Abstract
Bäckenväggssarkom är en del av en heterogen grupp av sällsynta maligna neoplastiska tillstånd med differentierade morfologiska mönster och som har sitt ursprung i mesenkymala vävnader. Mjukvävnadssarkomer är vanligare i de nedre och övre extremiteterna och retroperitoneum men förekommer sällan på bukväggen. Detta fall motsvarar en 46-årig patient, utan associerade komorbiditeter, som klagade över smärtfri svullnad i höger flank med debut som inträffade två månader tidigare. Datortomografin (CT) visade en solid tumör på bukväggen i flanken som mätte 10 x 12 cm, och biopsin av massan identifierade: höggradigt myxoid sarkom. Patienten genomgick en kirurgisk resektion av större delen av den laterala bukväggen med stängning av defekten med hjälp av polypropennät, utvecklades tillfredsställande under den postoperativa perioden och är fortfarande under uppföljning i tre år utan lokala återfall eller metastaser.
Nyckelord
Byggnadsväggssarkom, mjukdelssarkom, kirurgiskt tillvägagångssätt
Introduktion
Sarkom är en heterogen grupp av sällsynta och maligna neoplastiska tillstånd med större prevalens hos vuxna manliga individer . Mjukvävnadssarkomer motsvarar 1 % av maligna tumörer hos vuxna , och förekomst på bukväggen anses sällsynt eftersom de motsvarar 0,1 % av maligna tumörer . Denna grupp av tumörer har sitt ursprung i mesenkymala celler på olika platser: adipocyter, muskler, blodkärl, brosk, nerver och ben . Möjligheten till förstörelse och återfall av tumören beror på den histologiska typen och graden av mitoser, och immunohistokemisk analys är viktig särskilt för att definiera källan till tumören och prognostisk för patienterna .
Denna rapport innehåller en beskrivning av ett fall av sarkom i bukväggen och den föreslagna behandlingen med presentation av en stor massa på höger flank.
Fallsammandrag
Patient EBS, manligt kön, ålder 46 år, av blandad ras, utan tidigare komorbiditeter, remitterades av det offentliga bashälsovårdsnätverket till den kirurgiska avdelningen vid Hospital de Base i Porto Velho, delstaten Rondônia, Brasilien. Patienten klagade över en smärtfri stor palpabel knöl i höger flank som uppstod för första gången två månader tidigare, utan andra associerade symtom. Patienten var icke-rökare och hade ingen familjehistoria av neoplasier. Vid datortomografi (CT) av buken upptäcktes en solid tumör i bukväggen som involverade de anterolaterala musklerna och som mätte ca 10 cm x 12 cm i sin största diameter, vilket tyder på en primär bukväggstumör (figur 1). Vid CT-scanning av bröstkorgen fanns inga tecken på lungmetastaser. Nålbiopsin av tumörens centrum visade en höggradig myxoid sarkomatös tumör.
Figur 1. Datortomografiundersökning av buken som visar en tumör med heterogen täthet på den anterolaterala bukväggen (höger flank), som mäter 12 x 10 cm.
Patienten genomgick en monoblocksresektion med elliptiskt snitt av alla lager av bukväggen inklusive huden och peritoneum i den anterolaterala regionen av buken, som sträckte sig till den högra ländryggen och segmentet av det 12:e revbenet och av en liten del av diafragmainsättningen i området för de resecerade musklerna (figur 2). Rekonstruktionen av bukväggen utfördes med hjälp av ett 30 x 30 cm stort polypropennät efter att ha suturerat det större omentumet längs hela kanten av bukväggsdefekten för att förhindra att tarmslingorna fastnar på protesen. Nätet fästes på plats med 2,0 icke resorberbara polypropylensuturer på separata ställen (figur 3). Primär stängning av huden utfördes med 4,0 nylonsuturer, och det var nödvändigt att utföra vattenförseglat pleuradränage på grund av att den högra pleurahålan öppnades under ingreppet. Patienten utvecklades tillfredsställande, skrevs ut den fjärde postoperativa dagen efter att bröstdränaget avlägsnats och följdes upp under den postoperativa perioden i tre år utan lokala återfall eller fjärrmetastaser (figur 4).
Figur 2. Kirurgiskt preparat med alla lager av bukväggen i flanken tillsammans med segmentet av det 12:e resekterade högra revbenet (pil).
Figur 3. Rekonstruktion av väggen med fixering av polypropennätet framför aponeurosen och suturering av det större omentumet inuti väggdefekten. Förekomst av pleuradränage i samband med ingreppet.
Figur 4. Utfall efter tre år av det kirurgiska ingreppet.
Diskussion
Bäckenväggssarkomer manifesterar sig som en smärtfri bukmassa med progressiv tillväxt och diagnostiseras i allmänhet när de når en storlek på mer än 5 cm när de är lätt palpabla. Den huvudsakliga differentialdiagnosen för dessa sarkomer är bukväggsbråck vid sidan av godartade tumörer, främst de så kallade fibromatoserna (desmoidtumör) . Närvaron av en smärtfri massa på bukväggen med en storlek över 5 cm ökar risken för malignitet , och detta faktum observerades också i det rapporterade fallet, där det fanns en stor smärtfri massa i höger flank.
