DISKUSSION
Hepato-pulmonalt syndrom är en triad av leversjukdom, arteriell hypoxemi och pulmonell kärldilatation. HPS definieras som arteriell hypoxemi orsakad av funktionell intrapulmonell höger-vänstershunt på grund av pulmonell kärldilatation på kapillär och prekapillär nivå i närvaro av kronisk leversjukdom. I samband med leversjukdomar har leverdysfunktion eller högt portaltryck ansetts bidra till patogenesen för HPS. Tre hypoteser som förklarar etiologin har föreslagits, nämligen i) förhöjt ET-1 (endotelin-1) som cirkulerar i hela kroppen och som uppreglerar produktionen av kväveoxid (NO) i lungorna genom att kontinuerligt stimulera NO-syntaset, ii) hepatiska produkter som är nödvändiga för den pulmonella vasomotoriska kontrollen minskar på grund av leverdysfunktion eller minskning av det hepatiska venösa flödet, iii) translokation av tarmbakterier som aktiverar alveolära makrofager resulterar i en ökning av inducerbart NO-syntas. Förhöjt endotoxin på grund av bakterietranslokation och hög koncentration av ET-1 i shuntblodet spelar alltså en kausal roll för utvecklingen av HPS. CEPS är ett sällsynt fenomen och klassificeras i två typer av Morgan och Superia. I typ 1 leds portalt blod helt och hållet till vena cava. I typ 2 är PV intakt, men portalblodet avleds till vena cava genom en extrahepatisk kommunikation från sida till sida. Alla orsaker till HPS kan diagnostiseras med ultraljud, datortomografi eller magnetisk resonanstomografi (MRT), som visar shunten och eventuella intrahepatiska PV-förgreningar. I CEPS I, eftersom vissa patienter har små PV-grenar som kanske inte syns på ultraljud men som kan upptäckas med hjälp av shuntangiografi och/eller leverbiopsi. Det är viktigt att fastställa typen av shunt för att planera behandlingen. CEPS I-patienter behöver klinisk, biokemisk och bilddiagnostisk uppföljning, medan CEPS II-missbildningar kräver tidig shuntstängning för att lösa hypoxemin och förhindra hepatisk encefalopati. Shuntstängning leder till att det intrahepatiska portala blodflödet återställs hos de flesta patienter. Klinisk regression av symptomatologin och stabilisering av lung-, hjärt-, neurologiska och njurkomplikationer ses hos patienter efter shuntstängning. Shuntstängning kan göras antingen kirurgiskt eller perkutant i kateteriseringslaboratoriet. I vårt fall misslyckades apparaturstängning av shunten på grund av dess stora storlek. Eftersom vi inte hade tryckdata, klämdes shunten tillfälligt på operationsbordet och IVC- och PV-trycken mättes (11 respektive 13 mmHg). En ökning av PV-trycket med 2 mmHg noterades efter 10 minuters klämning. Efter shuntligering mättes trycken igen och en gradient på 1 mmHg noterades. Vår patient fortsatte att ha hypoxemi efter shuntligeringen trots hög syrgastillförsel. Patienten förblev sömnig dag 2 och 3 efter operationen, han återhämtade sig mycket långsamt från hypoxemin, krävde en lång vistelse på intensivvårdsavdelningen på 8 dagar, en total sjukhusvistelse på 14 dagar, och hans SpO2 var endast 78 % i rumsluft när han skrevs ut från sjukhuset, men den ökade till över 90 % vid den första uppföljningen efter en månad. Denna långa tidsåtgång för att lindra hypoxemi kunde troligen tillskrivas det kroniska sjukdomsförloppet. Dessa patienter bör genomgå shuntstängning så snart som möjligt innan irreversibla förändringar sker i lungkärlen. Postoperativt bör dessa patienter undersökas med dagliga leverfunktionstester, serumammoniak, koagulationsprofil och analys av arteriella blodgaser tills säkrare gränser för SpO2 uppnås och dyspné lindras. De patienter som är allvarligt cyanoserade preoperativt kan genomgå ett mycket stormigt förlopp på intensivvårdsavdelningen, men förbättras så småningom som i vårt fall
.