Introduktion
Friheten av lesioner på en vanlig röntgenbild och datortomografi i närvaro av en patient med ett neurologiskt underskott som har sitt ursprung i ryggmärgen är känd som SCIWORA (ryggmärgsskada utan radiografisk abnormitet).1-3
Begreppet introducerades av Pang och Wilberger 19822; ursprungligen utformades det för pediatriska fall och, inom dessa, för den cervikala regionen. Hos barn kan det cervikala rachisets större elasticitet och rörlighet, tillsammans med huvudets storlek och vikt, orsaka en cervikal ryggmärgsskada utan frakturer eller dislokationer.
Identifieringen av symtom av denna typ hos den vuxna befolkningen har gett upphov till akronymen SCIWORET (spinal cord injury without radiologic evidence of trauma) för vuxna, eftersom många vuxna har spondylosförändringar, och därför skulle de uppvisa radiologiska abnormiteter och skulle inte ingå i SCIWORA4 .
Med tillkomsten av magnetisk resonanstomografi (MRT) har det blivit möjligt att påvisa ryggmärgsskador hos patienter med vanliga röntgenbilder och normala datortomografier. Den stora majoriteten (90 %) av SCIWORA-fallen är ryggmärgsskadade patienter där båda proverna (röntgen och CT) är negativa, men MRT-skanningen är patologisk. I de återstående fallen av SCIWORA, cirka 10 %5 , finns symtomatiska ryggmärgsskador med normal MRT6 , dvs. de skulle vara normala ryggmärgsskadade patienter med normal röntgen-, CT- och MRT-undersökning.
Det finns följaktligen starka skäl för att omstrukturera terminologin och tala om SCIWORA i de fall där neurala skador avslöjas i MRT, men där de andra testerna är normala7. Om, i ett fall med klinisk ryggmärgsskada, alla avbildningstester, inklusive MRT, är normala, skulle vi tala om SCIWNA, eller ”ryggmärgsskada utan avvikelser i neuroimaging ”8 (tabell 1)8 (tabell 1)
Presentationer med symtom och normal neuroimaging.
Akronym | Text | Betydelse |
---|---|---|
SCIWORA | Ryggmärgsskada utan radiografisk abnormitet | Medger MRT som visar ryggmärgsskada, med normala röntgen- och datortomografiundersökningar. |
SCIWNA | Ryggmärgsskada utan neuroimaging abnormitet | Platt röntgen, CT- och MRT-undersökningar normala, men det finns klinisk ryggmärgsskada |
SCIWORET | Ryggmärgsskada utan radiologiska tecken på trauma | Vi kan lämna patologiska uppgifter i vanlig röntgen, CT- och MRT-undersökningar, men utan samband med skada |
Grunden för alla dessa presentationer är att det inte finns någon koppling mellan de kliniska symtomen (symtom eller tecken på neurologisk påverkan) och radiologin (normal röntgen, CT, MRT). Bortsett från det kliniska intresset som detta kan ha, kan konsekvenserna ur det medicinsk-juridiska perspektivet vara betydande. I den spanska lagen 35/20159 fastställs således att en ryggradsskada där symtomen är baserade på smärta och de kompletterande testerna är normala måste betraktas som en mindre allvarlig ryggradsskada. Skador av denna typ ger endast i undantagsfall upphov till följdsjukdomar, och dessa är dessutom lindriga. Dessutom ska de endast ersättas som tillfälliga skador. Följaktligen finns det en risk att vissa SCIWORA- eller SCIWNA-skador felaktigt betraktas som mindre allvarliga ryggmärgsskador, särskilt om symtomen eller de kliniska undersökningsuppgifterna (som lagen utelämnar) inte analyseras noggrant.
Denna studie försöker granska frågan och ge vägledning för korrekt diagnos och bedömning av sådana fall.
Litteraturen har granskats tillsammans med vårt centrums erfarenhet av sådana fall.
Vi gör en kritisk genomgång av de publicerade arbetena för att kartlägga de aktuella begreppen om skador av denna typ. De viktigaste medicinsk-juridiska frågorna granskas, särskilt de som uppkommit efter ikraftträdandet av lag 35/2015.
