Diskussion
Gallblåsan bildas vid sex veckors ålder hos det mänskliga embryot från den kaudala delen av förloppet. Om den kaudala delen av det primitiva leverdivertikeln inte utvecklas leder det till agenesi av gallblåsan. Gallblåsans agenesi överförs som ett icke könsbundet drag. De tillstånd som kan förknippas med en frånvarande gallblåsa är bland annat kardiovaskulära och gastrointestinala missbildningar samt biliär atresi . Dessutom har gallblåsaagenes även påträffats i andra syndrom som Klippel-Feil-syndromet, trisomi 18 och G-syndromet . Hypoplastisk gallblåsa utvecklas embryologiskt på grund av ofullständig rekanalisering av fast primordium .
Gallblåsan är en tunnväggig ihålig säck som har flera funktioner: den koncentrerar och lagrar galla som produceras av levern och tömmer slemmig galla som svar på fet mat . Gallblåsan består histologiskt sett av en veckad slemhinna av enkla kolonnformiga epitelceller och fibrovaskulär lamina propria. Den består också av en djupare muskulatur och ett yttre lager av stödvävnad med elastiska fibrer. Den yttre ytan är täckt av serosa. Gallblåsan saknar en muscularis mucosae och submucosae . Slemkörtlar och kanaler förekommer endast vid gallblåsans hals och utsöndrar slem i lumen. Vid kolecystit är muskelskiktet förtjockat genom hypertrofi och en påse med epitelklädd slemhinna, Rokitansky-Aschoff-sinus, är vanligtvis utbuktat genom den .
Det finns mycket få rapporter om hypoplasi i gallblåsan jämfört med agenesi som är vanligare. Bevis har visat att en rudimentär gallblåsa hos barn karakteriseras som hypoplasi, medan den hos vuxna kan bero på en postinflammatorisk process. Kirurgerna kan hitta en gallblåsestump som är direkt ansluten till leverkanalen eller en mycket kort cystisk kanal. Så var fallet i vår rapport, där man intraoperativt fann en liten, sammandragna gallblåsa .
Gallblåsans agenesi har tre huvudkategorier: de som är asymtomatiska (35 %), de som är symtomatiska (50 %) och den sista kategorin som innefattar barn med andra medfödda avvikelser (15 %) som vanligen är oförenliga med livet. I den symtomatiska gruppen opereras patienterna. De möjliga mekanismerna för höger hypokondriella symtom beror på stenar i gallgångarna, galldyskinesi eller andra sjukdomar än gallgångssjukdomar . Både agenesi och hypoplasi av gallblåsan kan leda till intraoperativ skada på gallgången eller andra delar av gallträdet till följd av felaktig identifiering av dessa strukturer . Därför är en hög grad av klinisk misstanke nödvändig när man stöter på anatomiska varianter och de vanliga strukturerna inte kan kännas igen på rätt sätt. Anledningen till att omvandla ett rutinmässigt laparoskopiskt till ett öppet kolecystektomiförfarande är att det finns en annan anatomi vid agenesi av gallblåsan vilket resulterar i en oförmåga att dra i gallblåsan för att dissekera Callot-triangeln .
Vid genomgång av litteraturen fann vi att preoperativa undersökningar misslyckades med att påvisa den rätta diagnosen, såsom medfödda avvikelser i gallblåsan (agenesi); som en följd av detta opereras patienterna i onödan. Det finns olika radiologiska modaliteter vid utredning av gallblåsesjukdom . Vanligtvis är ultraljud den bästa metoden för att diagnostisera stenar i gallblåsan. Vid hypoplasi i gallblåsan visar ultraljudet en sammandragna och krympta gallblåsan. Denna undersökning är dock inte entydig preoperativt och ofta krävs det en operation för att ställa diagnosen. I vårt fall visade ultraljudet felaktigt på en kontraherad lithiasisk gallblåsa, vilket ledde till att patienten opererades för att ta bort gallblåsan. Det har visat sig att en gasfylld tarmslinga som ligger i gallblåsans fossa eller i subhepatiska veck kan efterlikna en krympt gallblåsa som innehåller gallstenar, vilket kan leda till att ultraljudet före operationen är felaktigt. Bristande medvetenhet om detta sällsynta medfödda tillstånd bland kirurgisk och radiologisk personal var huvudorsaken till att vi gick vidare till ett operativt ingrepp och avlägsnande av provet (rudimentär gallblåsa).
En del studier har visat att magnetresonanskolangiopankreatografisk avbildning (MRCP) och endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP) kan användas preoperativt för att diagnostisera gallvägspatologi . MRCP kan visa om det finns en ektopisk gallblåsa eller andra anatomiska varianter eller missbildningar i gallsystemet och är också mer exakt när det gäller diagnosen gallblåsa agenesi jämfört med ERCP som är mer invasiv och kan orsaka skador på gallträdet . ERCP har också förknippats med hög sjuklighet och dödlighet och misslyckade kanyleringar. MRCP är en icke-invasiv metod för att avgränsa gallvägar och bör övervägas preoperativt i de fall där ultraljudet inte är entydigt .
Diagnosen agenesi eller hypoplasi av gallblåsan kan endast bekräftas med histologi, intraoperativ kolangiografi eller laparoskopi. Om gallgångar identifieras bör intraoperativ kolangiografi finnas tillgänglig före definitiv kirurgi för att definiera gallsystemets anatomi. Kolangiografi är särskilt viktigt för att identifiera stenar i den gemensamma gallgången, en ektopisk gallblåsa, en intrahepatisk gallblåsa eller när gallblåsan är begravd av omfattande vidhäftningar eller atrofisk på grund av tidigare episoder av kolecystit . I vårt fall utfördes inget kolangiogram eftersom levergången var tunn. Ett annat sätt att utesluta förekomsten av en ektopisk gallblåsa intraoperativt är att använda ett koledoskop, vilket också kan säkerställa att det inte finns några gallstensrester inne i gallträdet efter en utredning av den gemensamma gallgången .
Det finns inga specifika riktlinjer för att hantera patienter med hypoplasi av gallblåsan. Orsaken till smärta hos patienter med hypoplasi i gallblåsan liknar smärta efter kolecystektomisyndromet, som uppstår på grund av dilatation av den gemensamma gallgången i ett försök att lagra galla, vilket resulterar i ökat tryck i Oddis sfinkter. Det spekuleras i att leverkanalen tar på sig rollen som gallförvaring när en anatomisk gallblåsa saknas och att detta leder till kolestas, infektion och kolelithiasis . Konservativ behandling innefattar mjuk muskelavslappnande medel med möjlighet till sfinkterotomi om det första alternativet misslyckas . Flera studier har visat att patienter med symtomatisk hypoplastisk gallblåsesjukdom har botats efter laparoskopisk kolecystektomi.