Tegmen tympani defect
J.Sales-Llopis,J.Abarca-Olivas,P.Mendez-Román,I.Verdú-Martinez, V.Fernández-Cornejo,P.González-López,G.Pancucci
Neurokirurgian osasto, Alicanten yliopistollinen yleissairaala, Valencian alueen terveyden ja biolääketieteellisen tutkimuksen edistämissäätiö (FISABIO), Alicante, Espanja
Epidemiologia
Aivokudostyrä tegmen tympani -defektin kautta on harvinainen. Vaikka se on useimmiten riippuvainen synnynnäisistä kallonpohjan vioista, traumasta, infektiosta ja kasvaimista, myös idiopaattisia ja iatrogeenisia tapauksia esiintyy1)2)3)4).
Neuvoja havaitaan tavallisesti potilailla, joille on tehty mastoidi ontelon leikkaus kroonisen välikorvantulehduksen vuoksi, johon liittyy tai ei liity kolesteatooma.
Tegmenin defektin vuoksi kehittyneen enkefalokeleen esiintyvyys on vähentynyt laajakirjoisten antibioottien käytön ja korvakirurgian teknisen kehityksen myötä.
Etiologia
Tegmenin tympanin synnynnäiset defektit kehittyvät ventraalisesti geniculaarisen ganglioniin nähden, ja ne voivat johtua korvakapselin tegmentaalisen prosessin epätäydellisestä luutumisesta.5).
Petroskooppisen ompeleen riittämätön sulkeutuminen voi myös olla osatekijä.6).
Tegmen tympanin vioittumisiin voi liittyä sen yläpuolella olevan kovakalvon (dura) vikoja, jolloin aivo-selkäydinneste tai kortikaalinen kudos pääsee ulos muodostaen enkefalokeleen. Välikorvan ja ohimoluun trauma tai infektio ovat todennäköisiä tekijöitä, mutta usein tegmen tympani -vian yhteydessä esiintyvä otorrea on spontaani aivo-selkäydinnesteen otorrea.7).
Tyypillistä on, että häiriö esiintyy muutoin terveissä korvissa, ja se on seurausta dura materin ja viereisen tegmen tympanin embryogeenisistä vioista. Kun nämä viat ovat vuosien ajan altistuneet fysiologisesti normaaleille aivoselkäydinpaineille, ne voivat fistuloitua tympanomastoideaaliseen osastoon ja altistaa enkefalokeleen kehittymiselle.
Tyypit
Tegmenin levyjen vikojen kliiniset tyypit:
Primäärinen (spontaani)
Sekundäärinen:
Kolesteatooma
Vaikuttavia ohimoluun tulehduksia (diabetes mellitus)
Traumaattinen
Kirurginen (iatrogeeninen)
Neoplastinen
Sattumalta löydetty
KLIINISET OMINAISUUDET
Esimerkkejä
Esimerkit voivat alkaa missä tahansa iässä, mutta on yleisempi 40 ikävuoden jälkeen. Noin 20 %:lla tapauksista on aiemmin ollut yksi tai useampi aivokalvontulehdus.
Tegmen tympanin vioista johtuva spontaani aivo-selkäydinnesteen otorrea voi johtaa kuulon heikkenemiseen ja altistaa aivokalvontulehdukselle. Kohtaukset tai neurologiset vajaatoimintahäiriöt ovat lisäriski erityisesti silloin, kun niihin liittyy enkefalokele.
Kliiniset oireet:
Unilateraalinen persistentti OME
Aural fullness+/- kuulonalenema
CSF otorhea – otorhinorhea
Henkeä uhkaavat tapahtumat (aivokalvontulehdus)
Pulssimaiset ulko- ja/tai välikorvan massat
Historiaa kroonisesta korvatulehduksesta
Historiaa korvatraumasta/korvakirurgiasta
Diagnostiikka
Vuotokohdalle on ominaista, että kovakalvossa (dura materissä) ja viereisessä luisessa levykuopassa (plate dura materissä) on yksi tai useampi 2-5 mm:n suuruinen vika, yleensä kivenkorvan harjanteen alueella. Noin 25 % vioista liittyy pieniin meningokeleihin tai meningoenkefalokeleihin.
Tietokonetomografia- ja magneettikuvaus sekä fluoresceiiniväriaineella tehtävät testit antavat varmistavia diagnostisia tietoja.
Hoito
Tegmen tympani -defektin hoito.