DiskussionEtiopatogenes
Pangs ursprungliga beskrivning nämner 4 orsaksmekanismer för dessa symtom: flexion, hyperextension, longitudinell distraktion och ischemi2 . Man tror att reaktionen främst är en hyperextension av rachis, och följaktligen ses den normalt vid trafikolyckor eller vid direkta kraniofaciala trauman.7
Vuxna personer har ofta cervikal spondylos som ett gemensamt kännetecken. I sådana fall kan förekomsten av posteriora discoartritiska barrer, liksom överflödet av ligament på grund av teleskopering, ge upphov till intramedullära skador, även efter en liten hyperextension.10
Schneider et al.11 beskrev ett centralt strängsyndrom hos patienter med en smal kanal som hade drabbats av trauma på grund av hyperextension. Den typiska presentationen är ett större neurologiskt underskott i de övre extremiteterna jämfört med de nedre.
En rad författare pekar på en annan etiologisk möjlighet, nämligen dragning av ryggmärgen från de mest distala rötterna eller nerverna, t.ex. ischiasnerven eller bröstnerven, vid flexion-extensionsmekanismer av rachis.12,13 Denna orsak är intressant, eftersom en markör för den radikulära sträckningen när roten lossnar från sin instickspunkt (vilket kallas avulsion) är araknoidcystor i det radikulära ursprunget. Dessa cystor är lätt identifierbara på MRT. Kliniskt ger avulsionen ibland upphov till små subarachnoidala blödningar som resulterar i spinal eller radikulär smärta och meningealt syndrom (huvudvärk, nacksmärta och nackstyvhet).
Andra möjliga orsaker är vaskulära, till exempel arteriell dissektion som skulle äventyra spolningen av ryggmärgen. Vi har utvärderat ett fall där en posttraumatisk lumbalt-gluteal arteriovenös fistel betingade en venös överbelastning av det epidurala venösa systemet, med Foix-Alajouanine ischemiska myelopatier på D8-nivå på grund av venös överbelastning.
Kliniska symtom
Patienter med SCIWORA har ett brett spektrum av kliniska manifestationer, från milda, övergående symtom eller brister (t.ex. parestesi) till tetrapares eller tetraplegi. Vissa patienter upplever endast symtom vid tidpunkten för traumat, medan de neurologiska underskotten hos andra blir uppenbara först några dagar senare.1 Ett element av största vikt är att storskaliga trauman inte specificeras, eftersom det, särskilt hos vuxna, kan finnas kofaktorer (samverkansorsaker) som motiverar ryggmärgsskadan. Till exempel cervikal artros eller kanalstenos (fig. 1). Detta strider ofta mot det medicinsk-juridiska proportionalitetskriteriet. Ett annat kännetecken är att dessa patienter inte alltid uppvisar neurologiska symtom, eller så kan dessa vara subtila eller inte expertbedömda. Följaktligen kan de felaktigt betraktas som mindre allvarliga cervikalskador (enligt lag 35/2015).
MRI av cervikalpelaren med STIR-sekvenser (a) och T2 (b och c) i sagittalplan. Man kan urskilja en inversion av den cervikala lordosen med avancerade degenerativa disco-vertebrala förändringar i C3 till C7 (tjocka pilar i b) och en betydande stenos av den centrala kanalen på C4- och C5-nivå (pilar i b). I STIR-sekvensen noteras inget benmärgsödem ens i mjukvävnaden, vilket kan tyda på en akut skada (a). I T2-sekvensen kan dock en hypersignal urskiljas i ryggmärgen på C4-C5-nivå (pil i c), vilket tyder på ett ryggmärgsödem (Kulkarni-mönster II). Kliniskt: tidigare normalitet. Occipital smärta och parestesi i alla fyra lemmar efter plötslig hyperextension. Vid undersökning: spastisk tetrapares och gång ataxi.
Diagnostik
Det lämpligaste diagnostiska verktyget för dessa fall är MRT. Den måste innehålla sekvenser som t.ex: Spin-echo T1 (T1 SE), gradient-echo T2 (T2-viktad GRE) och STIR (short-term T1 inversion recovery).1
En viktig fråga är att lämpliga sekvenser ofta inte utförs. I detta avseende har det rapporterats att STIR-sekvensen är den lämpligaste för screening av traumatiska skador i rachis, eftersom den mättar fett och förstärker signalen i vävnader med långa relaxationstider i T2, vilket ökar känsligheten vid upptäckt av benmärg och mjukdelsödem. Så mycket att den har valts ut på grund av sin luminositet, där lesioner syns som glödlampor, och har kvalificerats som ett ”rättsmedicinskt sentinelltecken ”14 (fig. 2). Många studier hänvisar till användbarheten av denna sekvens som ett sätt att screena mindre skador,15-17 och betonar dess värde för att upptäcka lesioner i ligament som annars skulle gå obemärkt förbi.18 Följaktligen skulle man kunna säga att en tidig MRT-undersökning som inte innehåller denna sekvens skulle vara inget annat än ogiltig i rättsmedicinskt syfte, eftersom akuta lesioner i mjukvävnad och ligament kan gå obemärkt förbi.
