Introduktion
Ameloblastoma är en sällsynt odontogen käktumör som är en utmaning för patologer på grund av dess mångfald av histologiska egenskaper och för kirurger på grund av dess frekventa motstånd mot fullständig utrotning1. Den beskrivs för första gången av Broca (1868) som adamtinom och återfinns sedan av Churchill (1934)2. De andra histologiska varianterna av ameloblastom inkluderar follikulära, plexiforma, akanthomatösa, granulära cell-, desmoplastiska och basalcellstyper.
Akanthomatöst ameloblastom anses vara en aggressiv tumör i hörselkäken, som kännetecknas av oregelbundna verrucösa massor i anslutning till tanden3. År 1993 beskrev Gardner och Baker att akanthomatösa epulider var en typ av ameloblastom som utvecklades från det gingivala epitelet (perifert) eller från alveolärt ben (intraosseöst)4. Det har ett aggressivt lokalt beteende och invaderar ofta den parodontala apparaten, trots att det inte metastaserar till andra organ. Den mest kurativa behandlingen av val för akanthomatöst ameloblastom är kirurgisk excision. Operation kan dock avböjas på grund av hälsoproblem eller på grund av kosmetiska defekter. Strålbehandling har också varit den bästa behandlingen för dessa tumörtyper, men detta alternativ är kanske inte genomförbart av ekonomiska och logistiska skäl. Intralesional kemoterapi är ett annat alternativ för behandling av akanthomatöst ameloblastom5. Vi presenterar en fallrapport om akanthomatöst ameloblastom som har behandlats med kirurgisk resektion.
Fallrapport
En 20-årig manlig patient rapporterade till avdelningen för oral & Maxillofacial kirurgi KGDU, Lucknow med huvudklagomålet svullnad i höger sida av ansiktet sedan ett år tillbaka (figur 1). Patientens allmänna hälsotillstånd och sjukdomshistoria var inte relevant. Vid klinisk undersökning var svullnaden ca 6 x 5 cm och sträckte sig framåt 1 cm från munhålan till mandibelns ramus bakåt och överst 2 cm från ögats yttre kanthus till mandibelns nedre kant bakåt. Vid palpation var svullnaden inte öm, fast och fast. En radiologisk undersökning med OPG (ortopantomogram) och datortomografi gjordes (Figur (Figur22 & 3). OPG visade multiloculära radiolucenser som omfattade underkäkens vinkel och ramus, inklusive kondylus och coronoida process med rotresorption av 1:a och 2:a mandibulära högermolarer. CT-scanning visade markerad expansion & distorsion av både buccal- och lingualplattor.
Kirurgisk behandling har planerats under allmän anestesi. Ett utvidgat submandibulärt snitt gjordes och skiktvis dissektion har utförts för att frilägga patologiskt ben. Den kirurgiska resektionen av lesionen gjordes med en bred normal marginal på cirka 1 cm som involverade mjukvävnad.
Rekonstruktionen gjordes med en rekonstruktionsplatta av 2,5 mm titan, som införlivades med spongiös iliac crest och alloplast hydroxyappatit kollagengraft med hjälp av PRP (Platelet Rich Plasma). Det resecerade provet skickades för histopatologisk undersökning som avslöjade fasta epitelcellnästen med perifera paliserande ameloblastiska celler och centrala skivepitelceller med diagnosen ameloblastom av acanthomatös typ. Under den postoperativa uppföljningen uppvisade patienten inga oönskade komplikationer (figur 4).
Diskussion
Ameloblastom står för 1 % av alla tumörer i käken som påträffas under 3:e till 5:e decenniet i livet, vilket inte stämde överens med vårt fall, eftersom patienten i vårt fall befann sig i det 2:a decenniet i livet. Schafer et al rapporterade att ameloblastom i munhålan, med undantag för den sinonasala typen, vanligtvis förekommer hos yngre patienter (15-25 år yngre) utan könspredilektion6. Ungefär 80 % av alla fall förekommer i mandibeln, varav 70 % av fallen ses i ramus1. Samma plats sågs i vårt fall då han rapporterade svullnaden i den högra mandibularregionen. Ameloblastom har klassificerats i både human- och veterinärmedicinsk litteratur och har definierats som benigna, lokalt invasiva och kliniskt maligna lesioner. Metastasering har aldrig dokumenterats hos hundar, men hos människor har maligna ameloblastom och ameloblastiska karcinom noterats metastasera till lungor, pleura, orbita, skalle och hjärna. I humana ameloblastom omfattar de histopatologiska kategorierna plexiforma, unicystiska, akanthomatösa, granulära och follikulära4.
