Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Neurokirurgiska avdelningen, Universitetssjukhuset i Alicante, Stiftelsen för främjande av hälsa och biomedicinsk forskning i regionen Valencia (FISABIO), Alicante, Spanien
Epidemiologi
Hjärnvävnadsherniation genom tegmen tympani-defekt är sällsynt. Även om den oftast beror på medfödda skallbasdefekter, trauma, infektioner och tumörer förekommer även idiopatiska och iatrogena fall1)2)3)4).
De observeras vanligen hos patienter som genomgått en mastoidkavitetskirurgi på grund av kronisk otit media med eller utan kolesteatom.
Förekomsten av encefalocele som utvecklas på grund av tegmendefekt minskar med användning av bredspektrumantibiotika och teknisk utveckling inom öronkirurgi.
Etiologi
Anfödda defekter i tegmen tympani utvecklas ventralt i förhållande till ganglion geniculate och kan bero på ofullständig ossifiering av den tegmentala processen i öronkapseln.5).
Otillräcklig stängning av den petrosquamösa suturen kan också vara en faktor6).
Defekter i tegmen tympani kan åtföljas av defekter i den överliggande dura, vilket resulterar i att cerebrospinalvätska (CSF) eller kortikal vävnad tränger ut och bildar en encefalocele. Trauma eller infektion som involverar mellanörat och tinningbenet är troliga överväganden, men ofta är den otorré som åtföljer en tegmen tympani-defekt en spontaneus cerebrospinalvätske-orré. 7).
Karaktäristiskt sett uppträder sjukdomen hos i övrigt friska öron och är en följd av embryogena fel i dura mater och intilliggande tegmen tympani. Efter år av exponering för fysiologiskt normala CSF-tryck kan dessa fel fistulera in i det tympanomastoida kompartmentet och predisponera för utveckling av en encefalocele.
Typer
Kliniska typer av tegmenplattdefekter:
Primär (spontan)
Sekundär:
Cholesteatom
Nekrotiserande inflammationer i tinningbenet (diabetes mellitus)
Traumatiskt
Kirurgiskt (iatrogen)
Neoplastiskt
Förutsaktigt upptäckt
Kliniska kännetecken
Det kan börja i vilken ålder som helst, men är vanligare efter 40 års ålder. Ungefär 20 % av fallen har en historia av en eller flera anfall av hjärnhinneinflammation.
Spontan cerebrospinalvätska otorré på grund av tegmen tympani-defekter kan leda till hörselnedsättning och predisponera för meningit. Kramper eller neurologiska brister är ytterligare risker, särskilt i samband med en encefalocele.
Kliniska presentationer:
Unilateral persisterande OME
Aural fyllighet+/- hörselnedsättning
CSF otorhea – otorhinoré
Livshotande händelser (meningit)
Pulserande massor i ytter- och/eller mellanörat
Historia av kronisk öroninfektion
Historia av örontrauma/kirurgi
Diagnos
Läckageplatsen kännetecknas av en eller flera defekter som mäter 2-5 mm i duramateria och angränsande benplatta, vanligen i området kring den petrösa kammen. Ungefär 25 % av defekterna är associerade med små meningoceler eller meningoencefaloceler.
Computertomografisk och magnetisk resonanstomografi samt testning med fluoresceinfärgämne ger bekräftande diagnostiska data.
Behandling
Tegmen tympani-defektbehandling.
Copeland-teknik
För reparation av spontana, postoperativa eller posttraumatiska meningoencefaloceles i mellanörat och mastoid som sträcker sig genom mellanfotsgolvet, eller när man utför reparationer av dehiskenser från den övre halvcirkelkanalen, föredrar Copeland et al. en standardmetod i mellanfotsgolvet med intraoperativ övervakning av facialisnerven.
Ett kurvlinjigt snitt görs med början framför örats tragus och slutar vid den temporoparietala korsningen. 
Under dissektionen separeras hårbotten och perikranium från fascia temporalis som skördas för senare användning. Muskeln frigörs sedan från sitt beniga ursprung och vänds nedåt för att frilägga det skivepitelformade temporalbenet, zygomas rot och den yttre hörselgången.
1.-Den bakre roten av zygoma
2.- Asterion.
En kraniotomi utförs framifrån och bakåt till den yttre hörselgången och försök görs att hålla den nedre marginalen i jämnhöjd med botten av den mellersta fossa.
1.- Yttre hörselgången
Den temporala dura dissekeras från skallbasen i en bakre till främre riktning för att undvika att skada den större ytliga petrosalnerven eller det dehiscenta ganglion geniculate och ansiktsnerven.
* Defekt
** Större ytliga petrosalnerven
Intraoperativ mannitol (0,5 mg/kg IV) ges för att hjälpa till med atraumatisk höjning av temporalloben.
Möjligheten att använda ett lumbalt externt dräneringssystem för avledning av cerebrospinalvätska kan dock minska graden av temporallobens retraktion och kan utnyttjas mycket effektivt.
Om det är lämpligt med hänsyn till den operativa indikationen amputeras encefaloceles och brott i dura repareras med 5-0 eller 6-0 Prolene-sutur (Ethicon, Somerville, NJ).