MRI av dorsalkolumnen med STIR sagittalsekvenser (a), Dixon T2FS (b) och T2 (c). Benmärgsödem kan observeras i processus spinosa i D5 (pil i a) och i pediklarna i D5 och D6 (pilar i b), utan att definiera frakturlinjer. En central protrusion av disk D5-D6 visas (pil i c).
En annan MRT-teknik som kan vara användbar – i det här fallet för att upptäcka ryggmärgsskador – är spektroskopi. Detta har föreslagits för patienter med spondylotiska myelopatier19 och kronisk cervikal belastning.20 Trots det lilla antalet fall har det visat sig kunna avslöja ryggmärgslesioner som går obemärkt förbi vid konventionell MRT.
Andra metoder visar också på möjligheter att relatera oförmåga vid spondylotiska myelopatier och MRT-fynd.21 Nyttan av sekvenser som diffusion (diffusion weighted imaging ) har beskrivits och det har framhållits att DWI hos patienter med normal MRT kan avslöja traumatiska lesioner i mjukvävnad.22
Magnetisk resonansöverföring (MRT) tycks karakterisera den vita substansens integritet, vilket kan bidra till att fastställa en prognos.23 Det har antytts att detta kan vara användbart vid cervikal stamning för att identifiera ryggmärgsskador som annars skulle gå obemärkt förbi.24 Dessa system (DWI och MRT) har dock ännu inte validerats fullständigt och kan ge upphov till falska positiva resultat.25
Den mest omfattande klassificeringen av ryggmärgsskador i MRT är den som Kulkarni et al.26: Mönster I (blödning), omfattande centralt område med hypointensitet som omges av en fin gräns av hyperintensitet i T2-sekvenser. Mönster II (ödem): område med hyperintensitet i T2-sekvenser. Mönster III (ryggmärgskontusion), tunt centralt område med hypointensitet omgivet av en tjock gräns av hyperintensitet i T2-sekvenser. Vid skador på halsryggen rekommenderas användning av denna terminologi, eftersom den gör det möjligt att klargöra frågor av medicinsk-juridiskt och hälso- och sjukvårdsrelaterat intresse, t.ex. skadans data eller omfattning. Rapporter om dessa fall innehåller inte alltid denna klassificering.
Det är också möjligt att den första MRT-undersökningen är normal eller ospecifik och att man, om en kontroll utförs en tid senare, hittar tecken på ryggmärgsskada.27 Detta korrelerar direkt med det kronologiska medicinsk-juridiska kriteriet, på grund av vilket försiktighet måste iakttas när det gäller den gräns som fastställs i lag 35/2015 när det gäller cervikalskador (72h).
I enstaka fall kan MRT:n av den drabbade regionen vara normal, men det kan finnas avlägsna lesioner i rachis, som fungerar som markörer för skadans mekanism (fig. 3). Om dessa regioner inte ingår i MRT kan detta vara normalt. Det är därför tillrådligt att undersökningen omfattar ett omfattande område av rachis som tros vara drabbat, eller ibland mer än en region, eftersom det också finns ett problem med icke sammanhängande lesioner.28
Lateral röntgenbild av halskotpelaren (a) och MRT av halskotpelaren med viktade sagittala sekvenser i T1 (b) och T2 (c). På den laterala röntgenbilden kan endast en uträtning av lordosen observeras. MRI-bilderna visar en oregelbundenhet och förändring i signalen för den övre D2-skivan, vilket överensstämmer med en kompressionsfraktur (tjocka pilar i b och c). En liten central protrusion kan observeras på C4-C5-nivå (pil i c), som associerar en liten minskning av kanalen och ett område med ryggmärgsödem (långa pilar i b och c).
Enstaka gånger ges information om diagnosen genom den gemensamma analysen av ett antal tester. Till exempel kan CT vara användbart för att ge information om det tidigare tillståndet och MRT om det senare och de akuta återverkningarna av detta (fig. 4).
Sagittalrekonstruktion av cervikal CT (a) och STIR-sekvens av MRT (b) på sagittalplan. Patienten uppvisade en initial tetrapares som han återhämtade sig från inom några timmar. Bilden visar en posteriort osteofyt C6-C7 (a), samt en bild av hypertrofi av det posteriora longitudinella ligamentet på samma nivå. Detta tidigare tillstånd kan troligen ha orsakat en ryggmärgschock.