Akanthomatös typ är en godartad tumör, men är lokalt aggressiv och invaderar ofta det alveolära benet eller återkommer efter marginell kirurgisk excision. Den klassificeras som ett ameloblastom; det finns dock kontroverser om huruvida denna tumör ska klassificeras som ett basalcellskarcinom, epulis eller en tumör med odontalt ursprung5.
Patienterna kan vara komplikationer eller presentera sig med anamnesen om en långsamt växande massa, malocklusion, lösa tänder eller mer sällan parestesi och smärta, men många lesioner upptäcks dock oavsiktligt vid röntgenundersökningar hos asymtomatiska patienter. Läsionerna utvecklas vanligen långsamt, men om de lämnas obehandlade kan de resorbera den kortikala plattan och utvidga sig till intilliggande vävnad7. I vårt fall rapporterade patienten endast om långsamt progressiv svullnad och svårigheter vid masticering.
Opg och datortomografi i vårt fall visade multiloculära radiolucenser som involverade underkägelns vinkel och ramus, inklusive kondylus och coronoida process, med rotresorption av 1:a och 2:a kindtand, vilket stämde överens med de radiografiska egenskaperna7, som rapporterade att de flesta fall av ameloblastom uppvisade expanderande, radiolucenta, multilokulerade cystiska lesioner med ett karakteristiskt utseende som en ”tvålbubbla ”7. Faktorer som har anmälts när det gäller det aggressiva beteendet hos ameloblastom är; ökning av den proliferativa potentialen och förändringar i uttrycket av tumörsuppressorgener och deras proteinprodukter8. Kalk och oral sepsis (som kan vara källan till kronisk irritation) har också föreslagits spela en roll i etiologin för ameloblastom9.
Och även om odontogena tumörer har särskilda histologiska egenskaper är det inte ovanligt att de feldiagnostiseras av patologer som inte är bekanta med oral patologi. För ameloblastom som inte uppvisar de uppenbara karakteristiska dragen hos dentalt epitel eller när de domineras av skivepitelkomponent med invasivt tillväxtmönster är diagnosen ibland svår. Detta är särskilt framträdande för akanthomatösa ameloblastom eftersom skivepitelmetaplasi kan förekomma10 , vilket är detsamma som vår histopatologiska rapport för det aktuella fallet. Enligt Adebiyi et al är follikulärt ameloblastom den vanligaste histologiska varianten följt av plexiforma, desmoplastiska och akanthomatösa varianter9.
Den bästa behandlingen är fullständig kirurgisk resektion. Om möjligt kan konservativ kirurgi användas om ett säkerställt fullständigt avlägsnande kan utföras6. I det aktuella fallet gjordes en kirurgisk resektion av lesionen. Förutom den låga känsligheten hos denna neoplasm förhindrar ameloblastomets intraossala läge användningen av strålbehandling som ett effektivt behandlingsalternativ eftersom strålning inducerar potentiell utveckling av sekundära tumörer. Därför rekommenderas alltid vid alla typer av ameloblastom en noggrann klinisk och radiografisk uppföljning på lång sikt11.
Slutsats
Ameloblastom är ovanliga godartade odontogena neoplasmer som sällan blir maligna. I de flesta fall är radikal kirurgi den bästa behandlingen. Även om flera artiklar har publicerats om detta ämne är lite känt om det biologiska beteendet hos denna tumör. Noggrann klinisk undersökning i kombination med noggrann bildundersökning för att utvärdera de allmänna aspekterna av lesionerna och marginalerna, liksom dess inre arkitektur och dess förhållande till angränsande anatomiska strukturer kan vara till hjälp vid behandlingsplaneringen. Denna information tillsammans med histopatologisk bekräftelse av diagnosen kommer att göra det möjligt att välja de bästa individuella terapeutiska tillvägagångssätten, vilket ökar behandlingseffektiviteten hos patienter som diagnostiserats med denna tumör.