Richters omvandling betecknar utvecklingen av höggradigt non-Hodgkinlymfom, prolymfocytär leukemi, Hodgkins sjukdom eller akut leukemi hos patienter med kronisk lymfocytär leukemi (CLL)/små lymfocytär lymfom. En sökning av publicerade artiklar i Medline (PubMed) och sammanfattningar från professionella möten genomfördes. En elektronisk databassökning av patienter med KLL vid The University of Texas M. D. Anderson Cancer Center (Houston, TX) fastställde förekomsten av Richters syndrom (RS) hos patienter med KLL mellan 1992 och 2002. RS förekommer hos cirka 5 % av patienterna med KLL. De stora cellerna i RS kan uppstå genom omvandling av den ursprungliga CLL-klonen eller utgöra en ny neoplasm. RS kan utlösas av virusinfektioner, till exempel Epstein-Barr-virus. Trisomi 12- och kromosom 11-avvikelser är vanligare hos patienter med RS än i den totala populationen av patienter med KLL. Flera genetiska defekter, t.ex. mutationer av tumörsuppressorgenen p53, p16INK4A och p21, förlust av p27-uttryck, deletion av retinoblastoma, ökat antal kopior av C-MYC och minskat uttryck av A-MYB-genen, har beskrivits. Dessa avvikelser kan leda till att CLL-celler prolifererar och – genom att underlätta förvärvet av nya genetiska avvikelser – omvandlas till RS-celler. De terapeutiska strategierna omfattar intensiv kemoterapi, monoklonala antikroppar och stamcellstransplantation. Svarsfrekvensen varierar från 5 % till 43 % (fullständigt svar, 5-38 %), och medianöverlevnaden varierar från 5 månader till 8 månader. Sammanfattningsvis kan RS utlösas av virusinfektioner eller genetiska defekter. De nuvarande behandlingarna är aggressiva, men prognosen är dålig. Nya kurativa behandlingsstrategier behövs.