När de avbildande proverna är normala är fysisk undersökning och framkallade potentialer det bästa sättet att fokusera på ryggmärgsskadan.29 Icke desto mindre kan de, som vi kommer att se längre fram, ha falska positiva och negativa resultat.
Medico-juridiska frågor
Vi ska nu fokusera på frågan om skadebedömning mot bakgrund av den nuvarande spanska lagstiftningen.
Artikel 135 i lag 35/2015 fastställer att lindriga cervikalskador (MCI) ”diagnostiseras på grundval av uttrycket för förekomsten av smärta hos den skadade. De är inte möjliga att verifiera med hjälp av kompletterande medicinska tester”.
Denna formulering kan orsaka problem i förhållande till de symtom som analyseras här. Å ena sidan känner många av dessa patienter ingen smärta, eftersom manifestationerna är neurologiska och de kan vara knappt uttrycksfulla (parestesi, svaghet i lemmarna, förändringar i känslighet, i gång, yrsel etc.). Formuleringen tycks klargöra att om individen har andra symtom än smärta är det inte längre fråga om en lindrig skada, varför avsaknaden av smärta i sådana fall inte får tolkas som ett uteslutningskriterium för cervikal skada i allmänhet, utan endast för lindrig cervikal skada. Med andra ord kommer alla fall med icke-smärtsamma symtom (eller tecken) att fortsätta att öka antalet personer med andra ryggmärgsskador än MCI. Detta öppnar vägen för att dessa fall inte bara ska ersättas som tillfälliga skador, och även för ett bredare spektrum av följdsjukdomar (de för MCI är starkt begränsade i lagen och kräver dessutom en detaljerad rapport om de ska beaktas).
En annan fråga är det villkor som fastställs i lagen i den bemärkelsen att en MCI inte är mottaglig för att påvisas med hjälp av kompletterande tester. Mer specifikt, SCIWORA och SCIWNA, har normala radiologiska tester och kan därför falla in i kategorin MCI, trots förekomsten av neurologiska skador. Särskilt om patienten hävdar att han/hon endast känner smärta och inga neurologiska avvikelser upptäcks vid undersökningen.
Ett specifikt problem kan härledas från standardsymtom. I dessa fall kan neuroimaging vara tydligt patologiskt, men det kan inte finnas några bevis för ett traumatiskt ursprung för denna abnormitet. Detta är ytterst vanligt. Vi behöver bara tänka på fall med artros, rigida kotmassor eller kanalstenos. Eftersom lag 35/2015 kräver normalitet i de kompletterande testerna kommer dessa fall att göra det nödvändigt att å ena sidan ge ett utlåtande om innebörden av dessa fynd i skadan. Vissa av dessa, även om de är degenerativa, kan ha spelat en nyckelroll i ryggmärgsskadan. Rigida massor är kända för att ha allvarliga mekaniska effekter i de intilliggande rörliga diskarna, med en tendens till sådana som gynnar myelopati på dessa nivåer. Neurologiska brister har beskrivits efter minimala skador.30,31
Det vill säga att klassificeringen av ett fall som SCIWORET inte föregriper att det inte finns traumatiska effekter på ryggmärgen på grund av till exempel ett tidigare tillstånd. I dessa fall krävs en mycket detaljerad analys av kausalitet och ko-kausalitet samt en exakt förståelse av innebörden av de radiologiska termer som kan förekomma i neuroimaging-rapporterna.
Det är alltså nödvändigt att vara medveten om förekomsten av dessa presentationer och att finjustera den neurologiska kliniska undersökningen. Detta kräver utbildning för dem som behandlar eller bedömer dessa patienter. Den neurologiska undersökningen är svår och kräver erfarenhet. Ibland kan förekomsten av ”mjuka tecken” vid undersökningen (t.ex. dolt pyramidalt syndrom, hypopallestesi, nystagmus, ryggradsrelaterad gångstörning, suspenderad anestesi etc.) kräva erfarenhet av undersökning och behandling av neurologiska patienter. Detta finns inte alltid på akutmottagningen eller på enheter för bedömning av fysiska skador.
Å andra sidan måste MRT:n bedömas på lämpligt sätt, eftersom ryggmärgsskador, som vi redan har sett, endast är uppenbara i vissa sekvenser. Det måste säkerställas att MRI-undersökningen omfattar sekvenser med fettmättnad, såsom STIR, innan man utesluter eventuella neurologiska skador.