I den diagnostiska utvärderingen av sarkom i extremiteterna har kärnmagnetisk resonans (NMR) avbildning en specificitet som är överlägsen CT-scanning, men vid tumörer i bukväggen möjliggör CT-scanning av buken en bättre utvärdering av tumörens förhållande till vitala organ och intraabdominella strukturer som t.ex. tarmarna . Alla bekräftade fall bör också genomgå en CT-scanning av bröstkorgen för att upptäcka lungmetastaser .
Biopsin av den misstänkta bukmassan bör utföras före kirurgisk resektion i alla fall med hjälp av och har en känslighet på 80 till 95 % för att definiera förekomsten eller frånvaron av malignitet . Den lämpligaste metoden är kärnnålsbiopsi av tumören med hjälp av en eller flera stansar. Tumorsubtypen tilldelades korrekt i 89,5 % av de godartade tumörerna och 88,0 % av sarkomerna . Det är ändå viktigt att punktionsplatsen ingår i det stycke som ska reseceras . I det fall som rapporterats här var den diagnostiska metoden att välja kärnnålsbiopsi av tumören tillsammans med en histopatologisk och immunohistokemisk studie.
Behandlingen av sarkom i bukväggen består av en bloc-resektion av lesionen med en minsta marginal på 3 cm fri vävnad, som omfattar hela bredden av bukväggen, och som möjligen också inbegriper resektion av intilliggande strukturer eller till och med inre organ, om det finns tumöradhävning eller invasion . Rekonstruktionen av bukväggen kan utföras med hjälp av myokutana klappar eller syntetiska nät, eller en kombination av båda metoderna . Nuförtiden används dubbelsidigt bukenät oftast vid stängning av större bukväggsdefekter i syfte att undvika att tarmslingor fäster vid skärmen och fistelbildning. I det aktuella fallet användes ett enkelt polypropennät (det enda som fanns tillgängligt i tjänsten vid den tidpunkten), men användningen av det större omentum med suturering längs hela kanten av bukväggsdefekten och den främre placeringen av skärmen var en enkel men effektiv kirurgisk taktik för att förhindra att nätet fastnar vid tarmslingorna .
Tumörer som histologiskt klassificeras som höggradiga och med en diameter större än 5 cm är relaterade till utveckling av metastasering, särskilt av den pulmonella typen . En annan aspekt som hindrar botandet av sarkomer är risken för lokalt återfall på grund av komprometterade kirurgiska marginaler, även om dessa är mikroskopiska så kallade R1-resektion . I annat fall är R0-resektion det idealiska målet och det kan förbättra 5-årsfrekvensen av tumörfrihet med mer än 90 % . Den patient som studerades i detta fall uppvisade fria kirurgiska marginaler och har följts upp nu i tre år utan lokalrecidiv eller fjärrmetastaser.
Slutsats
Sarkom i bukväggen är en sällsynt presentation av mjukdelstumörer och behöver aggressiv resektion för att förhindra lokalrecidiv. Rekonstruktion av bukväggen kräver ett adekvat kirurgiskt tillvägagångssätt och en lång uppföljning av patienterna för att identifiera lokalrecidiv eller metastasering.
Interessentkonflikter
Inte deklarerat.
- Williams KJ, Hayes AJ (2014) A guide to oncological management of soft tissue tumours of the abdominal wall. Hernia 18: 91-97.
- Wilmar JS, Manoel, Silveira Júnior BJQ, Abreu LP, Abreu Neto DCB, et al. (2008) Sarcomas de alto grau: estudo retrospectivo de 131 casos. Rev Col Bras Cir 35: 83-87.
- Salas SB, Stoeckle B, Terrier E, Collin P, Leroux F, at al. (2009) Soft tissue sarcomas of the trunk wall (STS-TW): a study of 343 patients from the French Sarcoma Group (FSG) database. Ann Oncol 20: 1127-1135.
- Stojadinovic A, Hoos A, Karpoff HM, Leung DH, Antonescu CR, et al. (2001) Soft tissue tumors of the abdominal wall: analysis of disease patterns and treatment. Arch Surg 136: 70-79.
- García Del Muro X, Martín J, Maurel J, Cubedo R, Bagué S, et al. (2011) Soft tissue sarcomas: clinical practice guidelines. Med Clin (Barc) 136: 408.
- Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, Thway K, Fisher C, et al. (2010) The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J Surg Oncol 102: 523-529.
- O’Donnell PW, Griffin AM, Eward WC, Sternheim A, Catton, CN, Chung PW (2014) The effect of the setting of a positive surgical margin in soft tissue sarcoma. Cancer 120: 2866-2875.