INLEDNING
Högersidig infektiös endokardit (IE) är vanligt förekommande hos personer som missbrukar droger genom intravenösa droger och står för 35-60 % av endokarditfallen i denna population.1,2 Före ökningen av intravenöst narkotikamissbruk under de senaste decennierna var högersidig endokardit sällsynt och förekom nästan uteslutande hos patienter med hjärtmissbildningar.3,4 Enligt aktuella uppskattningar från stora serier uppträder endast 5 %-10 % av högersidig IE hos patienter som inte är missbrukare.5,6 Definitiva diagnoser av högersidig IE är exceptionella hos patienter som inte är missbrukare och som inte har någon predisponerande hjärtsjukdom. Mycket få sådana fall har rapporterats i litteraturen och deras diagnos kan utgöra en betydande klinisk utmaning.7
Vi beskriver fallet med en man utan tidigare anamnes på venkateter, som nyligen diagnostiserades på vår avdelning med endokardit i trikuspidalklaffen i en morfologiskt normal klaff.
KLINISK FALLSTUDIE
En 57-årig man med en anamnes som endast var anmärkningsvärd för ett sår i tolvfingertarmen som varit inaktivt i flera år, togs in på grund av ett febrilt syndrom (upp till 40 °C) som varat i sju dagar, svår generaliserad led- och muskelsmärta med betydande prostration, rödprickiga punktliknande hudlesioner på båda benen och inflammation i vänster axel och armbåge. Han uppvisade inget kliniskt infektionsfokus i luftvägarna, buken, könsorganen eller de otorhinolaryngologiska trakterna. Han nekade till användning av injektionsläkemedel eller intravenösa katetrar. Han hade inga alkoholvanor, inget riskbeteende för sexuellt överförbara sjukdomar eller nyligen genomförda tandläkarundersökningar. Han hade ingen historia av reumatisk feber. Patienternas kliniska historia omfattade en liten ytlig lesion på vänster armbåge som hade uppstått fem veckor tidigare och som tog flera dagar att läka.
Fysisk undersökning visade en temperatur på 38 °C, fina end-inspiratoriska crackles i den nedre tredjedelen av båda lungfälten, en betydande begränsning av rörligheten på grund av intensiv led- och muskelsmärta, tecken på inflammation i de vänstra akromioklavikulära och sternoklavikulära lederna och i mindre grad i den vänstra armbågen, samt flera punktliknande purpur-petechiala lesioner på båda benen, som var negativa vid diaskopi. Alla andra aspekter av den omfattande fysiska undersökningen var normala. Det fanns inga hud- eller slemhinnestigmata av endokardit, venipunkturmärken, hjärtmuller, lymfadenopati, tecken på meningism eller neurologiska symtom.
Laboratorieanalyser avslöjade normocytär anemi (10.5 g/dL hemoglobin), leukocytos (23 000/μL) med neutrofili (85 %), leverpanelförändringar med måttlig kolestas (bilirubin, 2,0 mg/dL; alkaliskt fosfatas, 416 U/L; GGT, 75 U/L) och mikroskopisk hematuri (20 RBC per fält). Bilateral basal parenkymal involvering sågs på lungröntgen. Serologi för humant immunbristvirus var negativ. Oxacillinkänslig Staphylococcus aureus växte i alla fyra blododlingar och transesofageal ekokardiografi visade en rörlig, 16×3 mm stor, filformig vegetation i trikuspidalklaffens laterala blad, som var morfologiskt normal bortsett från detta särdrag (figur 1). Det fanns inga tecken på vegetationer i mitral-, aorta- eller lungklaffarna, som alla var normala. Dessa fynd bekräftades i den uppföljande transesofageala undersökningen som utfördes 24 dagar senare.
Figur 1. Transesofagealt ekokardiogram som visar en rörlig, 16×3 mm, filformig bild insatt i det mediala segmentet av förmaksaspekten av trikuspidalklaffens laterala blad, vilket stämmer överens med en vegetation.
Datortomografi (CT) av bröstkorgen (figur 2) visade multipla perifera lungknölar, vilket tyder på septiska embolier. Inga förändringar observerades på röntgenbilder av axlar och armbågar. Diagnosen native tricuspidalventil IE utan klart predisponerande tillstånd fastställdes. Ingångsportalen identifierades inte exakt, även om den hudskada på vänster armbåge som patienten beskrivit övervägdes, även om det inte fanns några signifikanta tecken på inflammation. Endokardit komplicerades av asymtomatisk lunginblandning, anemi, vaskulös purpura och oligoartrit, vilket troligen berodde på en immunologisk mekanism. Hudbiopsi utfördes inte eftersom lesionerna regredierade, och synovialvätskan undersöktes inte på grund av den lilla mängden.
Figur 2. Datortomografisk bild från bröstkorgen som visar olika små, bilaterala, perifera och subpleurala knölar, med kavitation i vissa fall, vilket tyder på septiska embolier. De kilformade opaciteterna med ett inre luftbronchogram, där basen är i kontakt med pleura, tyder på små lunginfarkter.