Alla uppenbara encefaloceler avlägsnas försiktigt från mellanörat med stor försiktighet för att inte desarticulera hörselbenen. Om den är dehiscent täcks den övre semicirkulära kanalen med benmjöl och benvax (Angiotech, Vancouver, BC). Botten av mellangården återställs sedan med hjälp av fascia-bone-fascia-tekniken.
En generös bit temporalisfascia läggs först över tegmendefekten/defekterna. Därefter tas en bentransplantation med delad tjocklek som är minst tre gånger så stor som tegmendefekten från kraniotomilappen.
Istället för att bara lägga detta över fascianan har Copeland et al. dock modifierat tekniken så att den innefattar fixering av transplantatet till den nedre kanten av kraniotomirandan med hjälp av en enda rak platta och två skruvar från ett kraniotomifixeringssystem (OsteoMed, Addison, TX).
Slutligen läggs den återstående temporalisfascian över det säkrade bentransplantatet, mot den ursprungliga subtemporala dura, och fascia-ben-fascia-sandwichet fullbordas. Hela konstruktionen täcks sedan med fibrinkitt (Baxter, Deerfield, IL). Kraniotomin och såret försluts på typiskt sätt8).
Komplikationer
Spontan otorré av cerebrospinalvätska på grund av tegmen tympani-defekter kan leda till hörselnedsättning och predisponera för meningit. Kramper eller neurologiska brister är ytterligare risker, särskilt när de är förknippade med en encefalocele9).
Fallserie
2017
Tjugosex patienter medelåldern vid operationen var 60 ± 14 år och 65 % av patienterna var kvinnor. Majoriteten av defekterna gällde både tegmen mastoideum och tympani (69 %); multipla defekter förekom hos 11 patienter. En liten kraniotomi (2 × 3 cm) utfördes och defekterna reparerades med hjälp av sammansatta transplantat av fascia, ben och/eller brosk och dural substitut som fästes med sutur. Suturens svans lämnades lång och fördes från den mellersta fossa genom defekten in i mastoid. Vid en genomsnittlig uppföljning på 8,3 månader noterades inga patienter med återkommande CSF-läckage. Signifikanta förbättringar av både medelvärdet för ren ton och luft-ben-gap noterades för hela kohorten (p = 0,04 respektive p = 0,02).
En kombinerad transmastoid-middle cranial fossa för reparation av lateral skallbas CSF-fistel och encefaloceles med hjälp av suturens ”pull-through”-teknik är effektiv och komplikationsprofilen är gynnsam. Denna metod underlättar tillförlitlig placering av ett sammansatt transplantat i mitten av laterala skallbasdefekter genom en liten kraniotomi som minimerar temporallobens retraktion10).
2014
Tjugotvå patienter som genomgick kirurgisk reparation av tegmendefekter i samband med läckage av cerebrospinalvätska (CSF) och/eller meningocele/meningoencephalocele med en kombinerad transmastoid/minicraniotomisk metod.
En retrospektiv genomgång av videoklipp från operationer och journaler för patienter med tegmen tympani- eller tegmen antri-defekter och CSF-läckage, encefalocele i temporalloben och/eller meningoencefalocele.
Alla patienter genomgick det kombinerade tillvägagångssättet och fick sina defekter stängda, utan betydande intraoperativa eller postoperativa komplikationer.
Mastoidektomi med temporal minikraniotomi utgör ett effektivt tillvägagångssätt hos patienter med tegmen tympani-dehiskens; fördelarna med denna teknik är kontrollen av golvet i den mellersta kranialgropen och möjligheten att nå beniga defekter som är belägna framifrån utan manipulation av hörselbenskedjan och temporalloben11).
2013
8 individer som presenterades med CSF otorré och MCF encefaloceles i samband med konduktiv hörselnedsättning. Defekter i tegmen tympani noterades hos alla patienter på preoperativ kranial avbildning, och sex av de åtta patienterna hade en associerad encefalocele. Medelåldern var 57 år (intervall 26-67) med ett förhållande mellan män och kvinnor på 7:1. De flesta defekter förekom på vänster sida (6 vänster/2 höger). En standard MCF-strategi och reparation av duraldefekten med ett autologt duratransplantat (Durepair eller DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) och ett syntetiskt polymerlim (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts) utfördes i varje fall med allsidig framgång. I samtliga fall noterades en upplösning av CSF-orronin. Alla fall utom ett uppvisade en förbättring av hörseln. En patient utvecklade en fördröjd meticillinresistent Staphylococcus aureus meningit 3 månader efter operationen som försvann med kirurgisk re-exploration och antibiotikabehandling. Övervakning av ansiktsnerven var standard. Alla patienter uppvisade normal ansiktsfunktion postoperativt. Profylaktisk placering av lumbaldränage användes endast hos de tre första patienterna. MCF-ansatsen är en utmärkt väg för att effektivt reparera CSF-läckage och encefaloceles på grund av tegmen tympani och durala defekter12).
2005
11 defekter i tegmen tympani eller mastoidala taket,Routingsymptom var i alla fall minst en tidigare meningit. Radiologisk diagnostik omfattade högupplösande datortomografi (CT) och magnetisk resonanstomografi (MRT) samt CT- eller MR-cisternografi. Den transtemporala ansatsen utfördes även vid stora defekter i tegmen tympani och mastoidala taket samt vid recidiv13).
1994
Två kliniska fall, det temporala benets histopatologiska fynd i ett tredje fall som drabbades av dödlig meningit14).