I själva artikeln 155 fastställs att mindre cervikalskador ersätts som tillfälliga skador, under förutsättning att den skadegörande handlingens art kan ge upphov till skadan i enlighet med följande generiska kausalitetskriterier:
- –
Kronologiskt, vilket består av att symtombilden uppträder inom en medicinskt förklarlig period. I synnerhet är det särskilt relevant för detta kriterium att symtomen uppträder inom 72 timmar efter olyckan, eller att den skadelidande får läkarvård inom denna period.
- –
Om intensitet, som består i att matcha den skada som lidits och den mekanism genom vilken den uppstod, med hänsyn till olycksfallets intensitet och alla andra variabler som kan påverka sannolikheten för att den existerar.
Denna formulering innebär två ytterligare problem. Å ena sidan är det känt att i fall av SCIWORA kan symtomdebuten vara fördröjd, från några minuter upp till 48 timmar hos cirka 50 % av patienterna. Men symtomfria intervall på upp till 7 dagar har rapporterats.32
Denna symtomfria period har relaterats till upprepade ryggmärgsskador mot instabila kotor,1 även om den också kan ha andra orsaker, t.ex. vaskulära (dissektioner, sekundära ischemiska förändringar etc.).
Följaktligen måste detta tidsmässiga kriterium behandlas med yttersta försiktighet. Även den gräns på 72 timmar som lag 35/2015 fastställer för att överväga ett orsakssamband kan ifrågasättas.
Möjligheten att upptäcka neurologiska skador i en SCIWORA med hjälp av framkallade potentialer har föreslagits som det bästa alternativet. Icke desto mindre är denna teknik inte fri från falskt negativa resultat. I en omfattande serie av intraoperativ övervakning vid ryggkirurgi rapporterades en frekvens på 0,36 % (45 fall) för patienter hos vilka den neurologiska skadan inte visades av de framkallade potentialen.33 Falsknegativa resultat med transkraniell magnetstimulering har också publicerats.34 Vid kontinuerlig övervakning under kirurgiska ingrepp var sensitiviteten 89 %,35 men sensitiviteten för ett isolerat (icke-kontinuerligt) test skulle kunna vara ännu lägre.
Det bör också påpekas att potentialenmodaliteten kan ge upphov till falsknegativa resultat. Om endast den motoriska potentialen undersöks testar vi således de motoriska banor som är belägna i den anterolaterala delen av ryggmärgen. Å andra sidan undersöker de somatosensoriskt framkallade potentialen de ryggmärgsbanor som huvudsakligen ligger bakre delen av ryggmärgen. På så sätt kan en av dessa modaliteter vara negativ, och om den andra inte utförs kommer det inte att vara möjligt att säkerställa ryggmärgens skadelöshet i sin helhet.
Slutsatser
I hälso- och sjukvården, men framför allt i medicinsk-juridiska miljöer, måste extrem försiktighet iakttas vid bedömningen av cervikala skador, särskilt hos symtomatiska patienter som presenterar sig antingen med smärta eller något annat symtom.
Punkterna i lag 35/2015 när det gäller cervikalskador måste tolkas flexibelt, eftersom det annars kan begås allvarliga fel vid bedömningen av skadan i dessa fall. Specifikt innebär förekomsten av presentationer som SCIWORA, SCIWORET och SCIWNA att normaliteten i neuroimaging-testerna inte utesluter möjligheten av ryggmärgsskador.
Dessa presentationer ifrågasätter likaså de kriterier för proportionalitet och kronologi som lag 35/2015 kräver som förutsättning för att bedöma en ryggmärgsskada, där båda kausalitetskriterierna måste tolkas flexibelt och anpassas till det aktuella fallet.
I dessa fall kan neurofysiologiska tester, och mer specifikt framkallade potentialer, ge upphov till falskt negativa resultat, på grund av vilka de måste utföras omfattande och tolkas med försiktighet. Testens normalitet utesluter inte förekomsten av ryggmärgsskador efter en ryggmärgsskada, även en med låg energi.
I dessa fall tycks en lämplig och detaljerad anamnes – inklusive undersökning av symtom eller tecken på ett tidigare tillstånd – samt en sakkunnig och detaljerad neurologisk undersökning vara det bästa sättet att upptäcka ryggmärgsskador, vägleda undersökningarna och kort sagt korrekt bedöma en patient med en cervikal skada.
En gång till, och trots att lag 35/2015 tycks ha förbisett det, genom att lägga hela bevisbördan på kompletterande tester, framstår axiomet att ”inom medicinen är de kliniska symtomen först och främst” som det element som har störst värde i dessa fall.
Interessentkonflikter
Författarna förklarar att de inte har några intressekonflikter.