TBM var associerad med partiell trisomi för de långa armarna kromosomerna 11 och 22 . Det har föreslagits att felutvecklingen av förloppet i det embryonala stadiet var relaterad till patogenesen för luftvägsmalaci, vilket innebär att patienter med luftvägsmalaci alltid kombineras med en felutveckling av matstrupen . Blair et al rapporterade att fler celler var benägna att bilda luftstrupe snarare än matstrupe under embryonalutvecklingen och att detta var förknippat med luftvägsmalaci. I vår studie noterades onormala passager i luftvägarna hos tre patienter med hjälp av fiberoptisk bronkoskopi, men trakeoesofageal fistel diagnostiserades inte eftersom esofagografi inte utfördes. Våra resultat visade att 47 barn var prematura barn (10,2 %), och vi spekulerade i att detta kan vara förknippat med kollapsen av luftrörsbrosket inducerad av felutveckling av luftrörsbrosket hos dessa patienter. Förutom luftvägsmalakier uppvisade en del av patienterna andra tillstånd, bland vilka trakeal- eller bronkialstenos har varit vanligt förekommande.
Enligt tidigare litteratur bestod riskfaktorerna för sekundär luftvägsmalakier huvudsakligen av långvarig kateterisering, trakeotomi, allvarlig trakeobronchit och depression orsakad av kardiovaskulär deformitet, lymfadenektasering, förstoring av thymuskörteln, tymuscystan, karcinom eller skelettmissbildningar . Samtidigt var gastroesofageal reflux också en riskfaktor för luftvägsmalaci, eftersom återflödet av syrahaltig vätska kan störa slemhinnan på luftrörets yta . Luftvägsmalaci kan också vara förknippad med sjukdomar i nervsystemet, eftersom störningar i nervsystemet kan påverka luftvägarnas dominans. Den malaci som orsakas av trakealkanyl och trakeotomi kan vara relaterad till kompressionen av luftsäcken och trakealskadan som orsakas av luftströmmens påverkan i änden av endotrakealtuben . När det gäller de skador som orsakas av extravaskulär kompression var de viktigaste orsakerna att luftvägarnas integritet rubbades och att den komprimerade positionen fick en ökad följsamhet. I vår studie var en del av patienterna också kombinerade med en eller flera sekundära faktorer som nämns ovan. Fiberoptisk bronkoskopi utfördes under de föregående dagarna hos 3 patienter och visade ingen malaci, och en förbättring noterades hos 5 patienter genom förnyad kontroll av fiberoptisk bronkoskopi ≤ 1 månad, vilket visar att en del av patienterna med akut inflammation kan utveckla malaci i luftvägarna. På grundval av detta är det svårt att fastställa om luftvägsmalakierna är primära även om inga andra sekundära orsaker noteras eftersom akut inflammation kan framkalla malakier, vilket innebär att ytterligare fiberoptisk bronkoskopi bör utföras för den slutliga diagnosen. Om man bortser från sekundära faktorer utom inflammation, är malacian sekundär till akut inflammation om en förnyad kontroll av bronkoskopi visar en förbättring eller ingen malacia inom en kort tid, medan kontinuerlig förekomst av malacia tyder på primär malacia. Patienterna tog vanligen bronkdilaterande medel mot väsande andning innan malacian definitivt hade diagnostiserats, men svaret var otillfredsställande. I vissa studier, där bronkdilatatorer användes på malaciapatienter, rapporterades att PEF minskade betydligt när man undersökte lungfunktionen efter att ha tagit medicinen. Det ansågs att obstruktionen förvärrades på grund av dilatationen av luftvägarnas glatta muskulatur .
Ingen särskild behandling är nödvändig för patienter med primär luftvägsmalaci eftersom luftrörsbrosket kan förbättras med barnens åldrande, och de flesta barn med luftvägsmalaci kommer att återhämta sig vid två års ålder . I vår studie var patienterna oftast yngre än två år, vilket stödde denna åsikt, så behandlingsprincipen var att hålla luftvägarna fria. När det gäller patienter med luftvägsmalaci i kombination med lunginfektion kan konservativ behandling föredras, t.ex. infektionskontroll, syrgasinandning och utsöndring av sputum. Dessutom kunde lavage och meditation användas under bronkoskopi. När det gäller sekundär luftvägsmalaci bör etiologisk behandling utföras för att eliminera kompressionen och inflammationen i luftstrupen och bronkerna, och malacian kunde förbättras när luftvägskompressionen avlägsnades eller inflammationen kontrollerades omgående . För barn med allvarlig luftvägsmalaci med dåliga resultat efter konventionell behandling bör man överväga att sätta in stentar, men komplikationer har rapporterats, t.ex. bildning av granulationsvävnad, förskjutning av stentar, samt frakturer på metalliska stentar som ibland måste avlägsnas . Som framgår av resultaten av vår studie förbättrades eller till och med försvann de flesta luftvägsmalacior i takt med att patienterna åldrades eller inflammationen kontrollerades, medan för de få som inte förbättrades eller till och med försämrades ansågs det att uppföljningstiden inte var tillräckligt lång eller att återkommande infektioner etc. orsakade den kontinuerliga malacian. Det finns vissa begränsningar i vår studie. Till exempel utfördes fiberoptisk bronkoskopi endast på ett litet antal barn under uppföljningen. Dessutom var intervallet för fiberoptisk bronkoskopi olika bland de barn som fick fiberoptisk bronkoskopi under uppföljningsperioden.
.