Esittely
Rintakudos on peräisin alkion ektodermistä. Niin sanottu maitolinja ulottuu kainalosta nivusien mediaalipuolelle.1 Alkionkehityksen aikana tämä kudos regressoituu spontaanisti lukuun ottamatta rintakehän aluetta, jossa se synnyttää rinnat aikuisilla.
Jos maitolinjan jäänteiden regressio ei tapahdu rintakehän alueen ulkopuolella, voi syntyä lisärintarakenteita. Niitä havaitaan useimmiten kainaloiden alueella ja vain harvoin vulvan alueella.1
Tapauskertomus
Raportoimme tapauksen 24-vuotiaasta naisesta, joka arvioitiin ihotautien poliklinikkakäynnillä vulvan turvotuksen vuoksi, joka oli alkanut 2 vuotta aiemmin ja pahentunut asteittain käyntiä edeltäneiden 6 kuukauden aikana. Alun perin potilas oli käynyt gynekologian osastolla, jossa tehtiin lipooman alustava diagnoosi ja annettiin tarkkailuvelvollisuus.
Potilaalla ei ollut omakohtaista tai perheessä esiintyvää samankaltaista vauriota. Hän ei ollut koskaan ollut raskaana, eikä vaurion etenevä kasvu liittynyt kuukautiskiertoon, vaikka hän kuvaili kuukautisia edeltävänä aikana jännittävää tunnetta, joka hävisi kuukautisten myötä. Hänen ainoa samanaikainen lääkityksensä oli suun kautta otettava ehkäisyvalmiste (etinyyliestradioli ja klormadinoniasetaatti), jota hän oli käyttänyt neljä vuotta.
Kliinisessä tutkimuksessa paljastui halkaisijaltaan 1,5 senttimetrin läpimittainen ihonalainen kasvain, joka oli tunnusteltavissa mutta tuskin näkyvä, joustava ja liikkuva eikä ollut kiinni syvissä kerroksissa (kuva 1). Yläpuolella oleva iho oli normaali. Potilas ilmoitti lievää kipua tunnusteltaessa. Nivusalueella ei havaittu suurentuneita imusolmukkeita.
Subkutaaninen massa vasemmassa labium majuksessa (lisärinta).
Leesio leikattiin pois (enukleaatio) potilaan ollessa paikallispuudutuksessa ja nukutuksessa. Kirurgisen toimenpiteen aikana havaittiin, että massa valtasi koko labium majoriksen ja ulottui syvälle, mitoiltaan 4,5 cm × 2,5 cm × 2,5 cm, mikä oli paljon suurempi kuin alkuperäisessä tutkimuksessa luultiin.
Makroskooppisessa tutkimuksessa paljastui voimakkaasti vaskularisoitunut nodulaarinen, kasvainta muistuttava leesio, jolla oli polylobulaarinen, ovaalimaisen morfologinen rakenne ja ohut kuitumainen pseudokapseli. Leikkaus paljasti homogeenisen vaaleanpunaruskean elastisen kuitupinnan, jossa ei ollut nekroottisia kohtia (kuva 2). Histologinen tutkimus osoitti hyvin rajattua, kapseloimatonta leesiota (kuva 3), joka koostui rintakudoksesta, jossa oli lievästi laajentuneita ductusluuminaaleja, jotka oli päällystetty kaksinkertaisella epiteeli- ja myoepiteelisolukerroksella. Lisäksi havaittiin duktaalisen epiteelin paikallista apokriinistä metaplasiaa. Lobulaarisen populaation rakenne oli säilynyt. Strooma oli kuitumainen ja voimakkaasti vaskularisoitunut (kuva 4).
Makroskooppinen näkymä leikatusta leesiosta.
Panoraamamikroskooppikuva leesiosta (hematoksyliini-eosiini, alkuperäinen suurennos ×10).
Mikroskooppikuva, yksityiskohta rintarauhaskudoksen acini- ja kanavista (hematoksyliini-eosiini, alkuperäinen suurennos ×10).
Vatsaontelon ultraäänitutkimus mahdollisti liitännäismuodostumien poissulkemisen, eikä gynekologisessa tutkimuksessa löytynyt mitään merkittäviä löydöksiä. Lopputulos 2 kuukautta leikkauksen jälkeen oli tyydyttävä. Maitorauhasessa tai vulvassa ei havaittu muita vaurioita.
Keskustelu
Aksessoriset maitorauhaset syntyvät, kun maitorauhasen jäänteet rintakehän alueen ulkopuolella eivät taannu. Näitä poikkeavuuksia esiintyy useammin naisilla kuin miehillä, ja ne ovat yleensä sporadisia, vaikka perinnöllisiä muotoja on myös raportoitu.2 Eri puolilla kehoa voi esiintyä poikkeavuuksia, mutta kainalo on yleisin paikka, 60-70 % tapauksista. Vulvarin tai suprapubisen alueen osallistuminen on erittäin harvinaista, ja tähän mennessä on raportoitu vain muutama tapaus (taulukko 1).2
Katsaus tähän mennessä julkaistuihin tapauksiin, joissa on esiintynyt vulvarin liitännäisrintoja ilman liitännäistuumoria.