Terapi med parenteralt cloxacillin i en dos på 2 g/4 h påbörjades. Denna behandling ändrades till cefazolin efter att fynd som överensstämde med immunoallergisk interstitiell nefrit observerades (försämring av njurfunktionen med betydande perifer eosinofili och eosinofiluri, som alla försvann i samband med bytet av antibiotika), även om det inte fanns någon histologisk bekräftelse. Efterföljande utmaningsstudier ansågs inte lämpliga. Efter 6 veckors specifik intravenös antibiotikabehandling var blododlingarna negativa, patienten var hemodynamiskt stabil och ledsymtomen hade försvunnit helt och lämnade inga radiologiska följder.
DISKUSSION
Infektiös endokardit är ovanlig hos patienter som inte missbrukar droger och som inte har någon predisponerande hjärtsjukdom.8 Infektion av de högra hjärtklaffarna förekommer i 5-10 % av alla fall av infektiös endokardit1,5,6,9,10 och är nästan alltid förknippad med intravenöst narkotikamissbruk, som är den överlägset vanligaste predisponerande faktorn, med mer än 80 % av fallen av trikuspidalklaffens endokardit hos narkotikamissbrukare.11 Högersidig IE förekommer mycket mer sällan hos patienter som inte är missbrukare, som en komplikation till permanent placering av intravenösa katetrar, obehandlade hud- eller genitala infektioner10,12,13 eller underliggande medfödd hjärtsjukdom.4 Trikuspidalklaffpåverkan hos en patient utan predisponerande tillstånd och med ett strukturellt normalt hjärta, vilket inträffade hos den beskrivna patienten, är en klinisk sällsynthet där diagnosen kan vara ganska komplicerad.7 Inga stora studier har beaktat och kvantifierat frekvensen och de kliniska egenskaperna hos detta tillstånd.
Generellt sett förekommer isolerad nativ trikuspidalklaff-IE hos icke-missbrukande vuxna hos yngre patienter, upp till det femte levnadsdecenniet.8,14 I majoriteten av fallen (70 %) finns det underliggande medicinska tillstånd (alkoholism, abort, kolonsjukdom, immunbrist, permanenta katetrar, septisk process i munhålan, huden eller könsorganen etc.).7,10,12,14 Inget av dessa tillstånd identifierades tydligt i det fall som presenterades.
Från den etiologiska synvinkeln är den patogen som oftast isoleras S aureus (även om det är i en lägre procentandel än vad som har beskrivits hos drogmissbrukare). Mikroorganismens ingångsportal till blodomloppet bestäms inte alltid, vilket tycktes inträffa i det aktuella fallet, där hudlesionen inte var avgörande. En inflammatorisk hudprocess som skulle kunna ha varit den bakteriella infektionshärden identifierades aldrig. Icke desto mindre är bakteriemi vanligtvis endogen och samhällsförvärvad, och huden är den vanligaste ingångsportalen, särskilt när det gäller S aureus.7,8,14 Andra infektionskällor är de genitourinära kanalerna och tjocktarmen.13,14
Den kliniska presentationen består alltid av ihållande feber i samband med pulmonella händelser (i allmänhet asymtomatiska), anemi och mikroskopisk hematuri, tecken som utgör ”trikuspidalsyndromet” enligt beskrivningen av Nandakumar och Raju.7 Avsaknaden av perifera stigmata av endokardit eller relevanta blåsljud i majoriteten av fallen är anmärkningsvärd. Muren av trikuspidal regurgitation upptäcks vanligen inte vid den tidpunkt då tecknen och symtomen uppträder, vilket inträffade i det beskrivna fallet. Bland de systemiska manifestationerna ingår inte de led-, muskel- och hudtecken som dominerar i den bild som vår patient presenterade i de typiska kliniska data som beskrivs för icke-beroende patienter med native trikuspidalklaff IE i huvudserien7,12,14 . Detta faktum gör det beskrivna fallet, där engagemang i vänster hjärta uteslutits genom två transesofageala ekokardiografier med mer än tre veckors mellanrum, ännu mer ovanligt.
Som i alla fall av IE är den kliniska bilden, positiva fynd på blododling och ekokardiografi (guldstandarden) de viktigaste diagnostiska verktygen vid IE av nativ trikuspidalklaff. I allmänhet är prognosen utmärkt med medicinsk behandling (specifik antibiotikabehandling och stöd har en hög framgångsfrekvens) och utvecklingen av hjärtsvikt är ovanlig. Endast 25 % av fallen kräver klaffbyte eller kirurgi. Indikationerna för det senare alternativet är desamma som för alla patienter med IE: misslyckad antibiotikabehandling med ihållande feber eller högerhjärtsvikt.4,10,15 Mortaliteten i samband med native trikuspidalklaff IE är lägre än den som beskrivits för endokardit hos patienter med ett predisponerande tillstånd.8