Copelandin tekniikka
Keskikorvan lattian läpi ulottuvien spontaanien, leikkauksen jälkeisten tai posttraumaattisten välikorvan ja mastoidin meningoenkefalokelien korjaukseen tai suoritettaessa ylemmän puoliympäryskuulokäytävän (superior semicircular canal) dehiscencencen korjausta Copeland ym. suosivat tavanomaista keskikohdan lähestymistapaa, johon liittyy intraoperatiivinen fakaalin hermon seuranta.
Kaareva viilto tehdään alkaen korvan traguksen edestä ja päättyen temporoparietaaliseen liitoskohtaan. 
Dissektion aikana päänahka ja perikranium erotetaan temporalisfaskiasta, joka kerätään myöhempää käyttöä varten. Tämän jälkeen lihas irrotetaan luisesta lähtökohdastaan ja käännetään inferiorisesti, jotta ohimoluu, zygoman juuri ja ulkoinen kuulokanava tulevat esiin.
1.-Zygoman posteriorinen juuri
2.- Asterion.
Kraniotomia tehdään anteriorisesti ja posteriorisesti ulkoiseen kuulokäytävään nähden, ja inferiorinen reuna pyritään pitämään samassa tasossa keskimmäisen fossan pohjan kanssa.
1.- Ulkoinen kuuloaukko
Temporaalinen kovakalvo leikataan irti kallonpohjasta posteriorista anterioriseen suuntaan, jotta vältetään isomman pinnallisen petrosalihermon tai dehisenttisen geniculaarisen ganglionin ja kasvohermon loukkaaminen.
* Vaurio
** Greater superficial petrosal nerve
Intraoperatiivisesti annetaan mannitolia (0,5 mg/kg IV) ohimolohkon atraumaattisen kohoamisen helpottamiseksi.
Mahdollisuus lannerangan ulkoiseen dreenijärjestelmään aivo-selkäydinnesteen poistamiseksi voi kuitenkin vähentää ohimolohkon retraktion astetta, ja sitä voidaan hyödyntää hyvin tehokkaasti.
Toiminnallisen indikaation mukaan enkefalokelat amputoidaan ja kovakalvon repeämät korjataan 5-0 tai 6-0 Prolene-ompeleella (Ethicon, Somerville, NJ).
Mahdollinen ilmeinen enkefalokele poistetaan varovasti välikorvasta pitäen tarkoin huolta siitä, ettei ossikkeleita irroteta. Jos se on kuivunut, ylempi puoliympäryskäytävä tukitaan luupölyllä ja luuvahalla (Angiotech, Vancouver, BC). Sen jälkeen keskimmäisen korvakäytävän lattia korjataan uudelleen käyttäen fascia-luu-fascia-tekniikkaa.
Tegmen-defektin (-defektien) päälle asetetaan ensin runsas pala temporalis-faskiaa. Seuraavaksi kraniotomialäpäleestä otetaan vähintään kolme kertaa tegmenin defektin kokoinen split-thickness-luusiirre.
Sen sijaan, että tämä asetettaisiin vain faskian päälle, Copeland ym. kuitenkin muokkasivat tekniikkaa siten, että siirre kiinnitetään kraniotomian reunan inferiorireunaan yhdellä suoralla levyllä ja kahdella ruuvilla kraniotomian kiinnitysjärjestelmästä (OsteoMed, Addison, TX).
Lopuksi jäljellä oleva temporalis-faskia asetetaan kiinnitetyn luusiirteen päälle natiivia subtemporaalista kovakalvoa vasten, jolloin faskia-luu-faskia-sandwich saadaan valmiiksi. Koko rakenne peitetään sitten fibriinitiivisteellä (Baxter, Deerfield, IL). Kraniotomia ja haava suljetaan tyypillisellä tavalla8).
Komplikaatiot
Tegmen tympani -defektien aiheuttama spontaani aivo-selkäydinnesteen otorrea voi johtaa kuulon heikkenemiseen ja altistaa aivokalvontulehdukselle. Kouristuskohtaukset tai neurologiset puutokset ovat lisäriskejä erityisesti silloin, kun ne liittyvät enkefalokeleen9).
Tapaussarja
2017
Kahdellakymmenelläkuudella potilaalla keski-ikä leikkaushetkellä oli 60 ± 14 vuotta, ja potilaista 65 % oli naisia. Suurin osa vioista koski sekä tegmen mastoideumia että tympania (69 %); 11 potilaalla oli useita vikoja. Pieni kraniotomia (2 × 3 cm) tehtiin, ja viat korjattiin komposiittisiirteillä, jotka koostuivat faskiasta, luusta ja/tai rustosta, sekä duraalisella korvikkeella, joka kiinnitettiin ompeleella. Ompeleen häntä jätettiin pitkäksi, ja se johdettiin keskiosasta defektin läpi mastoidiin. Keskimääräisessä 8,3 kuukauden seurannassa ei havaittu yhdelläkään potilaalla toistuvaa aivoverenvuotoa. Koko kohortissa havaittiin merkitseviä parannuksia sekä keskimääräisessä puhdasäänikeskiarvossa että ilma-luu-välissä (p = 0,04 ja p = 0,02).