| Tapaus | Kliininen ilmenemismuoto | Aika | Kliininen ikä | Sairauspaikka | Viite | Hoito | |
| 1 | Progressiivinen, kivulias suurentuminen | 18 | hedelmällisessä iässä, nulliparous | Vasemmanpuoleinen häpyluu | Hong et al.2 | Excision | |
| 2 | Periodinen koon kasvu samaan aikaan kuukautiskierron kanssa, maidoneritys ja ylimääräinen nänni | 17 | Tuotantoiässä, nulliparaatiossa | Oikea häpylisäke | Mak et al.7 | Excision | |
| 3 | Progressiivinen koon kasvu 2cm:iin | 45 | Postmenopausaalinen, nulliparous | Left labium minus | Englanti8 | Excision | |
| 4 | Koon kasvu raskauden aikana | 31 | Lapsi-ikäinen, monisikiöinen | Abdominaalinen, molemminpuolinen aksillaarinen, ja oikea vulvaarinen | Pathak ja Preston1 | Excisio | |
| 5 | Koon suureneminen kuukautisia edeltävien kuukautisten aikana. syklin aikana ja korjaantuu kuukautisten myötä | 41 | Ei raportoitu | Oikea periklitoraalinen | Duvvur et al.9 | Excision | |
| 6 | Kivulias suurentuminen raskauden aikana ja häviäminen imetyksen päätyttyä | 31 | Lapsi-ikäinen, monisikiöinen | Oikea labium majus | Bardsley ja Petterson10 | Excision | |
| 7 | Koon suureneminen raskauden aikana ja maidoneritys synnytyksen jälkeen. Ylimääräinen nänni. | 20 | hedelmällisessä iässä, primigravida | Vasemmanpuoleinen välilihan | Basu ym.11 | Excision | |
| 8 | Koon kasvaminen raskauden aikana | 30 | Sikiöiässä, monisikiöiset | Bilateraalisesti häpyhuulten päällä | Kapila ym.12 | Varovainen odottelu | |
| 9 | Vulvodynia 10 vuoden iästä alkaen | 53 | Postmenopausaalinen. | Bilateraalinen häpyhuulissa ja subclitoralissa | Cobellis et al.13 | Excision | |
| Ei seksuaalisuhteita tai aiempia raskauksia | |||||||
| 10 | Koon suurentuminen imetyksen aikana | 29 | Gevällisessä iässä, Monisikiöinen | Vasemmanpuoleinen periklitoraalinen | Reeves ja Kaufman14 | Excisio | |
| 11 | Koon kipeä suureneminen raskauden aikana | 29 | Lapsi-ikäinen, monisikiöinen | Bilateraalinen häpyhuulissa | Levin ja Diener15 | Partial vulvectomy |
Leesiot muuttuvat oireileviksi menarchen, raskauden ja imetyksen aikana. Syklisiä vaihteluita voi esiintyä samaan aikaan kuukautisten kanssa. Raskauden ja imetyksen aikana leesiot voivat suurentua ja maidoneritystä voi esiintyä.
Benignit patologiset muutokset, kuten fibroadenoomat,3 fibrokystiset muutokset, phyllodes-kasvain ja intraduktaaliset papilloomat, on raportoitu. Pahanlaatuisia muutoksia, kuten karsinoomia, adenokarsinoomia ja sarkomatoottista degeneraatiota, on myös raportoitu, vaikka ei ole näyttöä siitä, että nämä muutokset olisivat yleisempiä aksioromisissa rinnoissa.2 Polyteelian esiintyminen on yhdistetty myös urogenitaalielinten epämuodostumiin ja kasvaimiin.4,5,5
Histopatologisesti näissä leesioissa on nähtävissä rauhasia, joilla on tyypillinen kuboidinen epiteelivuoraus, joka on sulautuneena kuitumaiseen stroomaan, jossa on myoepiteelikomponentti. Myös rintarauhasen parenkyymiä sekä areola ja nänni voivat olla läsnä. Nykyisin erotetaan toisistaan ektooppinen rintakudos ja maitorauhasen kaltaiset anogenitaaliset rauhaset, jotka sijaitsevat mediaalisemmassa paikassa lähellä häpyhuulia.6 Nämä rakenteet ovat yksinkertaisempia ja niitä esiintyy enemmän.
Vulvamalöydösten erotusdiagnostiikkaan kuuluvat vulvakarsinooma, Bartholinin rauhasen häiriöt, epidermiskysta ja kruunutyrä. Sykliset kokomuutokset kuukautisten yhteydessä tai kliinisten ilmenemismuotojen ilmaantuminen raskauden tai imetyksen aikana tukevat liitännäisrinnan diagnoosia ja ovat yleensä syy potilaan käynnille. Koon asteittainen kasvu, joka johtuu siihen liittyvien kasvainten puhkeamisesta, on myös yleinen syy hakeutua lääkärin vastaanotolle. Histopatologinen tutkimus on pakollinen kliinisen diagnoosin vahvistamiseksi ja kasvaimen poissulkemiseksi. Ultraäänitutkimuksen avulla voidaan arvioida, esiintyykö virtsateissä siihen liittyviä epämuodostumia tai massoja.
Tässä tapauksessa potilas ei ollut koskaan ollut raskaana tai imettänyt, ja histopatologisessa tutkimuksessa todettiin aksiorinen rintakudos ilman siihen liittyvää kasvainta. Toisin kuin useimmissa kirjallisuudessa raportoiduissa tapauksissa, vaurion kasvu oli etenevää ilman ilmeistä yhteyttä neoplastisiin muutoksiin tai joitakin vuosia aiemmin aloitettuun oraaliseen ehkäisyhoitoon. Kyseessä on siis harvinainen tapaus, jossa 24-vuotiaalla naisella esiintyi vulvan lisärinta tuntemattomasta alkuperästä peräisin olevana ihonalaisena massana, jonka äkilliseen kasvuun ei liittynyt selvää hormonaalista laukaisevaa tekijää tai kasvainta. Vulvaanivaurioiden erotusdiagnostiikkaan olisi sisällytettävä tämä kokonaisuus. Itse leesio olisi poistettava ektooppisen kudoksen pahanlaatuisen muuntumisen riskin vuoksi.
Interintäristiriidat
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.
Tekijät ilmoittavat, ettei heillä ole eturistiriitoja.