Discussion
ACC kan misstolkas när det har en låggradig histologi, på grund av dess godartade utseende: inkapslad tumör, avsaknad av nekros och histologiskt liknar den normala parotidkörteln, eftersom cellerna har en intakt sekretorisk apparat som kan frigöra amylas (1). Den diagnostiseras dock oftast korrekt.
ACC är en ovanlig tumör i spottkörteln, men majoriteten av de ACC som diagnostiseras involverar parotiskörteln (1). Gete García et al. (9), studerade 148 patienter med FNA utförd i parotislesioner och fann 40 maligna neoplasier, men endast 2 av dessa var ACC.
På kort sikt simulerar ACC en benign tumör, eftersom den inte ger medicinska problem under de första åren efter kirurgisk excision. Efter en längre tid kan den återkomma 30 % och metastasera 15 % av gångerna. Denna typ av tumör har få histologiska kriterier för malignitet, även om det sedan decenniet på 50-talet är väl känt att det finns möjlighet till återfall och metastasering (10). Femårsöverlevnaden efter operation är över 80 %, men under 65 % efter 10 år. Bland kännetecken för dålig prognos finns smärtor, makroskopisk infiltration, desmoplasi, atypi eller ökad mitotisk aktivitet. Vi måste dock komma ihåg att de morfologiska subtyper som är relaterade till tumörmönstret inte spelar någon känd roll relaterad till terapeutiska eller prognostiska syften. Även om det är grundläggande att känna till morfologin hos olika former av ACC om patologer vill nå exakta och korrekta diagnoser (6).
Batsakis har beskrivit en tumörgrad baserad på invasivitet, varvid grad I är de omskrivna och små ACC, grad II som lobulerad, multifokal och medelstor (4 till 6 cm i diameter), och grad III en större och infiltrerande neoplasi. Vårt särskilda fall passar in i kategorin grad II (8).
FNAC, som ibland är av begränsat diagnostiskt värde i denna topografi (9-12), var användbar i vårt fall och hjälpte till att identifiera entiteten i förväg. FNAC-differentialdiagnosen bör överväga cytologi med normal eller hyperplastisk spottkörtel, eftersom den aciniska celligheten ibland är monoton i ACC. Skillnaden är att de normala spottkörtelcellerna är arrangerade varvat med duktiga epitelceller och fettvävnad. Vid sialadenos kan vi se kala kärnor i en proteinhaltig skummig bakgrund (från cytoplasmatisk acinic cellfragilitet). Detta kan dock också hittas i ACC. Warthintumör med låg lymfoid komponent kan vara knepig att skilja, men det hjälper att hitta onkocytära celler och det så kallade lymfoida stroma. En annan möjlig felkälla är tolkningen av klara celler i ACC som slemhinnesekretande, vilket kan leda till feldiagnostisering av ett låggradigt mucoepidermoidkarcinom, metastaser från njurcellscancer eller follikulärt sköldkörtelkarcinom med klara celler. I dessa fall är klinisk information mycket användbar.
För övrigt omfattar differentialdiagnosen av tumören i biopsi även adenokarcinom, mukoepidermoidkarcinom, pleomorftumör, Warthintumör, adenoidcystiskt karcinom, talglymfadenom, godartad lymfoepitelisk lesion, sialadenos och strålningsinducerad sialadenit. Den nya diagnostiska entiteten, mammalogiskt sekretoriskt karcinom (13), bör också finnas med i differentialdiagnosen av spottkörteltumörer. Även om de morfologiskt liknar varandra skiljer de sig immunohistokemiskt och molekylärt från konventionellt acinicellkarcinom. Ytterligare bekräftande cytogenetiska studier behövs för att visa ETV6-NTRK3-fusionen efter FISH-studier, för att visa en positiv ETV6-translokation i det mammalanaloga sekretoriska karcinomet. I vårt fall var differentieringsgraden måttlig, vilket underlättade diagnosen.
Det är föga känt om de viktigaste morfologiska egenskaperna hos metastaser i jämförelse med primärtumören inne i salivparenkymet. Till exempel visar bild 4 de olika mönster som upptäcktes i en metastaserad lymfkörtel från den aktuella fallrapporten.
Det finns inga specifika färgningar för ACC. CK (som CK 7 eller 18), DOG1, transferrin, laktoferrin, alfa-1-antitrypsin, alfa-1-antichymotrypsin, IgA, vasoaktiv intestinal peptid, amylas, östrogenreceptor och progesteronreceptor är dock vanligtvis positiva (12, 13).
Denna tumör är vanligtvis solitär (12), men i vårt fall var den multinodulär, och det faktum att vi har funnit de fyra morfologiska mönstren i samma prov gör det till ett mer sällsynt fynd.