Yhdistetty transmastoidi-middle cranial fossa -tekniikka lateraalisen kallonpohjan CSF-fistelin ja enkefalokelien korjaamiseksi käyttäen ompeleen ”pull-through”-tekniikkaa on tehokas ja komplikaatioprofiili on suotuisa. Tämä menetelmä helpottaa komposiittisiirteen luotettavaa sijoittamista lateraalisten kallonpohjan defektien keskelle pienen kraniotomian kautta, joka minimoi ohimolohkon retraktiota10).
2014
Kaksikymmentäkaksi potilasta, joille tehtiin aivo-selkäydinnesteen (CSF) vuotoon ja/tai meningokeleen/meningoenkefalokeleen liittyvien tegmenin defektien kirurginen korjaus yhdistetyllä transmastoideaalisella/minikrokraniotoomisella lähestymismallilla.
Retrospektiivinen katsaus leikkausvideoihin ja potilaskortteihin potilaista, joilla oli tegmen tympani- tai tegmen antri -defekti ja aivoselkäydinvuoto, ohimolohkon enkefalokele ja/tai meningoenkefalokele.
Kaikille potilaille tehtiin yhdistetty lähestymistapa, ja heidän defektinsä suljettiin ilman merkittäviä intraoperatiivisia tai postoperatiivisia komplikaatioita.
Mastoideektomia, johon liittyy temporaalinen minikraniotomia, edustaa tehokasta lähestymistapaa potilailla, joilla on tegmen tympani -dehistenssi; tämän tekniikan etuina ovat keskimmäisen kallolohkon pohjan hallinta ja mahdollisuus tavoittaa etupuolella sijaitsevat luiset defektit ilman, että ossikulaariketjua ja temporaalilohkoa manipuloidaan11).
2013
8 henkilöä, joilla esiintyi CSF-otorreaa ja MCF-enkefalokeleitä, joihin liittyi konduktiivinen kuulonalenema. Kaikilla potilailla todettiin tegmen tympanin puutoksia preoperatiivisessa kraniaalisessa kuvantamisessa, ja kahdeksasta potilaasta kuudella oli siihen liittyvä enkefalokele. Keski-ikä oli 57 vuotta (vaihteluväli 26-67 vuotta), ja miesten ja naisten suhde oli 7:1. Suurin osa vioista esiintyi vasemmalla puolella (6 vasemmalla/2 oikealla). Kaikissa tapauksissa tehtiin tavanomainen MCF-lähestymistapa ja duraalisen vian korjaus autologisella duraalisella siirteellä (Durepair tai DuraGen, Medtronic, Minneapolis, Minnesota, USA) ja synteettisellä polymeeriliimalla (DuraSeal, Covidien, Mansfield, Massachusetts). Kaikissa tapauksissa todettiin, että CSF:n otorrea oli hävinnyt. Yhtä tapausta lukuun ottamatta kuulo parani kaikissa tapauksissa. Yhdelle potilaalle kehittyi viivästynyt metisilliinille resistentti Staphylococcus aureus -meningiitti 3 kuukautta leikkauksen jälkeen, joka korjaantui kirurgisen uusintaleikkauksen ja antibioottihoidon jälkeen. Kasvohermon seuranta oli tavanomaista. Kaikkien potilaiden kasvojen toiminta oli normaalia leikkauksen jälkeen. Profylaktista lannerangan tyhjennystä käytettiin vain kolmella ensimmäisellä potilaalla. MCF-lähestymistapa on erinomainen reitti korjata tehokkaasti tegmen tympani- ja duraalisten defektien aiheuttamat CSF-vuodot ja enkefalokelat12).
2005
11 tegmen tympani- tai mastoidaalikaton defektit,Reitti-oireena oli kaikissa tapauksissa vähintään yksi aiempi aivokalvontulehdus. Radiologiseen diagnostiikkaan kuului korkearesoluutioinen tietokonetomografia (CT) ja magneettikuvaus (MRI) sekä CT- tai MR-sisternografia. Transtemporaalinen lähestymistapa tehtiin myös tegmen tympanin ja mastoidaalikaton suurissa defekteissä sekä uusintatapauksissa13).
1994
Kaksi kliinistä tapausta, ohimoluun histopatologiset löydökset kolmannessa tapauksessa, joka kärsi kuolemaan johtaneesta aivokalvontulehduksesta14). 1)