DISKUSSION
Solitära fibrösa tumörer (SFT) är sällsynta neoplasmer som vanligen drabbar pleura.1 Ibland har extrapleurala SFT rapporterats i litteraturen. Extrapleurala lesioner inkluderar peritoneum, perikardiet, anus och paranasala bihålor.2 Den godartade formen är 3-4 gånger vanligare än den maligna formen.3
Extrapleurala SFT:er har rapporterats förekomma något oftare hos män än hos kvinnor, och medelåldern hos patienterna vid presentationen är 54 år.4
De kliniska manifestationerna av SFT är i allmänhet relaterade till lesionens storlek och läge.
En korrekt preoperativ diagnos av SFT är svår eftersom kliniska manifestationer, fynd vid fysisk undersökning och bilddiagnostiska resultat inte är särskiljande. På CT framstår SFTs som väldefinierade, solida tumörer som innehåller cystiska delar.5 Fibrosarkom, maligna fibrösa histiocytom, gastrointestinala stromala tumörer (GISTs), hemangiopericytom, synovialsarkom och maligna mesenkymom bör inkluderas i den huvudsakliga differentialdiagnosen av solitära fibrösa tumörer.6 Endast histopatologiskt bevis kan möjliggöra en korrekt diagnos av SFTs. Tumören består av spindelformade celler som liknar fibroblaster med varierande mängder hyaliniserat kollagen. SFT:er diagnostiseras patologiskt genom närvaron av spindelceller som uppvisar diffus CD34- och bcl-2-positivitet och S100-, aktin- och keratin-negativitet vid immunohistokemisk analys.7 Diagnosen av malignitet är svår och innefattar hög celluläritet, hög mitotisk aktivitet (>4/10/högkraftigt fält), pleomorfism, blödning och nekros.7
Den mest effektiva terapeutiska modaliteten vid SFT är kirurgisk resektion.8 Uppföljande radiologisk undersökning är nödvändig minst en gång per år. Vid recidiv av peritoneal SFT rekommenderas återexcision av tumören med säkerställande av negativa kirurgiska marginaler.9 Fjärrmetastaser, t.ex. till lunga, lever och ben, har rapporterats vid peritoneal SFT.8 Dåliga prognostiska markörer för SFT är bland annat positiva kirurgiska marginaler, tumörstorlek >10 cm och mitotisk aktivitet på 10 mitoser/10 högkraftiga fält.10 I det här fallet, även om tumören var >10 cm och det fanns nekrotiska områden i provet, visade tumörcellerna varken mitotisk aktivitet eller kärnatypi, och patienten är fortfarande sjukdomsfri 36 månader efter fullständig excisionskirurgi. Långtidsuppföljning kommer dock att vara nödvändig för att avgöra om operationen har varit kurativ eller inte.
Solitär fibrös tumör i peritoneum är en extremt sällsynt neoplasm. Den preoperativa diagnosen är svår att ställa. Fibrosarkom, maligna fibrösa histiocytom, GIST, hemangiopericytom, synovialsarkom och maligna mesenkymom bör ingå i den huvudsakliga differentialdiagnosen av solitära fibrösa tumörer. Endast histopatologiska bevis kan möjliggöra en korrekt diagnos av denna tumör.